दुर्लभ लसीका विकृति के कारण फुफ्फुसीय बहाव

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हनोई न्गोक मिन्ह, 22 वर्षीय, को छह महीने से साँस लेने में तकलीफ़ हो रही थी, फुफ्फुस बहाव था और लगातार खून चूसना पड़ रहा था। डॉक्टरों ने हड्डी में एक लसीका विकृति का पता लगाया, जो एक दुर्लभ बीमारी है और विश्व चिकित्सा साहित्य में इसके केवल 39 मामले दर्ज हैं।

इससे पहले, रोगी 4 अस्पतालों में गया, लगभग 6 महीने तक हर सप्ताह 1-2 लीटर तरल पदार्थ लिया गया, और कई परीक्षण किए गए लेकिन हेमोथोरैक्स का कारण पता नहीं चल सका।

30 अक्टूबर को, हनोई स्थित ताम आन्ह जनरल अस्पताल के डायग्नोस्टिक इमेजिंग एवं इंटरवेंशनल रेडियोलॉजी केंद्र के निदेशक, एसोसिएट प्रोफेसर डॉ. गुयेन झुआन हिएन ने बताया कि मरीज़ को फेफड़े, हड्डी, लीवर और तिल्ली की क्षति, एनीमिया, वज़न में कमी, त्वचा का पीला पड़ना, साँस लेने में तकलीफ़ और सीने में दर्द की शिकायत के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था। मरीज़ के बाएँ प्लूरा में तरल पदार्थ भरा हुआ था, और डॉक्टर ने तीन लीटर गुलाबी तरल पदार्थ निकाला, जबकि एक सामान्य व्यक्ति में प्लूरा तरल पदार्थ की मात्रा 7-10 मिलीलीटर होती है।

एसोसिएट प्रोफेसर हिएन ने कहा, "यदि हम तरल पदार्थ निकालना जारी रखते हैं, तो रोगी थक जाएगा, लेकिन यदि हम इसे नहीं निकालते हैं, तो इससे फेफड़े में संकुचन होगा और श्वसन विफलता होगी।"

परीक्षण के परिणामों से पता चला कि फुफ्फुस द्रव में लिपिड की मात्रा बहुत ज़्यादा थी, जो लसीका द्रव में पाया जाने वाला एक पदार्थ है। पूरी वक्षीय वाहिनी फैली हुई और टेढ़ी-मेढ़ी थी। डॉक्टर ने निष्कर्ष निकाला कि मरीज़ की हड्डियों, यकृत और प्लीहा जैसे कई अंगों में लसीका संबंधी विकृतियाँ थीं। वक्ष क्षेत्र में लसीका संबंधी विकृति फट गई, जिससे द्रव और रक्त बाएँ फुफ्फुस में भर गया, जिससे मरीज़ को रक्त और पोषक तत्वों की कमी हो गई।

एस्पिरेटेड होने के बाद मरीज़ का प्ल्यूरल द्रव। फोटो: अस्पताल द्वारा प्रदत्त — एस्पिरेटेड होने के बाद मरीज़ का प्ल्यूरल द्रव। फोटो: *अस्पताल द्वारा प्रदत्त*

"लिम्फैंगियोमा दुर्लभ है, और अस्थि-आक्रामक लिम्फैंगियोमा तो और भी दुर्लभ है," एसोसिएट प्रोफ़ेसर हिएन ने कहा। उन्होंने आगे कहा कि अब तक, यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ़ मेडिसिन में प्रकाशित 2022 का एक चीनी अध्ययन, अस्थि-आक्रामक संवहनी विकृतियों वाले 39 रोगियों पर किया गया एकमात्र पूर्वव्यापी अध्ययन है, बाकी केवल कुछ मामलों की अलग-थलग रिपोर्टें हैं। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है और इसके कोई विशिष्ट आँकड़े उपलब्ध नहीं हैं। इसलिए, इस रोग पर शायद ही कभी ध्यान दिया जाता है, और डॉक्टर आसानी से इसका निदान भूल सकते हैं या गलत निदान कर सकते हैं।

टीम ने रिसाव को बंद करने के लिए वक्षीय वाहिनी प्रणाली को बंद कर दिया। आर्टिस फेनो रोबोट ने पूरे लसीका तंत्र की तस्वीर ली और बाएँ फेफड़े के हिलम के स्तर पर रिसाव का पता लगाया। एसोसिएट प्रोफ़ेसर हिएन ने धातु के कॉइल और जैविक गोंद से रिसाव को बंद कर दिया। डॉक्टर ने इसे एक कठिन तकनीक माना क्योंकि यह सीधे अधिजठर क्षेत्र में छेद कर देती थी, लसीका वाहिनी लगभग 1.5-2 मिमी व्यास की, अत्यंत छोटी थी, जिसे ढूँढ़ना और बंद करना मुश्किल था, और इसके लिए एक अनुभवी डॉक्टर की आवश्यकता थी।

डॉक्टर मरीज़ के लिए लिम्फैटिक फिस्टुला एम्बोलाइज़ेशन करते हैं। तस्वीर: अस्पताल द्वारा उपलब्ध कराई गई — डॉक्टर मरीज़ के लिए लिम्फैटिक फिस्टुला एम्बोलाइज़ेशन करते हैं। तस्वीर: *अस्पताल द्वारा उपलब्ध कराई गई*

एक घंटे के हस्तक्षेप के बाद, डॉक्टर ने रिसाव को सफलतापूर्वक रोक दिया। एक दिन बाद, फुफ्फुस द्रव में उल्लेखनीय कमी आई, हस्तक्षेप से पहले की तुलना में 10% तक। मरीज़ आसानी से साँस ले पा रहा था, ठीक से खा पा रहा था, और 5 दिनों के बाद फुफ्फुस द्रव पूरी तरह से निकल गया, और उसे अस्पताल से छुट्टी दे दी गई।

लसीका संबंधी विकृतियाँ आमतौर पर हानिरहित होती हैं और इनके लगभग कोई लक्षण नहीं होते, जिससे इनका पता लगाना मुश्किल हो जाता है। ज़्यादातर मामलों का पता तब चलता है जब कोई आघात या सर्जरी होती है जिससे ट्यूमर फट जाता है और तरल पदार्थ फुफ्फुस, पेरिटोनियल और पेरिकार्डियल गुहाओं में फैल जाता है। कुछ मामलों में संयोगवश बढ़े हुए यकृत, बढ़े हुए प्लीहा और स्वतः ही हड्डियों के फ्रैक्चर का पता चलता है...

एसोसिएट प्रोफ़ेसर हिएन के अनुसार, आमतौर पर, जब लिम्फैंगियोमा फट जाता है, तो डॉक्टर रिसाव बिंदु का पता लगाने के लिए एमआरआई का इस्तेमाल करते हैं, लेकिन यह तरीका काफ़ी समय लेता है और महंगा भी है। वर्तमान में, हनोई स्थित ताम आन्ह जनरल अस्पताल लसीका तंत्र के सीटी स्कैन का इस्तेमाल करता है, जिससे लसीका रिसाव के स्थान का सटीक पता लगाने में मदद मिलती है। यह निदान तकनीक एमआरआई से तेज़ और सस्ती है।

लिम्फैंगियोमा एक लाइलाज बीमारी है क्योंकि इसका कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। इस बीमारी की एक जटिलता लसीका रिसाव है, जिसके लिए रोगी को रेडियोलॉजिकल हस्तक्षेप करवाना पड़ता है। मशीन की मदद से, डॉक्टर रिसाव बिंदु का सटीक पता लगाकर उसे बंद कर सकते हैं, बिना दर्द या रक्त की हानि के, और रोगी जल्दी ठीक हो सकता है।

होई फाम

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