Le patient B.D.X, âgé de 54 ans, s'est présenté au Centre d'hématologie et de transfusion sanguine de l'hôpital Bach Mai avec de petites papules cutanées légèrement surélevées, d'abord apparues sur le dos, puis s'étendant progressivement à l'abdomen, au thorax, aux bras et aux jambes. Certaines papules présentaient des signes de nécrose légère, des croûtes noires, laissant des cicatrices sombres et rétrécies.
Le patient avait été examiné et traité dans de nombreux établissements, y compris à l'étranger, pour des diagnostics tels qu'une dermatite non spécifique ou une infection par ascaris. Malgré l'utilisation de nombreuses méthodes, comme les corticoïdes topiques, le rétinol oral et les rayons UV, son état ne s'est toujours pas amélioré.
Ce n'est qu'après un examen à l'hôpital Bach Mai que les médecins ont déterminé la véritable nature de la maladie : une papulose lymphoïde, un trouble lymphoprolifératif chronique rare, capable d'évoluer vers un lymphome malin s'il n'est pas surveillé attentivement.
Le professeur agrégé, le Dr Nguyen Tuan Tung, directeur adjoint de l'hôpital Bach Mai et directeur du Centre d'hématologie et de transfusion sanguine, a souligné qu'il s'agissait d'un cas typique illustrant l'existence de maladies cutanées à évolution lente et persistante, apparemment bénignes, mais potentiellement malignes selon l'histopathologie. Une détection et un diagnostic précis nécessitent une étroite coordination entre les spécialités de dermatologie, d'hématologie, de pathologie et d'immunologie.
La papulose lymphoïde est une maladie très rare, avec seulement 1,2 à 1,9 cas pour 1 million de personnes, qui survient généralement chez les personnes d'âge moyen (environ 50 ans). Elle se manifeste par des papules nécrotiques récurrentes qui guérissent spontanément, mais peuvent évoluer vers un lymphome malin dans 10 à 20 % des cas.
La particularité de la maladie réside dans le contraste entre les manifestations externes et la nature histologique. En surface, le patient ne présente que quelques papules, de légères démangeaisons, une cicatrisation spontanée et des cicatrices. Cependant, la biopsie cutanée et la coloration immunohistochimique révèlent des lymphocytes CD30 positifs anormaux, notamment des cellules de Reed-Sternberg, une caractéristique souvent observée dans le lymphome de Hodgkin.
Dans le cas du patient B.D.X, la lésion a été classée comme une papulose lymphoïde de type A, c'est-à-dire qu'il y avait une infiltration lymphoïde anormale profonde, mais aucune invasion de la moelle osseuse ou d'autres organes.
Dans ces cas, le traitement initial peut consister en des corticoïdes topiques, du rétinol ou une observation. Cependant, lorsque la maladie récidive, est étendue, entraîne une défiguration esthétique ou présente un risque de malignité, des immunosuppresseurs à faible dose comme le méthotrexate sont indiqués.
Le patient répond actuellement bien au traitement après 4 mois de méthotrexate. Les lésions anciennes guérissent progressivement et aucune nouvelle papule n'apparaît. Cependant, une surveillance étroite reste nécessaire, car la maladie peut réapparaître à l'arrêt du traitement.
Les médecins recommandent de ne pas prendre à la légère les lésions cutanées prolongées. Si vous constatez des taches rouges, squameuses ou foncées inexpliquées sur votre peau qui persistent plus de trois mois, consultez un spécialiste.
Il faut notamment éviter d'utiliser des médicaments topiques pendant une longue période, notamment ceux contenant des corticostéroïdes, car ils peuvent masquer les symptômes et rendre la maladie plus difficile à détecter.
Tout le monde doit surveiller de manière proactive sa peau et celle de ses proches, en particulier les personnes d’âge moyen et les personnes âgées – une tranche d’âge sensible aux maladies cutanées rares.
Si vous suspectez une anomalie persistante, veuillez consulter un établissement médical réputé spécialisé en dermatologie, hématologie ou pathologie.
La papulose lymphoïde est une maladie rare dont les manifestations cutanées peuvent être trompeuses, mais qui présente des risques potentiellement graves. Une vigilance accrue, une meilleure compréhension et un dépistage précoce permettront aux patients d'éviter des conséquences graves et de bénéficier d'un traitement approprié et rapide.
Source : https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html
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