희귀 림프관 기형으로 인한 폐 삼출액

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22세의 하노이 응옥 민은 6개월 동안 호흡곤란을 겪었고, 흉막 삼출액과 혈액이 발생하여 지속적으로 흡인해야 했습니다. 의사들은 뼈에서 림프관 기형을 발견했습니다. 이 질병은 세계 의학 문헌에 단 39건만 기록되어 있는 희귀 질환입니다.

환자는 이전에 4개의 병원을 전전하며 약 6개월 동안 매주 1~2리터 정도의 체액을 흡인하고 여러 가지 검사를 했지만 혈흉의 원인을 알아낼 수 없었습니다.

10월 30일, 하노이 땀안 종합병원 진단영상 및 중재방사선학 센터장인 응우옌 쑤언 히엔 준교수 박사는 환자가 폐, 뼈, 간, 비장이 손상된 상태로 병원에 입원했다고 밝혔습니다. 빈혈, 체중 감소, 창백한 피부, 호흡 곤란, 가슴 답답함. 환자의 왼쪽 흉막은 체액으로 가득 차 있었고, 의사는 분홍색 체액 3리터를 배출했는데, 일반인의 흉막액 양은 7~10ml입니다.

"계속해서 체액을 배출하면 환자는 지치게 되지만, 체액을 배출하지 않으면 폐 붕괴와 호흡 부전이 발생합니다."라고 히엔 부교수는 말했습니다.

검사 결과, 흉막액에는 림프액에 존재하는 물질인 지질이 다량 함유되어 있는 것으로 나타났습니다. 흉관 전체가 확장되고 구불구불합니다. 의사는 환자가 뼈, 간, 비장 등 여러 장기에 림프계 기형이 있다는 결론을 내렸습니다. 흉부 림프관 기형이 파열되어 체액과 혈액이 왼쪽 흉막으로 새어나와 환자는 혈액과 영양소를 잃었습니다.

환자의 흉막액 흡인 후. 사진: 병원 제공 — 환자의 흉막액 흡인 후. 사진: *병원 제공*

"림프관종은 드물고, 뼈 침습성 림프관종은 훨씬 더 드뭅니다."라고 히엔 부교수는 말하며, 지금까지 미국 국립 의학 도서관 에 발표된 2022년 중국 연구가 뼈 침습성 혈관 기형이 있는 39명의 환자를 대상으로 한 유일한 후향적 연구이고, 나머지는 단지 몇몇 사례에 대한 분리된 보고일 뿐이라고 덧붙였다. 이 질병은 매우 드물며 구체적인 통계도 없습니다. 그러므로 이 질병에 대한 관심이 거의 주어지지 않고, 의사들은 쉽게 진단을 놓치거나 잘못 진단합니다.

승무원은 누출을 막기 위해 흉부 튜브 시스템을 막았습니다. 로봇 아티스 페노는 전체 림프계를 영상화하여 좌측 폐문부 수준에서 누출을 감지했습니다. 히엔 부교수는 금속 코일과 생물학적 접착제로 누출 부위를 막았습니다. 의사들은 이 방법이 어려운 기술이라고 생각합니다. 상복부 부위를 통해 직접 구멍을 뚫어야 하기 때문입니다. 상복부 림프관은 직경이 약 1.5~2mm로 매우 작아서 찾아내고 막기가 어렵고 경험이 풍부한 의사가 필요합니다.

의사들은 색전술을 사용하여 환자의 림프관 누공을 봉합했습니다. 사진: 병원 제공 — 의사들은 색전술을 사용하여 환자의 림프관 누공을 봉합했습니다. 사진: *병원 제공*

1시간의 개입 끝에 의사는 성공적으로 누관을 막았습니다. 1일 후, 흉막 삼출액은 개입 전에 비해 10%나 급격히 감소했습니다. 환자는 편안하게 호흡하고, 잘 먹었으며, 흉막 삼출액은 5일 후에 사라져 병원에서 퇴원했습니다.

림프계 기형은 일반적으로 무해하며 증상이 거의 없어 발견하기 어렵습니다. 대부분의 경우는 외상이나 수술로 인해 종양이 파열되어 체액이 흉막, 복막, 심낭강으로 유출되면서 발견됩니다. 일부 사례에서는 우연히 간이 비대해지고, 비장이 비대해지고, 자연적으로 뼈가 골절되는 것을 발견했습니다.

히엔 부교수에 따르면, 일반적으로 림프관종이 파열되면 의사는 MRI를 사용하여 누출 지점을 찾지만 이 방법은 시간이 많이 걸리고 비용도 많이 듭니다. 현재 하노이 땀안 종합병원에서는 림프계 CT 스캔을 사용하여 림프관 누공의 위치를 정확하게 찾아내고 있습니다. MRI보다 빠른 진단 기술로 비용이 저렴합니다.

림프관종은 특별한 치료법이 없기 때문에 치료가 불가능한 질병입니다. 이 질병의 합병증 중 하나는 림프 누출인데, 이때 환자는 방사선적 개입을 받아야 합니다. 기계의 도움으로 의사는 통증이나 출혈 없이 누출을 정확하게 찾아 막을 수 있으며, 빠른 회복이 가능합니다.

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