小児病院第2感染症集中治療室長のド・チャウ・ヴィエット専門医によると、 ホーチミン市在住のNHXちゃん（2020年生まれ）とLTNちゃん（18ヶ月）という2人の小児患者（いずれも女児）を受け入れた際、発作を起こした側の片麻痺と反対側の脳半球の萎縮を伴う慢性片麻痺を呈していた。一連の臨床検査の後、専門医との協議の結果、両名とも片麻痺、すなわち片麻痺てんかん症候群であると診断された。

HHE症候群は1960年に初めて発見され、医学文献には非常に稀な疾患として記録されています。急性期には、患者は制御不能な発作を多数経験し、片方の大脳半球に損傷と浮腫が生じます。適切にコントロールされない場合、生涯にわたる片麻痺、脳の後遺症、植物人間生活、さらには脳ヘルニアによる死に至ることもあります。HHEは、MRIによる特徴的な脳画像に基づいて診断されます。急性期には、大脳半球に浮腫性病変の兆候が見られ、その後、血管領域と相関しない脳萎縮が進行します。

稀なてんかん症候群を患っていたNHXの子どもが治療後に回復しました。

入院時、LTNちゃんは39度の高熱と長時間の全身けいれん、全身けいれんと右半身けいれんが交互に起こっていました。医師は患者を挿管し、感染集中治療室に移しました。脳MRIの結果、赤ちゃんの左半球にはびまん性の限定病変があり、右大脳皮質は正常でした。赤ちゃんの他の検査結果では、単純ヘルペスや日本脳炎などの脳炎病変は陰性で、顕微鏡検査と培養検査でも細菌は検出されなかったため、患者は高用量ステロイド、呼吸補助、抗脳浮腫による治療を受けました。抗てんかん薬による3日間の積極的治療と理学療法を組み合わせた結果、LTNちゃんは全身の知覚、筋力、筋緊張が完全に回復しました。

口と右手の全身けいれんが交互に起こる多発発作で入院した患者NHXさんの場合、昏睡状態でした... 「赤ちゃんXの脳のMRI結果では、脳浮腫を伴う損傷も見られ、左半球のほぼ全体に損傷が見られ、正中線が右にずれ、右半球が圧迫されていました。科の医師たちはすぐに相談し、高用量ステロイド薬30mg/kg/日を5日間投与し、同時にグロブリン抗体1グラム/kg/日を2日間静脈内投与しました。10日間の積極的治療の後、患者は順調に回復し、人工呼吸器から離脱することができました」と専門医2のド・チャウ・ヴィエット氏は語りました。

ニュースと写真：グエン・タム