희귀 질환을 앓고 있는 환자를 구하기 위한 6개월간의 여정이 베트남에서 처음으로 보도되었습니다.

6월 27일 오후, 박마이 병원에서는 극히 드문 질환으로 약 200일간 치료를 받아온 응우옌 꾸옥 찐(Nguyen Quoc Trinh) 환자를 위한 송별식을 열었습니다. 이는 베트남에서 기록된 첫 번째 사례입니다.

2023년 12월, 환자는 심한 구강 점막 궤양과 함께 구진, 자적색 반점, 물집, 물집 등의 증상을 동반한 피부 병변을 보이며 온몸에 산재해 있었습니다. 피부 병변은 빠르게 진행되어 피부 표면적의 최대 70%를 차지하는 큰 피부 침식으로 이어졌습니다. 구강 점막 궤양은 매우 고통스러웠고, 환자는 음식을 제대로 섭취하지 못했으며 빠르게 탈진했습니다.

의사들은 심각한 피부 및 점막 증상 외에도 환자에게 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양이 있고 주변 장기를 많이 압박하고 있다는 사실을 발견했습니다.

환자는 다양한 피부 병변을 가지고 있었기 때문에 여러 차례 피부 생검을 받았지만, 생검 결과는 각기 달랐습니다.

다오 쉬안 코 부교수는 6월 27일 오후 환자 응우옌 꾸옥 트린에게 퇴원 서류를 건네주었습니다.

피부 병변이 매우 빠르게 진행되고 생명에 영향을 미칠 위험이 높은 상황에서, 바흐마이 병원은 많은 주요 전문가들이 참여하는 병원 전체 협의 협의회를 여러 차례 개최했습니다. 그러나 임상 증상과 복잡한 검사 결과 때문에 매번 다른 결과를 보여 바흐마이 병원 협의 협의회에서는 적합한 치료 계획에 대한 최종 결론을 내리는 것이 불가능했습니다.

의사들은 포기하지 않고 의학 문헌을 검색하여 유사한 증례를 찾아 최종 진단을 내렸습니다. 환자 응우옌 꾸옥 찐은 천포창 부신생물성 질환으로 진단받았으며, 마우스 방광에 대한 간접 면역형광 검사 결과 세포간극과 기저막에서 IgG 양성 반응이 나타났습니다.

피부과 과장인 II 전문의 트란 타이 손은 다음과 같이 말했습니다. "종양성 천포창은 신체의 종양과 관련된 드문 자가면역 피부 질환입니다. 종양은 비정상적인 단백질을 생성하고 신체 면역 체계의 표적이 되어 피부와 점막의 단백질과 교차 면역을 유발합니다. 가장 흔한 질환은 악성 림프증식성 종양 또는 혈액종양입니다."

이 질환은 피부과에서 매우 드문 질환으로, 전 세계적 으로 발생률을 추정할 자료가 거의 없습니다. 발표된 보고에 따르면, 부종양성 천포창의 발생률은 연간 인구 100만 명당 1명 미만으로 추정됩니다.

환자의 피부 병변 이미지.

베트남에서는 부신생물성 천포창에 대한 자료가 아직 매우 제한적이며, 사례 보고도 발표되지 않았습니다.

천포창(Pemphigus spongiformis)이라는 질병을 발견하는 데는 많은 어려움이 있었지만, 이 질병을 치료하는 것은 의사들에게 매우 큰 도전이며, 여러 전문 분야와 뛰어난 전문가들의 협력을 필요로 합니다. 천포창 진단을 받으면 종양 치료는 질병 치료의 첫 단계 중 하나입니다. 그러나 광범위한 피부 병변과 쇠약한 신체 상태로 인해 환자는 대수술을 받을 만큼 건강하지 못했습니다. 병원 자문 위원회는 수술 전에 피부 병변을 치료하고 환자의 신체 상태를 개선하기로 합의했습니다.

초기 단계에서 환자의 병변은 기존 면역억제 치료에 잘 반응하지 않았습니다. 피부 침식은 체표면적의 80% 이상으로 계속 확산되었고, 눈, 귀, 입의 점막이 심각하게 손상되었습니다. 환자는 한 달 만에 10kg의 체중이 급격히 감소했습니다.

환자와 가족들은 포기하고 집으로 돌아가고 싶다는 의사를 표명하기도 했습니다. 하지만 의사들은 포기하지 않았습니다. 백의를 입은 군인들의 결의와 가족의 단결로 트린은 다시 살아났습니다.

하노이 사회보험 대표들은 환자의 퇴원을 축하했습니다.

피부 병변이 95% 이상 치유되고 구강 점막 병변도 부분적으로 회복되었을 때, 환자는 이전보다 더 심각하고 복잡한 경과를 보이는 새로운 발병에 빠르게 직면하게 되었습니다. 의사와 간호사들은 다시 한번 환자의 생명을 구하기 위해 최선을 다하며 결의를 다졌습니다. 의사와 환자 가족의 끊임없는 노력으로 3개월간의 치료 끝에 피부 병변은 회복되었고, 환자의 상태도 호전되어 종양 제거 수술을 받을 수 있게 되었습니다.

매우 어려운 예후에도 불구하고 다행히 수술은 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 환자는 안정되었고 피부와 점막 병변은 회복되었습니다. 새로운 피부 병변은 나타나지 않았고 구강 점막 병변은 호전되었습니다. 환자는 먹고 마실 수 있었습니다. 면역억제제 용량은 점차 감량했습니다. 그리고 6월 25일, 자문 위원회는 환자의 퇴원 적격성을 최종적으로 결정했습니다.

출처: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html