ホーチミン市発 ― 28歳のゴックさんは、頻繁に突然の発作を起こします。8年以上もてんかん治療を受けましたが効果がありませんでした。医師は、彼女が二分脊椎と呼ばれる先天性の脳疾患を持っていることを発見しました。
3テスラMRIの結果、患者の脳内に右大脳半球にある大脳皮質から脳室まで広がる大きな亀裂（場所によって幅2～5cm）があることが明らかになりました。
11月10日、ホーチミン市タムアン総合病院脳神経外科部長のチュー・タン・シー医師は、患者が幼少期から脳骨折を患っていたにもかかわらず、そのことに気づいていなかったと述べた。骨折は現在拡大しており、重度のてんかん発作とけいれんを引き起こしている。過去8年間、患者は発作とてんかんに対し、可能な限り高用量の薬で治療を受けてきたが、効果はなかった。
タン・シー医師によると、脳裂は10万人に1人程度の割合で発生する先天性欠損症で、神経細胞の移動障害によって引き起こされます。脳裂は脳脊髄液の循環を変化させます。正常な人では、脳脊髄液は側脳室から第三脳室、第四脳室を経て脳周囲腔へと流れます。しかし、大きな脳裂が生じると、脳脊髄液は側脳室から脳裂を通り、脳周囲腔へと直接流れ込み、いくつかの必要な段階を飛ばしてしまいます。
シ医師によると、脳裂が小さい人は適応し、普通に生活することができます。ゴックさんの場合、脳裂は時間の経過とともに広がり、脳脊髄液の漏出を引き起こし、頭蓋内圧の上昇と大脳皮質表面の圧迫によっててんかん発作を引き起こしました。最適な解決策は減圧手術を行い、その後もてんかんの継続的なモニタリングと治療を続けることです。
頭部MRI検査では、脳脊髄液漏出（白い部分）を伴う大きな脳裂が明らかになった。（画像：病院提供）
外科医は頭蓋内減圧術を行い、特殊なプラスチックチューブを脳裂から腹腔内に挿入します。このチューブには自動弁が備わっており、脳脊髄液（CSF）の濃度を適度に保ち、頭蓋内圧を安定させます。脳裂におけるCSF濃度が上昇し頭蓋内圧が上昇すると、チューブが自動的に開き、CSFが腹腔内に流入します。CSF濃度が低下すると、バルブが自動的に閉じ、CSF濃度が低下しすぎるのを防ぎます。
手術から3日経過した現在、患者の健康状態は安定し、順調に回復しており、5日以内に退院できる見込みです。
外科医が患者に脳減圧手術を施している。写真：病院提供。
タン・シ医師は、患者は抗てんかん薬を適切な用量で服用する必要があると述べました。医師は、脳脊髄液と頭蓋内圧の変化、そしててんかん発作を2～6ヶ月間モニタリングし、それに応じて抗てんかん薬の処方を調整します。目標は、多剤療法から単剤療法へ、つまり抗てんかん薬の最高用量から最低用量へと移行し、患者の健康と生活の質を徐々に改善することです。
チュオンザン
※患者名は変更されています。
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