Słabe, drżące ręce przez wiele lat – możesz mieć tę rzadką chorobę

Z powodu osłabionych rąk przez wiele lat i stopniowego spadku siły mięśni, prowadzącego do ich zaniku, młody mężczyzna udał się do lekarza i ze zdziwieniem odkrył, że cierpi na rzadki zespół Arnolda-Chiariego, który powoduje opadnięcie móżdżku w kierunku szyi i wywołuje jamistość rdzenia.

Chirurg dokonuje dekompresji i zapobiega rozwojowi rdzenia kręgowego pacjenta.

THM (21 lat) od wielu lat zmaga się z osłabieniem prawej ręki. Ponieważ uważał, że nie wpływa to na jego codzienne funkcjonowanie i jest wrodzone, nie zgłosił się do lekarza. W ciągu ostatnich trzech lat M. zaczął zauważać stopniowy spadek siły mięśniowej, któremu towarzyszył zanik mięśni z objawami niestabilnego chwytu, zmęczenia podczas pisania, a następnie niezdolności do podnoszenia ciężkich przedmiotów, zwłaszcza zgiętych trzech palców prawej ręki, które trudno było wyprostować.

Dopiero gdy trzęsły mu się ręce i nie mógł jeździć motocyklem, pacjent udał się do lekarza.

W Szpitalu Ogólnym Tam Anh w Ho Chi Minh City, lekarz specjalista II stopnia Dang Bao Ngoc z Oddziału Neurochirurgii Kręgosłupa, Centrum Neurologii , poinformował, że wyniki 3-teslowego rezonansu magnetycznego wykazały, że u M. stwierdzono nieprawidłowości w tylnym dole czaszki i rdzeniu kręgowym, a rozpoznano zespół Arnolda-Chiariego typu I.

Jest to rzadka wrodzona wada neurologiczna, która kształtuje się w okresie płodowym. Charakteryzuje się ona tym, że część móżdżku schodzi przez otwór wielki – połączenie podstawy czaszki z rdzeniem kręgowym – powodując ucisk i utrudnienie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co skutkuje utworzeniem pustego kanału kręgowego. Wada ta nazywana jest także jamistością rdzenia.

W przypadku długotrwałego ucisku móżdżku i rdzenia kręgowego, pacjent może odczuwać drętwienie i osłabienie kończyn, utratę równowagi, a nawet trwały paraliż. W takim przypadku pojawiają się objawy kliniczne jamistości rdzenia kręgowego, co oznacza znaczny postęp choroby. Nawet jeśli pacjent próbuje samodzielnie chodzić, w przypadku dłuższego opóźnienia ryzyko nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego jest bardzo wysokie.

Po konsultacji lekarze podjęli decyzję o przeprowadzeniu operacji dekompresji tylnego dołu czaszki u M., której celem było stworzenie większej przestrzeni dla móżdżku i rdzenia przedłużonego, przywrócenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym złagodzenie objawów i zapobiegnięcie postępowi jamistości rdzenia.

Na początku zabiegu pacjent został znieczulony i ułożony w pozycji na brzuchu. Chirurg wykonał nacięcie około 8 cm w karku, usuwając część kości potylicznej i tylny łuk kręgu szyjnego C1, aby stworzyć więcej miejsca dla zstępującego móżdżku i uwolnić rdzeń przedłużony.

Pod mikroskopem K.Zeiss Kinevo 900 AI obraz jest wielokrotnie powiększany, co pozwala lekarzowi wyraźnie obserwować każde naczynie krwionośne, nerw i oponę mózgową, dzięki czemu operacje mogą być przeprowadzane dokładniej i bezpieczniej.

Lekarz sprawdza ranę operacyjną pacjenta.

Po otwarciu opony twardej – błony otaczającej mózg i rdzeń kręgowy – zespół przetnie i przefiltruje grubą, włóknistą błonę pajęczynówki, przywróci krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, a następnie załata i rozszerzy oponę twardą za pomocą autologicznej powięzi, tworząc więcej miejsca dla krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego i zmniejszając ryzyko ponownej kompresji.

Na koniec nacięcie jest zszywane kilkoma warstwami, aby zapobiec wyciekowi płynu mózgowo-rdzeniowego i zapewnić szczelne zamknięcie rany. Cały zabieg trwa około 3 godzin.

Już po jednym dniu Minh odzyskał przytomność, ustąpił ból głowy i uczucie ciężkości w szyi, a jego kończyny poruszały się znacznie lepiej. Drugiego dnia po operacji Minh mógł już normalnie wstać i chodzić, a po 5 dniach został wypisany ze szpitala. Według dr. Ngoca, objawy zawrotów głowy, nudności i bólu głowy będą stopniowo ustępować i zazwyczaj ustępują po 2-3 tygodniach. W przypadku jamistości rdzenia kręgowego, kurczenie się jam płynowych i regeneracja nerwów zajmują od 6 miesięcy do roku. Pacjenci muszą być okresowo monitorowani za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) w celu oceny wyników i zapobiegania nawrotom.

Malformacja Arnolda-Chiariego typu I (CMI) występuje u około 0,5–3,5% populacji ogólnej, przy czym stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1:1,3. Większość przypadków we wczesnym stadium nie daje wyraźnych objawów i często jest wykrywana przypadkowo za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI).

Zespół ten może wystąpić w każdym wieku, ale często jest wykrywany u osób młodych, zwłaszcza w wieku dorosłym, kiedy objawy stają się bardziej nasilone. Najczęstszymi objawami są bóle głowy w okolicy potylicznej, nasilające się zwłaszcza podczas kaszlu, kichania i schylania się, którym towarzyszą zawroty głowy, niestabilny chód, utrata równowagi, drętwienie i osłabienie kończyn, a nawet trudności w połykaniu lub zaburzenia mowy.

Dlatego też, gdy u pacjentów utrzymują się przedłużające się nietypowe objawy, zwłaszcza uporczywe bóle głowy w okolicy potylicznej, drętwienie i osłabienie kończyn lub trudności w kontrolowaniu ruchów, należy udać się do szpitala z oddziałem neurologicznym w celu przeprowadzenia badań oraz wykonania niezbędnych testów i badań obrazowych w celu postawienia dokładnej diagnozy i ustalenia optymalnego sposobu leczenia.

MANH TRAN

Source: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html