Den mer än sex månader långa resan för att rädda en patient med en sällsynt sjukdom rapporterades för första gången i Vietnam.

På eftermiddagen den 27 juni höll Bach Mai-sjukhuset en avskedsceremoni för patienten Nguyen Quoc Trinh efter nästan 200 dagars behandling för en extremt sällsynt sjukdom. Detta är det första fallet som registrerats i Vietnam.

I december 2023 lades patienten in på hudavdelningen (Bach Mai-sjukhuset) med svåra sår i munslemhinnan, åtföljda av hudlesioner med manifestationer som papler, lila-röda fläckar, blåsor och vesiklar spridda över hela kroppen. Hudlesionerna utvecklades snabbt till stora huderosioner som upptog upp till 70 % av kroppsytan. Såren i munslemhinnan var mycket smärtsamma och orsakade dålig aptit och snabb utmattning hos patienten.

Förutom allvarliga hud- och slemhinnemanifestationer upptäckte läkarna också att patienten hade en stor retroperitoneal tumör, cirka 136x65x131 mm, som tryckte på många omgivande organ.

Med olika hudlesioner var patienten indicerad för hudbiopsier många gånger, men biopsierna gav olika resultat.

Docent Dr. Dao Xuan Co överlämnade utskrivningsbevis till patienten Nguyen Quoc Trinh på eftermiddagen den 27 juni.

Inför den extremt snabba utvecklingen av hudskador, med hög risk för att påverka livet, har Bach Mai-sjukhuset organiserat många sjukhusomfattande samrådsmöten med deltagande av många ledande experter... Men de kliniska tecknen och komplexa testresultaten, som varje gång ger ett annat resultat, har gjort det omöjligt för Bach Mai-sjukhusets samrådsmöte att komma fram till en slutgiltig slutsats om en lämplig behandlingsplan.

Läkarna gav inte upp utan sökte igenom medicinsk litteratur, fann liknande fall och kom fram till den slutliga diagnosen. Patienten Nguyen Quoc Trinh diagnostiserades med pemfigus paraneoplastisk sjukdom med tecken på indirekt immunofluorescenstest på musblåsa som visade positiva IgG-resultat i det intercellulära utrymmet och basalmembranet.

Specialist II Tran Thai Son, chef för dermatologiska avdelningen, sa: Paraneoplastisk pemfigus är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som är relaterad till tumörer i kroppen. Tumörer producerar onormala proteiner och är måltavlor för kroppens immunförsvar, vilket skapar korsimmunitet med proteiner i hud och slemhinnor. De vanligaste är maligna lymfoproliferativa eller hematologiska tumörer.

Detta är en mycket sällsynt sjukdom inom dermatologi och det finns väldigt få data i världen för att möjliggöra en uppskattning av dess incidens. Baserat på publicerade rapporter är den uppskattade incidensen av pemfigus mindre än 1/1 miljon invånare per år.

Bild av patientens hudskador.

I Vietnam är data om paraneoplastisk pemfigus fortfarande ganska begränsade och inga fallrapporter har publicerats.

Diagnosen av pemphigus vulgaris har varit svår, men behandlingen av sjukdomen är en extremt stor utmaning för läkare, vilket kräver samordning av många specialiteter och ledande experter. Med diagnosen pemphigus vulgaris är tumörbehandling ett av de första stegen i behandlingen. På grund av de omfattande hudlesionerna och det utmattade fysiska tillståndet var patienten dock inte tillräckligt frisk för att genomgå en större operation. Sjukhusets konsultationsnämnd enades om att behandla hudlesionerna och förbättra patientens fysiska tillstånd före operationen.

I de tidiga stadierna svarade patientens lesioner dåligt på konventionell immunsuppressiv behandling. Hudlesionerna fortsatte att sprida sig till mer än 80 % av kroppsytan, med allvarliga skador på slemhinnorna i ögon, öron och mun. Patienten gick snabbt ner 10 kg inom 1 månad.

Det fanns tillfällen då patienten och hans familj gav upp och uttryckte sin önskan att få åka hem. Men läkarna vägrade att ge upp. Med vitrocksoldaternas beslutsamhet och familjens solidaritet återvände Trinh till livet.

Representanter för Hanois socialförsäkring gratulerade patienten till att ha skrivits ut från sjukhuset.

När hudlesionerna hade läkt till >95 % och munslemhinnans lesioner delvis hade återhämtat sig, drabbades patienten snabbt av ett nytt utbrott med ett allvarligare och mer komplicerat förlopp än det föregående. Återigen ökade läkarna och sjuksköterskorna sin beslutsamhet och gjorde sitt bästa för att rädda patientens liv. Efter 3 månaders behandling, tack vare läkarnas och patientens familjs outtröttliga ansträngningar, hade hudlesionerna återhämtat sig, patientens hälsa hade förbättrats och patienten var berättigad till operation för att ta bort tumören.

Operationen gick lyckligtvis smidigt trots den extremt svåra prognosen. Postoperativt var patienten stabil, hud- och slemhinneskador återhämtade sig. Inga nya hudskador uppstod, slemhinneskadorna i munnen förbättrades. Patienten kunde äta och dricka. Dosen av immunsuppressiva läkemedel minskades gradvis. Och den 25 juni drog konsultationsnämnden slutsatsen att han var i skick att skrivas ut från sjukhuset.

Källa: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html