Un tânăr suferă de o boală rară care îi face creierul să cadă în gât

Dl. M. (21 de ani) are mâna dreaptă slăbită încă din copilărie, iar recent mâna dreaptă îi tremură atât de tare încât nu poate ține nimic. A mers la medic și a fost diagnosticat cu sindromul Arnold Chiari, o formă rară, care provoacă coborârea cerebelului până la gât și prezintă siringomielie.

Deși mâna dreaptă îi era slăbită de mulți ani, el credea că este o afecțiune congenitală și nu îi afecta prea mult activitățile zilnice, așa că domnul M. nu a mers la medic. În ultimii 3 ani, a început să observe o scădere treptată a forței musculare și atrofie musculară. La început, avea doar o priză slabă și obosea repede când scria, apoi nu putea ridica obiecte grele, în special cele 3 degete ale mâinii drepte erau îndoite și greu de îndreptat. Recent, mâna dreaptă îi tremura din ce în ce mai mult, nu putea ține volanul când mergea cu motocicleta, așa că a decis să meargă la Spitalul General Tam Anh din orașul Ho Chi Minh pentru un control.

Chirurgul a decomprimat și a prevenit progresia stenozei spinale pentru domnul M.

Foto: BVCC

Riscul de afectare ireversibilă a pulpei este foarte mare.

Doctorul specialist 2 Dang Bao Ngoc, Departamentul de Neurochirurgie - Coloană Vertebrală, Spitalul General Tam Anh, Ho Chi Minh City, a declarat că rezultatele RMN-ului de 3 Tesla au arătat că dl. M. prezenta anomalii în fosa craniană posterioară și măduva spinării, fiind diagnosticat cu sindromul Arnold Chiari tip 1. Acesta este un defect neurologic congenital rar, format în stadiul fetal, caracterizat prin coborârea unei părți a cerebelului prin foramen magnum - legătura dintre baza craniului și măduva spinării, provocând compresia și obstrucția fluxului de lichid cefalorahidian, rezultând formarea unui canal spinal gol, cunoscut și sub numele de siringomielie.

Dr. Bao Ngoc a spus că atunci când cerebelul și măduva spinării sunt comprimate pentru o perioadă lungă de timp, pacientul poate prezenta amorțeală și slăbiciune la nivelul membrelor, pierderea echilibrului și chiar paralizie permanentă. „În cazul domnului M., au apărut simptome clinice de golire a canalului spinal, ceea ce înseamnă că boala a progresat sever. Deși pacientul încearcă să meargă singur, dacă acest lucru este întârziat mai mult, riscul de deteriorare ireversibilă a măduvei spinării este foarte mare”, a spus Dr. Ngoc.

Externat din spital la 5 zile după operație

După consultație, medicii au decis să efectueze o intervenție chirurgicală de decompresie a fosei craniene posterioare asupra domnului M., cu scopul de a crea mai mult spațiu pentru cerebel și medulla oblongata, restabilind circulația lichidului cefalorahidian, ameliorând astfel simptomele și prevenind progresia siringomieliei.

La începutul intervenției chirurgicale, medicul a efectuat o incizie de aproximativ 8 cm la nivelul ceafei, a îndepărtat o parte din osul occipital și arcul posterior al vertebrei cervicale C1 pentru a crea mai mult spațiu pentru ca cerebelul să coboare, eliberând rahideala. Sub microscopul AI K.Zeiss Kinevo 900, care mărește imaginea de mai multe ori, medicul a observat clar fiecare vas de sânge, nerv și membrană meningeală, făcând astfel operația mai precisă și mai sigură.

După deschiderea durei mater - membrana care înconjoară creierul și măduva spinării, echipa a procedat la îndepărtarea membranei arahnoide groase și fibroase, la restabilirea circulației lichidului cefalorahidian și la plasturarea durei mater cu fascia autologă, creând mai mult spațiu pentru circulația lichidului cefalorahidian, reducând riscul de recompresie. În cele din urmă, incizia a fost suturată în mai multe straturi pentru a preveni riscul de scurgere a lichidului cefalorahidian, asigurându-se în același timp că rana a fost închisă în siguranță. Întreaga operație a durat aproximativ 3 ore.

După doar o zi, domnul M. era treaz, nu mai avea dureri de cap sau senzație de greutate în gât, iar membrele sale se mișcau semnificativ mai bine. În a doua zi după operație, domnul M. a putut să se ridice în picioare și să meargă normal și a fost externat din spital la 5 zile după operație.

Doctorul a verificat rana domnului M. după operație.

Foto: BVCC

Malformația Arnold Chiari tip 1 apare la aproximativ 0,5-3,5% din populație

Potrivit Dr. Ngoc, simptomele de amețeli, greață sau dureri de cap vor scădea treptat și, de obicei, vor dispărea după 2-3 săptămâni. În cazul siringomieliei, durează aproximativ 6 luni până la un an pentru ca pungile de lichid să se micșoreze treptat și nervii să se refacă. Pacienții trebuie monitorizați periodic prin RMN pentru a evalua rezultatele și a preveni recurența.

Malformația Arnold Chiari tip 1 apare la aproximativ 0,5-3,5% din populația generală, cu un raport bărbați-femei de 1:1,3. Majoritatea cazurilor timpurii sunt asimptomatice și sunt adesea descoperite întâmplător prin imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). Sindromul poate apărea la orice vârstă, dar este adesea descoperit la tineri, în special la vârsta adultă, când simptomele devin mai evidente. Cele mai frecvente simptome sunt durerile de cap occipitale, care sunt mai agravate în special la tuse, strănut, aplecare, însoțite de amețeli, mers instabil, pierderea echilibrului, amorțeală și slăbiciune a membrelor, chiar și dificultăți la înghițire sau tulburări de vorbire.

Doctorul Ngoc recomandă ca atunci când există semne anormale prelungite, în special dureri de cap occipitale persistente, amorțeală a membrelor sau dificultăți în controlul mișcărilor, pacienții să meargă la medic. spital să apeleze la specialiști în neurologi pentru a examina și a efectua testele și imagistica necesare pentru un diagnostic precis și un regim de tratament optim.

Sursă: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm