Tumores neuroendócrinos raros

O Sr. Duong, de 42 anos, de Hanói , apresentava dor abdominal e febre. O médico diagnosticou-o com um tumor neuroendócrino raro, com apenas cerca de 150 casos registrados na literatura mundial .

Os resultados da ultrassonografia endoscópica e da ressonância magnética abdominal do paciente mostraram um tumor projetando-se para o duodeno, na papila de Vater (a última seção do ducto biliar e do ducto pancreático que drena para o duodeno). O tumor tinha cerca de 2 x 2 cm de tamanho, com uma superfície ulcerada e sangrante.

Em 27 de setembro, o Dr. Dao Tran Tien, vice-chefe do Departamento de Gastroenterologia do Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, diagnosticou um tumor neuroendócrino carcinoide na ampola do duodeno, que ainda não invadiu o trato biliar ou o pâncreas, exigindo intervenção precoce para evitar complicações.

"Os tumores neuroendócrinos são encontrados principalmente no trato digestivo, como estômago, intestino delgado, cólon, reto, apêndice e pâncreas, mas são raros na ampola de Vater", disse o Dr. Tien, acrescentando que até o momento houve apenas cerca de 150 casos relatados no mundo todo.

A incidência é de cerca de 0,3 a 1% de todos os casos de tumores neuroendócrinos no trato digestivo e menos de 2% de todos os cânceres do trato digestivo. No Vietnã, estudos registraram casos semelhantes como bastante raros.

Segundo o Dr. Tien, a ampola de Vater possui uma estrutura anatômica complexa, com muitos vasos sanguíneos de grande calibre. Se o duodeno for aberto, o paciente provavelmente apresentará complicações como fístula pancreática, infecção, cicatrizes da cirurgia aberta e longos períodos de internação e recuperação. Pacientes submetidos à ressecção pancreatoduodenal total podem apresentar efeitos a longo prazo na saúde e redução da qualidade de vida. A equipe decidiu realizar colangiopancreatografia retrógrada endoscópica para remover o tumor da ampola de Vater, ajudando a preservar o trato digestivo e reduzindo o risco de complicações.

O Dr. Tien (à direita) e a equipe de intervenção endoscópica realizaram um procedimento de remoção do tumor no paciente. Foto: Fornecida pelo hospital.

Com o apoio de um arco em C, o médico removeu completamente o tumor. O local do corte foi selado com um clipe especial, ajudando a cicatrizar rapidamente a ferida e evitando complicações. O médico colocou um stent biliar e um stent pancreático para garantir a recirculação do ducto biliar e prevenir complicações como edema, obstrução biliar secundária e pancreatite aguda.

Após a cirurgia, o paciente apresentou-se estável, com alimentação pastosa e atividades normais. Recebeu alta dois dias depois. O exame anatomopatológico mostrou que o tumor apresentava alto grau de diferenciação (ou seja, baixa malignidade) e havia sido completamente tratado. O paciente precisou apenas ser monitorado e reexaminado conforme programado, sem necessidade de tratamento adjuvante ou quimioterápico.

O Dr. Tien acrescentou que a maioria dos tumores ampulares são malignos. Se não forem detectados e tratados precocemente, as células cancerígenas podem metastatizar para outros órgãos do corpo, dificultando o tratamento. Além disso, o tecido canceroso pode causar obstrução ampular, impedindo que a bile e o suco pancreático fluam para o intestino delgado para digerir os alimentos, causando obstrução biliar, infecção do trato biliar, pancreatite aguda, peritonite biliar e morte.

Os tumores neuroendócrinos são comuns em pessoas de 50 a 60 anos, e as mulheres têm maior probabilidade de serem afetadas do que os homens. A causa da doença é atualmente desconhecida. Fatores que aumentam a probabilidade de desenvolvimento do tumor incluem pessoas com neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1), neurofibromatose tipo 1 e síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Os tumores neuroendócrinos gastrointestinais progridem silenciosamente, sem sintomas típicos nos estágios iniciais. Em estágios mais avançados, os sintomas clínicos se manifestam de forma diferente dependendo da localização do tumor, sendo facilmente confundidos com muitas outras doenças digestivas. A doença só pode ser completamente curada nos estágios iniciais.

Segundo o Dr. Tien, os tumores primários costumam ser pequenos, portanto, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética têm sensibilidade de apenas 33% no diagnóstico. Para avaliar as características morfológicas detalhadas do tumor, os médicos precisam do auxílio de um aparelho de ultrassom endoscópico, que ajuda a detectar lesões profundas sob as finas camadas da parede do trato digestivo, bem como os linfonodos e vasos sanguíneos circundantes. A partir daí, os linfonodos regionais e a extensão da invasão da lesão podem ser avaliados para elaborar um plano de tratamento adequado.

Os médicos aconselham pessoas com sintomas incomuns, como diarreia, náusea e vômito, dor abdominal, pele vermelha e constipação, a consultar um médico para um diagnóstico precoce.

Trinh Mai

*Os nomes dos personagens foram alterados

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