Tratamiento exitoso para personas con enfermedades raras en el mundo

El Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai acaba de tratar con éxito el décimo caso de enfermedad rara en el mundo .

Después de casi 200 días con 2 hospitalizaciones, el paciente Nguyen Quoc T. con pénfigo paraneoplásico y un gran tumor retroperitoneal que medía aproximadamente 136x65x131 mm fue salvado y tratado con éxito.

Foto ilustrativa

Aunque hubo momentos en que los pacientes y sus familias pidieron seguir la voluntad de Dios y "abandonar el tratamiento y volver a casa a esperar la muerte", los médicos y el personal médico del Departamento de Dermatología alentaron e hicieron todo lo posible para ayudar a los pacientes a "desafiar la voluntad de Dios" y regresar a la vida.

Para conocer más sobre este raro caso milagroso, hablamos con el Dr. Tran Thai Son, Jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai, un médico de gran corazón que dedicó su corazón, esfuerzo y dinero para ayudar a que el hombre de 19 años volviera a la vida.

BSCKII.Tran Thai Son, diciembre de 2023. El paciente Nguyen Quoc T., varón de 19 años, ingresó en el Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai con una grave erosión de la mucosa oral, acompañada de diversas lesiones cutáneas con manifestaciones de pápulas, manchas rojo-violáceas, ampollas y vesículas diseminadas por todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas progresaron rápidamente hasta convertirse en grandes erosiones cutáneas que ocupaban más del 70 % de la superficie corporal.

Las dolorosas lesiones ulcerativas en la mucosa oral provocaron inapetencia y un rápido deterioro de su salud. Además de las graves manifestaciones cutáneas y mucosas, también se descubrió que el paciente presentaba un gran tumor retroperitoneal, de aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que comprimía numerosos órganos circundantes.

Debido a la diversidad de lesiones cutáneas, se le indicaron biopsias cutáneas en varias ocasiones. Sin embargo, las biopsias arrojaron resultados dispares: reacción liquenoide inducida por fármacos, eritema multiforme y necrólisis epidérmica tóxica.

Ante la progresión extremadamente rápida de las lesiones cutáneas, con un alto riesgo de afectar la vida, el Hospital Bach Mai ha organizado muchas consultas en todo el hospital con la participación de muchos expertos destacados...

Sin embargo, los signos clínicos y los resultados complejos de las pruebas, cada uno con resultados diferentes, han impedido que el Consejo de Consulta del Hospital Bach Mai llegue a una conclusión final para un plan de tratamiento adecuado.

Se realizó una nueva búsqueda en la literatura médica, se encontraron casos similares y se llegó al diagnóstico final. El paciente Trinh presentaba pénfigo paraneoplásico, con evidencia de inmunofluorescencia indirecta en vejiga de ratón, que mostró IgG positiva en el espacio intercelular y la membrana basal.

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad cutánea autoinmune poco frecuente que cursa con tumores. Estos tumores producen proteínas anormales que son atacadas por el sistema inmunitario, creando inmunidad cruzada con las proteínas de la piel y las mucosas.

Las más comunes son las neoplasias malignas linfoproliferativas o hematológicas. Se trata de una enfermedad muy poco frecuente en Dermatología y existen muy pocos datos a nivel mundial para estimar su incidencia.

Según informes publicados, la incidencia estimada de pénfigo es inferior a 1/1.000.000 de personas al año. En Vietnam, los datos sobre pénfigo son bastante limitados y no se han publicado informes de casos.

Descubrir el pénfigo espongiforme ha sido difícil, pero tratar la enfermedad es un desafío aún mayor, que requiere la coordinación de muchas especialidades y expertos destacados.

Tras el diagnóstico de pénfigo vulgar, el tratamiento del tumor es uno de los primeros pasos para tratar la enfermedad. Sin embargo, debido a las extensas lesiones cutáneas y al agotamiento físico, la paciente Trinh no se encontraba lo suficientemente sana como para someterse a una cirugía mayor. El comité de consulta del hospital acordó tratar las lesiones cutáneas y mejorar su condición física antes de la cirugía.

En las primeras etapas, las lesiones del paciente respondieron mal a la terapia inmunosupresora convencional. Las lesiones cutáneas continuaron extendiéndose a más del 80 % de la superficie corporal, con daño grave en las mucosas de ojos, oídos y boca.

El paciente perdió rápidamente 10 kg en un mes. Pesaba solo 30 kg y su cuerpo estaba tan demacrado que solo le quedaban parches de piel en los huesos.

Hubo un momento en que el paciente y su familia se dieron por vencidos y expresaron su deseo de volver a casa. Como personas que cuidaban, trataban y limpiaban directamente la piel ulcerada del paciente a diario, jamás podríamos olvidar la mirada desesperada e impotente del paciente mientras nos susurraba: "Doctor, ¿cuándo podré morir?".

La pregunta de un joven, que ni siquiera tenía la edad de mi hijo, me decidió a animar al paciente, a su familia y al equipo médico del departamento a unirse para salvar la vida del paciente.

El paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos y se le indicó plasmaféresis combinada con terapia inmunosupresora. Las lesiones cutáneas sanaron gradualmente. Sin embargo, el tratamiento continuó presentando muchas dificultades.

Los pacientes con sepsis, infección del tracto urinario causada por Pseudomonas aeruginosa multirresistente, anemia, alteraciones electrolíticas, etc., presentan un riesgo de muerte muy alto, superior al 90 %. Cabe destacar que la evolución de la Trinh en pacientes representa un gran desafío para nosotros.

Si una persona común y corriente viera las lesiones cutáneas por todo el cuerpo del paciente, probablemente saldría corriendo. Nosotros, los médicos y enfermeras, seguíamos limpiándolas con diligencia y meticulosidad, brindando atención integral a la paciente Trinh.

Cuando las lesiones cutáneas habían cicatrizado más del 95% y las lesiones de la mucosa oral se habían recuperado parcialmente, el paciente rápidamente sufrió un nuevo brote con una progresión más grave y complicada que el brote anterior.

Una vez más, los médicos y enfermeras demostraron su determinación e hicieron todo lo posible por salvar la vida del paciente. Tras tres meses de tratamiento, gracias al esfuerzo incansable de los médicos y la familia, las lesiones cutáneas se recuperaron, la salud del paciente mejoró y pudo someterse a una cirugía para extirpar el tumor.

Afortunadamente, la cirugía transcurrió sin contratiempos a pesar del pronóstico extremadamente difícil. Tras la operación, el paciente se mantuvo estable y las lesiones cutáneas y mucosas se recuperaron.

Hoy, después de más de medio año, con el consenso del personal médico del Hospital Bach Mai en general y del Departamento de Dermatología en particular, el paciente Trinh ha revivido y tiene una nueva vida, una nueva apariencia y un espíritu alegre.

La Sra. Nguyen Thi Lan, madre de la paciente, quien la ha acompañado durante los últimos seis meses en el Hospital Bach Mai, expresó su profunda gratitud al equipo médico y al personal sanitario del Hospital Bach Mai. Para la Sra. Lan, durante los últimos seis meses, el hospital se ha convertido en su segundo hogar y parece ser el lugar donde su hija volvió a nacer.

Fuente: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html