A jornada de 6 meses para salvar um paciente com uma doença rara foi relatada pela primeira vez no Vietnã.

Na tarde de 27 de junho, o Hospital Bach Mai realizou uma cerimônia de despedida para o paciente Nguyen Quoc Trinh, após quase 200 dias de tratamento para uma doença extremamente rara. Este é o primeiro caso registrado no Vietnã.

Em dezembro de 2023, o paciente foi internado no Departamento de Dermatologia (Hospital Bach Mai) com úlceras graves na mucosa oral, acompanhadas de lesões cutâneas com manifestações de pápulas, manchas vermelho-púrpura, bolhas e vesículas espalhadas por todo o corpo. As lesões cutâneas rapidamente evoluíram para grandes erosões cutâneas, representando até 70% da superfície corporal. As úlceras na mucosa oral eram muito dolorosas, fazendo com que o paciente se alimentasse mal e se sentisse exausto rapidamente.

Além das manifestações graves na pele e na mucosa, os médicos também descobriram que o paciente tinha um grande tumor retroperitoneal, medindo cerca de 136x65x131 mm, pressionando muitos órgãos ao redor.

Com diversas lesões de pele, o paciente foi indicado para biópsias de pele diversas vezes, mas as biópsias deram resultados diferentes.

O professor associado, Dr. Dao Xuan Co, entregou os papéis de alta ao paciente Nguyen Quoc Trinh na tarde de 27 de junho.

Diante da progressão extremamente rápida de lesões de pele, com alto risco de afetar a vida, o Hospital Bach Mai organizou conselhos consultivos em todo o hospital muitas vezes com a participação de muitos especialistas importantes... No entanto, os sinais clínicos e os resultados de testes complexos, cada vez dando um resultado diferente, tornaram impossível para o conselho consultivo do Hospital Bach Mai chegar a uma conclusão final para um plano de tratamento adequado.

Sem desistir, os médicos pesquisaram a literatura médica, encontraram casos semelhantes e chegaram ao diagnóstico final. O paciente Nguyen Quoc Trinh foi diagnosticado com doença paraneoplásica de pênfigo, com evidências de teste de imunofluorescência indireta na bexiga de camundongo apresentando resultados positivos de IgG no espaço intercelular e na membrana basal.

O Especialista II Tran Thai Son, Chefe do Departamento de Dermatologia, afirmou: O pênfigo paraneoplásico é uma doença de pele autoimune rara, relacionada a tumores no corpo. Os tumores produzem proteínas anormais e são alvo do sistema imunológico do corpo, criando imunidade cruzada com proteínas da pele e das membranas mucosas. Os mais comuns são os tumores linfoproliferativos malignos ou hematológicos.

Esta é uma doença muito rara em dermatologia e existem poucos dados no mundo que permitam estimar sua incidência. Com base em relatórios publicados, a incidência estimada de pênfigo paraneoplásico é inferior a 1/1 milhão de habitantes por ano.

Imagem de lesões de pele do paciente.

No Vietnã, os dados sobre pênfigo paraneoplásico ainda são bastante limitados e nenhum relato de caso foi publicado.

A detecção do pênfigo espongiforme tem enfrentado muitas dificuldades, mas o tratamento da doença é um desafio enorme para os médicos, exigindo a coordenação de diversas especialidades e de muitos especialistas renomados. Com o diagnóstico de pênfigo espongiforme , o tratamento do tumor é um dos primeiros passos para o tratamento da doença. No entanto, devido às extensas lesões cutâneas e ao estado físico debilitado, o paciente não estava saudável o suficiente para ser submetido a uma cirurgia de grande porte. A diretoria do hospital concordou em tratar as lesões cutâneas e melhorar a condição física do paciente antes da cirurgia.

Nos estágios iniciais, as lesões do paciente responderam mal à terapia imunossupressora convencional. As erosões cutâneas continuaram a se espalhar para mais de 80% da superfície corporal, com danos graves às membranas mucosas dos olhos, ouvidos e boca. O paciente perdeu rapidamente 10 kg em 1 mês.

Houve momentos em que o paciente e sua família desistiram e expressaram o desejo de voltar para casa. Mas os médicos se recusaram a desistir. Com a determinação dos soldados de jaleco branco e a solidariedade da família, Trinh voltou à vida.

Representantes do Seguro Social de Hanói parabenizaram o paciente pela alta do hospital.

Quando as lesões cutâneas cicatrizaram >95% e as lesões da mucosa oral se recuperaram parcialmente, o paciente rapidamente apresentou um novo surto, com um curso mais grave e complicado do que o anterior. Mais uma vez, os médicos e enfermeiros se mostraram determinados, fazendo o possível para salvar a vida do paciente. Após 3 meses de tratamento, com os esforços incansáveis ​​dos médicos e da família do paciente, as lesões cutâneas se recuperaram, o estado físico do paciente melhorou e ele estava apto para cirurgia para remoção do tumor.

Felizmente, a cirurgia transcorreu sem problemas, apesar do prognóstico extremamente difícil. No pós-operatório, o paciente apresentou-se estável, com recuperação das lesões cutâneas e mucosas. Não surgiram novas lesões cutâneas e as lesões da mucosa oral apresentaram melhora. O paciente conseguiu se alimentar e beber. A dose dos medicamentos imunossupressores foi gradualmente reduzida. Em 25 de junho, o conselho consultivo concluiu que ele estava apto a receber alta.

Fonte: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html