A jornada de mais de 6 meses para salvar um paciente com uma doença rara foi relatada pela primeira vez no Vietnã.

Na tarde de 27 de junho, o Hospital Bach Mai realizou uma cerimônia de despedida para o paciente Nguyen Quoc Trinh, após quase 200 dias de tratamento para uma doença extremamente rara. Este é o primeiro caso registrado no Vietnã.

Em dezembro de 2023, a paciente foi internada no Departamento de Dermatologia (Hospital Bach Mai) com úlceras graves na mucosa oral, acompanhadas de lesões cutâneas com manifestações de pápulas, manchas vermelho-arroxeadas, bolhas e vesículas disseminadas por todo o corpo. As lesões cutâneas evoluíram rapidamente para grandes erosões, chegando a afetar até 70% da superfície corporal. As úlceras na mucosa oral eram muito dolorosas, causando perda de apetite e exaustão precoce na paciente.

Além das graves manifestações cutâneas e mucosas, os médicos também descobriram que o paciente tinha um grande tumor retroperitoneal, medindo cerca de 136x65x131mm, pressionando vários órgãos adjacentes.

Devido às diversas lesões cutâneas, a paciente foi submetida a biópsias de pele várias vezes, mas os resultados foram variados.

O professor associado, Dr. Dao Xuan Co, entregou os documentos de alta ao paciente Nguyen Quoc Trinh na tarde de 27 de junho.

Diante da progressão extremamente rápida das lesões cutâneas, com alto risco de afetar a vida, o Hospital Bach Mai organizou diversos conselhos consultivos em todo o hospital, com a participação de muitos especialistas renomados... No entanto, os sinais clínicos e os resultados complexos dos exames, que sempre apresentavam resultados diferentes, impossibilitaram que o conselho consultivo do Hospital Bach Mai chegasse a uma conclusão definitiva sobre um plano de tratamento adequado.

Sem desistir, os médicos pesquisaram a literatura médica, encontraram casos semelhantes e chegaram ao diagnóstico final. O paciente Nguyen Quoc Trinh foi diagnosticado com pênfigo paraneoplásico, com evidências de teste de imunofluorescência indireta em bexiga de camundongo, que mostraram resultados positivos para IgG no espaço intercelular e na membrana basal.

O especialista II Tran Thai Son, chefe do Departamento de Dermatologia, afirmou: " O pênfigo paraneoplásico é uma doença autoimune rara da pele, relacionada a tumores no corpo. Os tumores produzem proteínas anormais e são o alvo do sistema imunológico do corpo, criando imunidade cruzada com proteínas da pele e das membranas mucosas. Os mais comuns são tumores linfoproliferativos ou hematológicos malignos."

Esta é uma doença muito rara em dermatologia e existem poucos dados no mundo que permitam estimar sua incidência. Com base em relatos publicados, a incidência estimada de pênfigo é inferior a 1/1 milhão de habitantes por ano.

Imagem das lesões de pele do paciente.

No Vietname, os dados sobre o pênfigo paraneoplásico ainda são bastante limitados e não foram publicados relatos de casos.

O diagnóstico de pênfigo vulgar tem sido difícil, mas o tratamento da doença representa um enorme desafio para os médicos, exigindo a coordenação de diversas especialidades e especialistas renomados. Com o diagnóstico de pênfigo vulgar , o tratamento do tumor é uma das primeiras etapas no tratamento da doença. No entanto, devido às extensas lesões cutâneas e ao estado físico debilitado, o paciente não apresentava condições de saúde suficientes para se submeter a uma cirurgia de grande porte. A equipe médica do hospital decidiu tratar as lesões cutâneas e melhorar o estado físico do paciente antes da cirurgia.

Nos estágios iniciais, as lesões do paciente responderam mal à terapia imunossupressora convencional. As lesões cutâneas continuaram a se espalhar por mais de 80% da superfície corporal, com danos graves às membranas mucosas dos olhos, ouvidos e boca. O paciente perdeu rapidamente 10 kg em 1 mês.

Houve momentos em que o paciente e sua família desistiram e expressaram o desejo de voltar para casa. Mas os médicos se recusaram a desistir. Com a determinação dos profissionais de saúde e a solidariedade da família, Trinh voltou à vida.

Representantes da Previdência Social de Hanói parabenizaram o paciente por ter recebido alta do hospital.

Quando as lesões de pele cicatrizaram em mais de 95% e as lesões da mucosa oral apresentaram recuperação parcial, o paciente rapidamente apresentou um novo surto, com um curso mais grave e complicado do que o anterior. Mais uma vez, os médicos e enfermeiros demonstraram grande determinação, fazendo o possível para salvar a vida do paciente. Após três meses de tratamento, graças aos esforços incansáveis ​​dos médicos e da família, as lesões de pele cicatrizaram, a saúde do paciente melhorou e ele tornou-se elegível para a cirurgia de remoção do tumor.

Felizmente, a cirurgia transcorreu sem problemas, apesar do prognóstico extremamente difícil. No pós-operatório, o paciente apresentou-se estável, com cicatrização das lesões cutâneas e mucosas. Não surgiram novas lesões de pele e as lesões da mucosa oral melhoraram. O paciente conseguiu se alimentar e hidratar. A dose dos medicamentos imunossupressores foi gradualmente reduzida. E, em 25 de junho, a junta médica concluiu que ele estava apto a receber alta hospitalar.

Fonte: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html