Efusi pulmonari akibat kecacatan limfa yang jarang berlaku

Hanoi Ngoc Minh, 22 tahun, mengalami kesukaran bernafas selama 6 bulan, mengalami efusi pleura dan darah yang perlu disedut secara berterusan. Doktor menemui kecacatan limfa pada tulang, penyakit yang jarang berlaku dengan hanya 39 kes direkodkan dalam kesusasteraan perubatan dunia .

Sebelum ini, pesakit pergi ke 4 hospital, disedut cecair kira-kira 1-2 liter setiap minggu selama kira-kira 6 bulan, melakukan banyak ujian tetapi tidak dapat mengesan punca hemothorax.

Pada 30 Oktober, Profesor Madya, Dr Nguyen Xuan Hien, Pengarah Pusat Pengimejan Diagnostik dan Radiologi Intervensi, Hospital Besar Tam Anh, Hanoi, berkata bahawa pesakit telah dimasukkan ke hospital dengan kerosakan paru-paru, tulang, hati, dan limpa; anemia, penurunan berat badan, kulit pucat, kesukaran bernafas, dan dada sesak. Pleura kiri pesakit penuh dengan cecair, dan doktor mengalirkan tiga liter cecair merah jambu, manakala jumlah cecair pleura pada orang normal adalah 7-10 ml.

"Jika kita terus mengalirkan cecair, pesakit akan menjadi letih, tetapi jika kita tidak mengalirkan ia akan menyebabkan paru-paru runtuh dan kegagalan pernafasan," kata Profesor Madya Hien.

Keputusan ujian menunjukkan bahawa cecair pleura mengandungi banyak lipid, bahan yang terdapat dalam cecair limfa. Keseluruhan saluran toraks diluaskan dan berliku-liku. Doktor membuat kesimpulan bahawa pesakit mengalami kecacatan limfa pada pelbagai organ seperti tulang, hati, dan limpa. Malformasi limfa di bahagian dada pecah, menyebabkan cecair dan darah melimpah ke pleura kiri, menyebabkan pesakit kehilangan darah dan nutrien.

Cecair pleura pesakit selepas disedut. Foto: Disediakan oleh pihak hospital — Cecair pleura pesakit selepas disedut. Foto: *Disediakan oleh pihak hospital*

"Lymphangioma jarang berlaku, dan limfangioma invasif tulang adalah lebih jarang," kata Profesor Madya Hien sambil menambah bahawa setakat ini, kajian Cina 2022 yang diterbitkan di Perpustakaan Perubatan Negara AS adalah satu-satunya kajian retrospektif terhadap 39 pesakit dengan kecacatan vaskular invasif tulang, selebihnya hanya laporan sporadis mengenai beberapa kes. Penyakit ini sangat jarang berlaku dan tiada statistik khusus. Oleh itu, penyakit ini jarang diberi perhatian, dan doktor boleh dengan mudah terlepas atau salah mendiagnosisnya.

Pasukan itu memasang palam sistem saluran toraks untuk menutup kebocoran. Robot Artis Pheno mengambil gambar keseluruhan sistem limfa dan menemui kebocoran pada tahap hilum paru-paru kiri. Profesor Madya Hien menutup kebocoran dengan gegelung logam dan gam biologi. Doktor menilai ini sebagai teknik yang sukar kerana ia menusuk terus melalui kawasan epigastrik, saluran limfa sangat kecil dengan diameter kira-kira 1.5-2 mm, sukar dicari dan disekat, memerlukan doktor yang berpengalaman.

Doktor melakukan embolisasi untuk menutup fistula limfa pesakit. Foto: Disediakan oleh pihak hospital — Doktor melakukan embolisasi untuk menutup fistula limfa pesakit. Foto: *Disediakan oleh pihak hospital*

Selepas satu jam campur tangan, doktor berjaya menghalang kebocoran itu. Selepas satu hari, cecair pleura menurun dengan ketara, sebanyak 10% berbanding sebelum campur tangan. Pesakit boleh bernafas dengan mudah, makan dengan baik, dan cecair pleura telah hilang selepas 5 hari, dan telah keluar dari hospital.

Malformasi limfa biasanya tidak berbahaya dan hampir tiada simptom, menjadikannya sukar untuk dikesan. Kebanyakan kes ditemui apabila terdapat trauma atau pembedahan yang menyebabkan tumor pecah, menyebabkan cecair tumpah ke dalam rongga pleura, peritoneal dan perikardium. Sesetengah kes ditemui secara tidak sengaja dengan pembesaran hati, pembesaran limpa, dan patah tulang spontan...

Menurut Profesor Madya Hien, kebiasaannya, apabila limfangioma pecah, doktor menggunakan pengimejan resonans magnetik untuk mencari titik bocor, tetapi kaedah ini mengambil banyak masa dan mahal. Pada masa ini, Hospital Besar Tam Anh di Hanoi menggunakan tomografi yang dikira untuk mengimbas sistem limfa, membantu mengesan lokasi kebocoran limfa dengan tepat. Teknik diagnostik adalah lebih cepat dan lebih murah daripada pengimejan resonans magnetik.

Lymphangioma adalah penyakit yang tidak boleh diubati kerana tiada rawatan khusus. Salah satu komplikasi penyakit adalah fistula limfa, pada masa ini pesakit harus mempunyai campur tangan radiologi. Dengan sokongan mesin, doktor boleh mencari dan menyekat fistula dengan tepat, tanpa menyebabkan kesakitan atau kehilangan darah, dan dengan pemulihan yang cepat.

Hoai Pham

Pembaca bertanya soalan mengenai penyakit pernafasan di sini untuk dijawab oleh doktor

Pautan sumber