अत्यंत दुर्लभ सिंड्रोम, 20 साल तक मोटापे से ग्रस्त माना जाता है
हाल ही में, सुश्री एनटीए (25 वर्षीय) - जो संयुक्त राज्य अमेरिका में रहने वाली एक वियतनामी महिला हैं - अपनी भयानक स्थिति में मदद के लिए अस्पताल खोजने के लिए वियतनाम लौटीं, क्योंकि वे 20 वर्षों से असामान्य रूप से बढ़े हुए जांघों और कूल्हों के साथ रह रही थीं।
चिकित्सा इतिहास के अनुसार, 6 वर्ष की आयु से ही ए. को असामान्य नरम ऊतक वृद्धि का पता चलने लगा था, लेकिन उचित निदान के अभाव में, रोगी और उसके परिवार ने सोचा कि यह मोटापे या "बड़ी हड्डियों" के कारण है, और जब लिपोमा पहली बार बना तो उन्होंने जांच और उपचार नहीं करवाया।

20 वर्षों के बाद रोगी का लिपोमा "विशाल" हो गया (फोटो: अस्पताल)।
समय के साथ, यह स्थिति चुपचाप बढ़ती रही। जब मरीज़ 25 साल का हुआ, तब तक उसकी जांघों और कूल्हों का आकार तेज़ी से बढ़ गया था, और कूल्हे की परिधि 138 सेमी तक पहुँच गई थी।
निचले अंगों के रंगीन अल्ट्रासाउंड चित्रों और सीटी स्कैन के परिणामों के आधार पर, हो ची मिन्ह सिटी के एक अस्पताल के डॉक्टरों ने रोगी को नितंबों के मैडेलुंग सिंड्रोम से पीड़ित पाया, जो एक अत्यंत दुर्लभ रोग है, जो नितंबों और कूल्हों के दोनों ओर सममित रूप से असामान्य वसा वृद्धि का कारण बनता है।
विशेष बात यह है कि लिपोमा पारदर्शी कैप्सूल में स्थित नहीं होता, बल्कि नरम ऊतकों में फैलता है, तथा आहार या नियमित व्यायाम से इसमें सुधार नहीं किया जा सकता।
संयुक्त राज्य अमेरिका में व्यस्त कार्य परिस्थितियों और स्वास्थ्य सेवा प्रणाली तक पहुँचने में आने वाली कठिनाइयों के कारण, रोगी को गहन उपचार में देरी हुई। चर्बी का द्रव्यमान बढ़ता ही गया, जिससे रोगी को दैनिक जीवन में कई असुविधाएँ और मनोवैज्ञानिक प्रभाव झेलने पड़े।
कई सालों तक, वह सामान्य कपड़े भी नहीं पहन पाती थी, बातचीत से कतराती थी और हमेशा हीन भावना से ग्रस्त रहती थी। पारिवारिक इतिहास जानने पर, डॉक्टरों ने पाया कि परिवार के कई सदस्यों को भी ऐसे ही ट्यूमर थे, लेकिन उनका आकार छोटा था।
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मरीज का इलाज करने वाले अस्पताल के महानिदेशक डॉ. गुयेन फान तु डुंग ने बताया कि मैडेलुंग सिंड्रोम अक्सर गर्दन, कंधे या शरीर के ऊपरी हिस्से में पाया जाता है, तथा मुख्य रूप से शराब पीने के इतिहास वाले मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों में पाया जाता है।
बिना किसी जोखिम कारक और नितंबों में सममित स्थानीयकृत घावों वाली एक युवा लड़की में इस बीमारी का प्रकट होना एक अत्यंत दुर्लभ लक्षण है। इसे वियतनाम में निदान और शल्य चिकित्सा द्वारा उपचारित पहला मामला माना जा सकता है।
डायग्नोस्टिक इमेजिंग परिणामों से पता चला कि रोगी के वसायुक्त ऊतक का द्रव्यमान प्रत्येक तरफ 8.2 सेमी मोटा था, तथा कूल्हे की कुल परिधि 138 सेमी थी, जो कि नैदानिक अभ्यास में आमतौर पर पाए जाने वाले रोग संबंधी मानकों से कहीं अधिक थी।

रोगी को एक बहुत ही दुर्लभ सिंड्रोम का निदान किया गया (फोटो: अस्पताल)।
"एमएसएल (मल्टीपल सिमेट्रिक लिपोमैटोसिस) सामान्य वसा जैसा नहीं होता। अगर तुरंत और सही तरीके से इलाज न किया जाए, तो यह फैल सकता है, शरीर में विकृति पैदा कर सकता है, रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकता है, शरीर की मुद्रा को प्रभावित कर सकता है और गंभीर मनोवैज्ञानिक परिणाम पैदा कर सकता है," डॉ. तु डुंग ने ज़ोर देकर कहा।
बहुविषयक परामर्श के बाद, रोगी को मोटर कार्य को बहाल करने और सौंदर्य में सुधार करने के लिए जांघ और नितंब समोच्च पुनर्निर्माण के साथ वसा ऊतक हटाने की सर्जरी के लिए संकेत दिया गया।
6 घंटे की सर्जरी के बाद, डॉक्टरों ने फैले हुए वसा ऊतक को हटा दिया, रक्त वाहिकाओं और तंत्रिका संरचनाओं को संरक्षित किया, और रोगी के नितंबों, कूल्हों और जांघों का सौंदर्यपूर्ण पुनर्निर्माण किया।
शल्यक्रिया के बाद, रोगी की हालत में सुधार हुआ और अतिरिक्त वसा ऊतकों को निकालने के लिए VAC प्रणाली लगाई गई तथा संभावित आनुवंशिक कारकों का पता लगाने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए जीन डिकोडिंग परीक्षण किए गए।
स्रोत: https://dantri.com.vn/suc-khoe/nu-viet-kieu-mac-hoi-chung-cuc-hiem-tuong-nham-beo-phi-suot-20-nam-20250627220554279.htm
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