Tumores neuroendócrinos raros

Hanói – O Sr. Duong, de 42 anos, apresentou dor abdominal surda e febre. Os médicos diagnosticaram um tumor neuroendócrino raro, com apenas cerca de 150 casos registrados na literatura médica mundial .

Os resultados da ultrassonografia endoscópica e da ressonância magnética abdominal do paciente mostraram um tumor protuberante no duodeno, na papila de Vater (o segmento final do ducto biliar e do ducto pancreático que desemboca no duodeno). O tumor media aproximadamente 2x2 cm, com superfície ulcerada e sangrante.

Em 27 de setembro, o Dr. Dao Tran Tien, vice-chefe do Departamento de Gastroenterologia do Hospital Geral Tam Anh, em Hanói, diagnosticou um tumor neuroendócrino carcinoide na ampola de Vater do duodeno, que ainda não havia invadido os ductos biliares ou o pâncreas, exigindo intervenção precoce para evitar complicações.

"Os tumores neuroendócrinos são encontrados principalmente no trato gastrointestinal, como estômago, intestino delgado, cólon, reto, apêndice e pâncreas; são raros na ampola de Vater", disse o Dr. Tien, acrescentando que, até o momento, apenas cerca de 150 casos foram relatados em todo o mundo.

A incidência é de aproximadamente 0,3 a 1% de todos os tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal e inferior a 2% de todos os cânceres gastrointestinais. No Vietnã, estudos têm observado que casos semelhantes são bastante raros.

Segundo o Dr. Tien, a ampola de Vater possui uma estrutura anatômica complexa com muitos vasos sanguíneos de grande calibre. Se uma cirurgia aberta for realizada no duodeno, o paciente provavelmente apresentará complicações como fístula pancreática, infecção, cicatrizes da incisão aberta e um período de internação e recuperação mais longo. Pacientes submetidos à pancreatectomia total (remoção completa do duodeno e do pâncreas) podem sofrer consequências para a saúde a longo prazo e ter sua qualidade de vida reduzida. A equipe optou por realizar uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) para remover o tumor da ampola de Vater, preservando o trato digestivo e reduzindo o risco de complicações.

O Dr. Tien (à direita) e sua equipe realizam a remoção endoscópica de um tumor em um paciente. Foto: Fornecida pelo hospital.

Com o auxílio de um sistema de fluoroscopia com arco em C, o cirurgião removeu completamente o tumor. A incisão foi fechada com clipes especiais, promovendo uma cicatrização mais rápida e prevenindo complicações. O cirurgião colocou stents biliares e pancreáticos para garantir a recanalização do ducto biliar e prevenir complicações como edema, obstrução secundária do ducto biliar e pancreatite aguda.

No pós-operatório, o quadro clínico do paciente estabilizou, ele conseguiu ingerir alimentos pastosos e retomou suas atividades normais. Recebeu alta dois dias depois. O exame anatomopatológico revelou que o tumor era altamente diferenciado (ou seja, de baixa malignidade) e havia sido completamente erradicado. O paciente necessitou apenas de acompanhamento e consultas de rotina, sem necessidade de tratamento adjuvante ou quimioterapia.

O Dr. Tien acrescentou que a maioria dos tumores da ampola de Vater são malignos. Se não forem detectados e tratados precocemente, as células cancerígenas podem metastatizar para outros órgãos do corpo, dificultando o tratamento. Além disso, o tecido canceroso pode obstruir a ampola de Vater, impedindo que a bile e o suco pancreático fluam para o intestino delgado para a digestão, levando à obstrução do ducto biliar, infecção do trato biliar, pancreatite aguda, peritonite biliar e morte.

Os tumores neuroendócrinos são comuns em pessoas entre 50 e 60 anos, sendo as mulheres mais afetadas do que os homens. A causa da doença é atualmente desconhecida. Fatores que aumentam a probabilidade de desenvolver o tumor incluem neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM1), neurofibromatose tipo 1 e síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Os tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal progridem silenciosamente, sem sintomas típicos nos estágios iniciais. Em estágios mais avançados, os sintomas clínicos variam dependendo da localização do tumor, podendo ser facilmente confundidos com muitas outras doenças digestivas. A doença só pode ser completamente curada quando tratada nos estágios iniciais.

Segundo o Dr. Tien, os tumores primários costumam ser pequenos, por isso as tomografias computadorizadas ou ressonâncias magnéticas têm uma sensibilidade de apenas 33% no diagnóstico. Para avaliar as características morfológicas detalhadas do tumor, os médicos precisam do auxílio da ultrassonografia endoscópica, que ajuda a detectar lesões profundas sob as finas camadas da parede do trato digestivo, bem como os linfonodos e vasos sanguíneos circundantes. Isso permite a avaliação dos linfonodos regionais e da extensão da invasão da lesão, possibilitando o desenvolvimento de um plano de tratamento adequado.

Os médicos recomendam que pessoas que apresentem sintomas incomuns, como diarreia, náuseas e vômitos, dor abdominal, vermelhidão na pele e prisão de ventre, consultem um médico para um diagnóstico precoce.

Trinh Mai

* Os nomes dos personagens foram alterados

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