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Syndrom, das die Atemwege verengt, lässt Neugeborenes lila werden und fast sterben

Báo Thanh niênBáo Thanh niên24/09/2023

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Am 24. September teilte Dr. Nguyen Thi Kim Nhi, Leiterin der Abteilung für Neonatologie im Kinderkrankenhaus 2, mit, dass es sich bei dem Mädchen um ihr erstes Kind handele. Es sei zum erwarteten Termin geboren worden, habe während der Schwangerschaft keine Auffälligkeiten festgestellt und wiege bei der Geburt 2,5 kg. Unmittelbar nach der Geburt in einem Privatkrankenhaus wurde bei dem Baby ein Bluterguss an der Brust festgestellt und es wurde in das Kinderkrankenhaus 2 verlegt.

Die Neugeborenenstation nahm das Baby mit Atemnot, einem aufgeblähten Hals, großen Blutergüssen im Hals-Brust-Bereich, Anämie und schwerer Thrombozytopenie auf. Die Krankheit schritt dann rasch fort, mit Blutergüssen, die sich auf den Kinn-Hals-Brust-Bereich ausbreiteten, schweren Ödemen im Hals und Gesicht auf beiden Seiten, begleitet von Blutgerinnungsstörungen und schwerer Anämie, die eine Bluttransfusion erforderte.

Hội chứng gây hẹp đường thở khiến bé sơ sinh tím tái, suýt tử vong - Ảnh 1.

Blutergüsse und Schwellungen bei Kindern aufgrund des Kasabach-Merritt-Syndroms

Erste Ergebnisse der Thorax-Ultraschalluntersuchung zeigten eine diffuse Weichteilverdickung der Brustwand und des Halses sowie eine diffuse Hyperperfusion. Anschließend wurde eine Thorax-Computertomographie (CT) des Babys durchgeführt, um das Bild genauer beurteilen zu können. Die CT-Ergebnisse zeigten Hämangiome unter der Zunge, der vorderen Rachenwand, beidseitig am Hals und der vorderen Brustwand. Die Kompression des oberen Mediastinums führte zu einer Verengung der subglottischen Trachea. In Kombination mit weiteren klinischen Untersuchungen wurde bei dem Baby das Kasabach-Merritt-Syndrom diagnostiziert, das eine schwere Atemwegskompression verursachte. Es wurde mit CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) behandelt.

Laut Dr. Nguyen Thi Kim Nhi handelt es sich um ein seltenes und schwer behandelbares Syndrom. Es ist durch ein riesiges, schnell wachsendes Hämangiom gekennzeichnet, das mit einem erhöhten Verbrauch von Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren einhergeht, was zu Blutungsneigung und schwerer Anämie führt. Laut medizinischer Literatur wird dieses Syndrom meist schrittweise mit hochdosierten Kortikoiden behandelt. Tritt keine Besserung ein, werden weitere spezifische Medikamente wie Vincristin oder Sirolimus kombiniert, um die Gefäßwucherung im Tumor zu verhindern.

Hội chứng gây hẹp đường thở khiến bé sơ sinh tím tái, suýt tử vong - Ảnh 2.

Der Zustand des Babys verbesserte sich und stabilisierte sich bei der Nachuntersuchung nach drei Monaten.

Bei diesem Patienten konsultierte die Neonatologie Experten aus den Abteilungen für Hämatologie und Onkologie, für orthopädische Verbrennungen, für diagnostische Bildgebung und der allgemeinen Planungsabteilung des Krankenhauses und stimmte einer Behandlung mit Kortikoiden und Vincristin zu.

Nach einer Behandlungswoche verkleinerte sich das Hämangiom des Babys und schränkte die Atemwege nicht mehr ein. Die Ateminsuffizienz besserte sich, und die CPAP-Therapie (Continuous Positive Airway Pressure) konnte abgesetzt werden. Gleichzeitig stiegen die Blutplättchen allmählich an, die Blutgerinnungsstörung verschwand und eine Bluttransfusion war nicht mehr erforderlich. Das Baby konnte mit stabilen Vitalfunktionen und regelmäßigen Nachuntersuchungen entlassen werden.


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