Syndrom, das die Atemwege verengt, führt dazu, dass Neugeborenes blau anläuft und fast stirbt

Am 24. September sagte Dr. Nguyen Thi Kim Nhi, Leiterin der Abteilung für Neonatologie am Kinderkrankenhaus 2, dass das kleine Mädchen ihr erstes Kind sei, zum errechneten Termin geboren wurde, während der Schwangerschaft keine Auffälligkeiten festgestellt wurden und bei der Geburt 2,5 kg wog. Unmittelbar nach der Geburt in einem Privatkrankenhaus wurde bei dem Baby ein Bluterguss auf der Brust festgestellt und es wurde in das Kinderkrankenhaus 2 verlegt.

Die Neugeborenenabteilung nahm das Baby mit Atemversagen, hervortretendem Hals, großen Blutergüssen im Hals- und Brustbereich, Anämie und schwerer Thrombozytopenie auf. Die Krankheit schritt daraufhin rasch fort, die Blutergüsse breiteten sich auf den Kinn-Hals-Brustbereich aus, es traten schwere Ödeme im Hals- und Gesichtsbereich auf beiden Seiten auf, begleitet von Blutgerinnungsstörungen und schwerer Anämie, die eine Bluttransfusion erforderlich machte.

Blutergüsse und Schwellungen bei Kindern aufgrund des Kasabach-Merritt-Syndroms

Die erste Thorax-Ultraschalluntersuchung zeigte eine diffuse Weichteilverdickung der Brustwand und des Halses mit diffuser Hypervaskularität. Anschließend wurde bei dem Baby ein CT-Scan des Brustkorbs durchgeführt, um das Bild genauer beurteilen zu können. Die Ergebnisse der CT-Untersuchung zeigten, dass das Baby ein Hämangiom unter der Zunge, an der vorderen Rachenwand, am beidseitigen Hals und an der vorderen Brustwand hatte – eine Kompression um das obere Mediastinum herum führte zu einer Verengung der subglottischen Trachea. In Kombination mit anderen klinischen Tests wurde bei dem Baby das Kasabach-Merritt-Syndrom diagnostiziert, das eine schwere Kompression der Atemwege verursachte, und es wurde mit CPAP (kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck) unterstützt.

Laut Dr. Nguyen Thi Kim Nhi handelt es sich um ein seltenes und schwer zu behandelndes Syndrom. Dieses Syndrom ist durch riesige, schnell wachsende Hämangiome gekennzeichnet, die mit einem erhöhten Verbrauch von Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren einhergehen, was dazu führt, dass die Patienten zu Blutungen und schwerer Anämie neigen. Der medizinischen Literatur zufolge werden die meisten dieser Syndrome medizinisch schrittweise mit hohen Dosen von Kortikoiden behandelt. Wenn keine Besserung eintritt, werden andere spezifische Medikamente wie Vincristin oder Sirolimus kombiniert, um die Tumorangiogenese zu verhindern.

Der Zustand des Babys verbesserte sich und stabilisierte sich bei der Nachuntersuchung nach drei Monaten.

Bei diesem Patienten konsultierte die Neonatologie Experten aus den Abteilungen für Hämatologie und Onkologie, für orthopädische Verbrennungen, für diagnostische Bildgebung und der allgemeinen Planungsabteilung des Krankenhauses und einigte sich auf eine Behandlung mit Kortikoiden und Vincristin.

Nach einer Behandlungswoche verringerte sich die Größe des Hämangioms des Babys und es komprimierte die Atemwege nicht mehr, sodass sich die Ateminsuffizienz verbesserte und die CPAP-Therapie (kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck) beendet werden konnte. Gleichzeitig nahm die Zahl der Blutplättchen allmählich zu, es traten keine Blutgerinnungsstörungen auf und Bluttransfusionen waren nicht mehr erforderlich. Das Baby wurde mit stabilen Vitalfunktionen aus dem Krankenhaus entlassen und regelmäßig nachuntersucht.

Quellenlink: https://thanhnien.vn/hoi-chung-gay-hep-duong-tho-khien-be-so-sinh-tim-tai-suyt-tu-vong-18523092416091941.htm