Ung mann har sjelden sykdom som får hjernen til å falle ned i nakken

Herr M. (21 år gammel) har hatt en svak høyre hånd siden barndommen, og i det siste har høyre hånd skjelvet så mye at han ikke kan holde noe. Han gikk til legen og fikk diagnosen det sjeldne Arnold Chiari-syndromet, som fører til at lillehjernen faller ned til halsen og har syringomyeli.

Selv om høyre hånd hadde vært svak i mange år, trodde han det var medfødt og ikke påvirket hans daglige aktiviteter i særlig grad, så herr M. dro ikke til legen. I løpet av de siste tre årene begynte han å merke en gradvis reduksjon i muskelstyrke og muskelatrofi. Først hadde han bare et svakt grep og ble raskt sliten når han skrev, deretter kunne han ikke løfte tunge gjenstander, spesielt de tre fingrene på høyre hånd var krøllet sammen og vanskelige å rette ut. I det siste har høyre hånd skjelvet mer og mer, han kunne ikke holde rattet når han kjørte motorsykkel, så han bestemte seg for å dra til Tam Anh General Hospital i Ho Chi Minh-byen for en sjekk.

Kirurgen dekompresserte og forhindret progresjon av spinalstenose hos herr M.

Foto: BVCC

Risikoen for irreversibel pulpaskade er svært høy.

Spesialistlege 2 Dang Bao Ngoc, avdeling for nevrokirurgi - ryggrad, Tam Anh General Hospital, Ho Chi Minh-byen, sa at resultatene fra 3 Tesla MR-undersøkelser viste at herr M. hadde abnormaliteter i den bakre skallegropen og ryggmargen, diagnostisert med Arnold Chiari syndrom type 1. Dette er en sjelden medfødt nevrologisk defekt, dannet i fosterstadiet, karakterisert ved at en del av lillehjernen går ned gjennom foramen magnum - forbindelsen mellom bunnen av hodeskallen og ryggmargen, noe som forårsaker kompresjon og obstruksjon av strømmen av cerebrospinalvæske, noe som resulterer i dannelsen av en hul spinalkanal, også kjent som syringomyeli.

Dr. Bao Ngoc sa at når lillehjernen og ryggmargen komprimeres over lengre tid, kan pasienten oppleve nummenhet og svakhet i lemmene, tap av balanse og til og med permanent lammelse. «I Mr. M.s tilfelle har det dukket opp kliniske symptomer på tomhet i ryggmargskanalen, noe som betyr at sykdommen har utviklet seg alvorlig. Selv om pasienten prøver å gå på egenhånd, er risikoen for irreversibel ryggmargsskade svært høy hvis det blir forsinket lenger», sa Dr. Ngoc.

Utskrevet fra sykehuset 5 dager etter operasjonen

Etter konsultasjon bestemte legene seg for å utføre en dekompresjonsoperasjon av bakre skallegrop på herr M., med mål om å skape mer plass til lillehjernen og medulla oblongata, noe som gjenoppretter sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken, og dermed forbedrer symptomene og forhindrer progresjon av syringomyeli.

I begynnelsen av operasjonen gjorde legen et snitt på omtrent 8 cm i nakken, fjernet en del av occipitalbeinet og den bakre buen av C1-narkosevirvelen for å skape mer plass til at lillehjernen kunne falle ned og frigjøre medulla oblongata. Under AI K.Zeiss Kinevo 900-mikroskopet, som forstørrer bildet mange ganger, observerte legen tydelig hvert blodkar, nerve og meningealmembran, noe som gjorde operasjonen mer presis og trygg.

Etter å ha åpnet dura mater – membranen som omgir hjernen og ryggmargen, fortsatte teamet med å kutte bort den tykke, fibrotiske araknoidemembranen, gjenopprette sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken og lappe dura materen med autolog fascia, noe som skapte mer plass for sirkulasjon av cerebrospinalvæsken og reduserte risikoen for ny kompresjon. Til slutt ble snittet sydd i flere lag for å forhindre risikoen for lekkasje av cerebrospinalvæske, samtidig som det ble sikret at såret var forsvarlig lukket. Hele operasjonen varte i omtrent 3 timer.

Etter bare én dag var herr M. våken, hadde ikke lenger hodepine og følte seg ikke lenger tung i nakken, og lemmene hans beveget seg betydelig bedre. Den andre dagen etter operasjonen kunne herr M. stå opp og gå normalt, og ble utskrevet fra sykehuset 5 dager etter operasjonen.

Legen undersøkte såret til herr M etter operasjonen.

Foto: BVCC

Arnold Chiari-misdannelse type 1 forekommer hos omtrent 0,5–3,5 % av befolkningen

Ifølge Dr. Ngoc vil symptomer på svimmelhet, kvalme eller hodepine gradvis avta og vanligvis forsvinne etter 2–3 uker. Ved syringomyeli tar det omtrent 6 måneder til et år før væskelommene gradvis krymper og nervene gjenopprettes. Pasientene må overvåkes regelmessig med MR for å evaluere resultatene og forhindre tilbakefall.

Arnold Chiari-misdannelse type 1 forekommer hos omtrent 0,5–3,5 % av den generelle befolkningen, med et forhold mellom menn og kvinner på 1:1,3. De fleste tidlige tilfeller er asymptomatiske og oppdages ofte tilfeldig gjennom magnetisk resonansavbildning (MR). Syndromet kan oppstå i alle aldre, men oppdages ofte hos unge mennesker, spesielt i voksen alder, når symptomene blir mer tydelige. De vanligste symptomene er hodepine i bakhodet, som er spesielt verre ved hoste, nysing og bøye seg, ledsaget av svimmelhet, ustø gange, tap av balanse, nummenhet og svakhet i lemmene, til og med svelgevansker eller taleforstyrrelser.

Doktor Ngoc anbefaler at pasienter bør oppsøke lege når det er langvarige unormale tegn, spesielt vedvarende hodepine i bakhodet, nummenhet i lemmer eller problemer med å kontrollere bevegelser. sykehus ha nevrologispesialister til å undersøke og utføre nødvendige tester og bildediagnostikk for nøyaktig diagnose og optimalt behandlingsregime.

Kilde: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm