بیماری عجیب مرد جوان او را از گرما ناتوان کرده است

این پسر ۱۹ ساله مبتلا به سندرم دیسپلازی اکتودرمال است که باعث می‌شود عرق کند و نمی‌تواند زیر نور آفتاب برود. پوستش همیشه خشک است. او دندان ندارد و در ۸ سال گذشته مجبور به استفاده از دندان مصنوعی بوده است.

این بیماری مرد جوان را بدون مو و ابرو کرد و ناخن‌های دست و پایش را نیز درگیر کرد. او در بسیاری از نقاط تحت درمان قرار گرفته بود اما درمان نشده بود. پدربزرگ، پدر و برادرش نیز علائم مشابهی داشتند.

او برای معاینه به بیمارستان مرکزی پوست مراجعه کرد و پروفسور تران هائو خانگ بیماری او را دیسپلازی اکتودرمال هیپوهیدروتیک (HED) تشخیص داد. وقتی یک فرد عادی در معرض آفتاب یا محیطی با دمای بالا قرار می‌گیرد، بدن او با تعریق دمای بدن را تنظیم می‌کند. اما این مرد جوان غدد عرق ندارد یا غدد عرق او تحلیل رفته است، بنابراین نمی‌تواند گرما را تحمل کند و در نتیجه دمای بدنش بالا می‌رود و تمام بدنش احساس ناراحتی می‌کند.

بیماران به صورت علامتی درمان می‌شوند اما درمان قطعی نمی‌شوند.

HED یک بیماری ژنتیکی است که در اثر جهش‌های ژنی ایجاد می‌شود و میزان بروز آن ۱ در ۱۰۰۰۰ تا ۱ در ۲۰۰۰۰ است. این بیماری در کتاب «بیماری‌های نادر پوستی» نوشته پروفسور خانگ که در ۲۹ فوریه توسط بیمارستان مرکزی پوست منتشر شد، گنجانده شده است.

پروفسور خانگ طی ۴۰ سال کار، ده‌ها بیماری عجیب و نادر را در ویتنام و جهان کشف کرده است. به گفته وی، بیماری‌های نادر پوستی ۴ گروه دارند. گروه اول ژنتیکی است، بالاترین میزان را تشکیل می‌دهد (۶۰ تا ۸۰ درصد از کل بیماری‌های نادر پوستی) و در اوایل زندگی ظاهر می‌شود (حدود ۸۰ درصد از دوران کودکی ظاهر می‌شوند). این گروه، گروهی است که درمان آن دشوار است، مداوم است و جدی‌ترین عوارض را ایجاد می‌کند.

گروه دوم ناشی از عفونت‌ها (باکتری‌ها، ویروس‌ها، قارچ‌ها) است. گروه سوم اختلالات عصبی و روانی است که به ندرت مورد توجه قرار می‌گیرند زیرا بیماری روی پوست ظاهر می‌شود اما تشخیص داده نمی‌شود. این موارد شامل بیماری‌هایی مانند کندن مو، مورژلونز و عرق خونی است (ویتنام فقط 3 مورد را کشف کرده است)... علائم این گروه از بیماری‌ها اختلالات وسواسی، کندن مو، خوردن مو منجر به انسداد روده است... برای تشخیص و درمان این بیماری، هماهنگی با متخصصان پوست، مغز و اعصاب و روانپزشکی ضروری است.

گروه چهارم بسیار پیچیده است، علت بیماری ناشناخته است، جنبه های زیادی از بیماری را شامل می شود و درمان آن دشوار است. رژیم درمانی فقط به علائم می پردازد و وقتی از بین رفت، دوباره عود می کند.

لو نگا

لینک منبع

برچسب: بیماری عجیب و غریب

نظر (0)

محبوب‌ترین

جدیدترین

No data