Un joven tiene una enfermedad rara que provoca que su cerebro se caiga hacia el cuello

El Sr. M. (21 años) ha tenido la mano derecha débil desde la infancia, y recientemente le tiembla tanto que no puede sostener nada. Fue al médico y le diagnosticaron el raro síndrome de Arnold Chiari, que provoca el descenso del cerebelo hacia el cuello y una siringomielia.

Aunque su mano derecha llevaba muchos años débil, creía que era congénita y que no afectaba mucho sus actividades diarias, por lo que el Sr. M. no acudió al médico. En los últimos tres años, comenzó a notar una disminución gradual de la fuerza muscular y atrofia muscular. Al principio, solo tenía un agarre débil y se cansaba rápidamente al escribir; posteriormente, no podía levantar objetos pesados, especialmente los tres dedos de su mano derecha estaban encorvados y le costaba estirarlos. Últimamente, su mano derecha ha temblado cada vez más y no puede sujetar el volante al conducir una motocicleta, por lo que decidió acudir al Hospital General Tam Anh en Ciudad Ho Chi Minh para una revisión.

El cirujano descomprimió y previno la progresión de la estenosis espinal del Sr. M.

Foto: BVCC

El riesgo de daño pulpar irreversible es muy alto.

Español El Maestro - Doctor Especialista 2 Dang Bao Ngoc, Departamento de Neurocirugía - Columna, Hospital General Tam Anh, Ciudad Ho Chi Minh, dijo que los resultados de la resonancia magnética de 3 Tesla mostraron que el Sr. M. tenía anomalías en la fosa craneal posterior y la médula espinal, diagnosticado con síndrome de Arnold Chiari tipo 1. Este es un defecto neurológico congénito poco común, formado en la etapa fetal, caracterizado por una parte del cerebelo que desciende a través del foramen magnum - la conexión entre la base del cráneo y la médula espinal, causando compresión y obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, resultando en la formación de un canal espinal hueco, también conocido como siringomielia.

El Dr. Bao Ngoc explicó que cuando el cerebelo y la médula espinal se comprimen durante un tiempo prolongado, el paciente puede experimentar entumecimiento y debilidad en las extremidades, pérdida del equilibrio e incluso parálisis permanente. "En el caso del Sr. M., se han presentado síntomas clínicos de vaciamiento del canal espinal, lo que significa que la enfermedad ha progresado gravemente. Aunque el paciente intenta caminar por sí solo, si se demora más, el riesgo de daño irreversible en la médula espinal es muy alto", explicó el Dr. Ngoc.

Dado de alta del hospital 5 días después de la cirugía.

Después de la consulta, los médicos decidieron realizar una cirugía de descompresión de la fosa craneal posterior al Sr. M., con el objetivo de crear más espacio para cerebelo y bulbo raquídeo, restableciendo la circulación del líquido cefalorraquídeo, mejorando así los síntomas y previniendo la progresión de la siringomielia.

Al inicio de la cirugía, el médico realizó una incisión de unos 8 cm en la nuca, extirpó parte del hueso occipital y el arco posterior de la vértebra cervical C1 para crear más espacio para la caída del cerebelo y liberar el bulbo raquídeo. Con el microscopio AI K.Zeiss Kinevo 900, que amplía la imagen varias veces, el médico observó con claridad cada vaso sanguíneo, nervio y membrana meníngea, lo que hizo la operación más precisa y segura.

Tras abrir la duramadre (la membrana que rodea el cerebro y la médula espinal), el equipo procedió a cortar la gruesa y fibrótica membrana aracnoidea, restablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y colocar un parche en la duramadre con fascia autóloga, creando más espacio para la circulación del líquido cefalorraquídeo y reduciendo el riesgo de recompresión. Finalmente, se suturó la incisión en varias capas para prevenir el riesgo de fuga de líquido cefalorraquídeo y asegurar el cierre hermético de la herida. La cirugía duró aproximadamente tres horas.

Después de tan solo un día, el Sr. M. despertó, ya no tenía dolores de cabeza ni pesadez en el cuello, y sus extremidades se movían mucho mejor. Al segundo día de la cirugía, pudo ponerse de pie y caminar con normalidad, y recibió el alta hospitalaria cinco días después.

El médico revisó la herida del Sr. M después de la cirugía.

Foto: BVCC

La malformación de Arnold Chiari tipo 1 se presenta en aproximadamente el 0,5-3,5% de la población.

Según el Dr. Ngoc, los síntomas de mareo, náuseas o dolor de cabeza disminuirán gradualmente y suelen desaparecer después de 2 a 3 semanas. En el caso de la siringomielia, la reducción gradual de las bolsas de líquido y la recuperación de los nervios demora entre 6 meses y un año. Es necesario realizar un seguimiento periódico de los pacientes mediante resonancia magnética para evaluar los resultados y prevenir la recurrencia.

La malformación de Arnold Chiari tipo 1 se presenta en aproximadamente el 0,5-3,5 % de la población general, con una proporción de hombres a mujeres de 1:1,3. La mayoría de los casos tempranos son asintomáticos y suelen detectarse incidentalmente mediante resonancia magnética (RM). El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero suele detectarse en personas jóvenes, especialmente en la edad adulta, cuando los síntomas se hacen más evidentes. Los síntomas más comunes son cefaleas occipitales, que empeoran especialmente al toser, estornudar o agacharse, acompañadas de mareos, marcha inestable, pérdida del equilibrio, entumecimiento y debilidad en las extremidades, e incluso dificultad para tragar o trastornos del habla.

El doctor Ngoc recomienda que cuando haya signos anormales prolongados, especialmente dolores de cabeza occipitales persistentes, entumecimiento en las extremidades o dificultad para controlar los movimientos, los pacientes acudan al médico. hospital Contamos con especialistas en neurología para examinar y realizar las pruebas e imágenes necesarias para un diagnóstico preciso y un régimen de tratamiento óptimo.

Fuente: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm