У 14-летней девочки редкая опухоль мозга из-за генетического синдрома

У 14-летней девочки диагностировали опухоль головного мозга в основании левой части черепа, растущую из каменистой кости. Ранее пациент дважды перенес операцию в двух крупных больницах Хошимина, но оба раза ограничились биопсией опухоли, при этом первоначальный диагноз — гемангиома кости.

Опухоль левого основания черепа, исходящая из каменистой кости. Предоперационные (справа) и послеоперационные (слева) снимки МРТ - Фото: BVCC

Однако после операции у пациента по-прежнему наблюдалось периодическое кровотечение из уха, что вызывало беспокойство. В конце февраля 2025 года семья решила отвезти пациента в больницу «Дружба Вьет Дук» для обследования. Здесь у пациента диагностировали опухоль височной доли мозга.

Рассказывая об этом особом случае, доцент, доктор Донг Ван Хе — заместитель директора больницы Viet Duc Friendship, директор нейрохирургического центра — сказал, что после консультации с нейроонкологическим советом и ЛОР-врачами специалисты больницы Viet Duc Friendship заподозрили у пациента синдром фон Гиппеля-Линдау.

Это генетическое заболевание, которое поражает кровеносные сосуды в организме, что приводит к образованию гемангиобластом в головном мозге, гемангиобластом в почках, гемангиом в поджелудочной железе и костном мозге. В частности, в данном случае у пациента была обнаружена очень редкая опухоль — опухоль эндолимфатического мешка.

История болезни пациента привлекла внимание, поскольку у его отца также была гемангиобластома в задней черепной ямке, ему сделали операцию в Хошимине, но затем ему пришлось снова делать операцию в госпитале «Дружба Вьет Дук» из-за осложнений, связанных с утечкой спинномозговой жидкости.

Кроме того, отцу пациента также была сделана операция по поводу почечноклеточной опухоли. У пациента также имелись кисты почек и поджелудочной железы — классические признаки синдрома фон Гиппеля-Линдау.

В начале марта врачи провели операцию, которая длилась с 8 утра до 10 вечера, удалив 90% опухоли и сохранив лицевой нерв благодаря координации с доктором Дао Чунг Зунгом, заместителем заведующего ЛОР-отделением больницы Бахмай.

«Это серьезный, сложный случай, опухоль большая (58x67x65 мм), проникает и разрушает часть каменистой кости, давит на ствол мозга и окружающую мозговую паренхиму. Хотя операция была долгой и сложной, пациенту сделали анестезию и провели реанимацию, поэтому он быстро поправился без последствий. Результаты патологического исследования подтвердили, что опухоль представляла собой эндолимфатический мешок, что соответствует первоначальному диагнозу врачей», — добавил г-н Хэ.

Несмотря на то, что операция была длительной и сложной, пациент был хорошо анестезирован и реанимирован, поэтому он быстро поправился без каких-либо последствий.

После операции состояние пациента стало более стабильным, серьезных неврологических осложнений не наблюдалось, паралич VII нерва не усилился (у пациента ранее уже был паралич VII нерва).

Однако, поскольку опухоли эндолимфатического мешка являются доброкачественными, но склонны к рецидивам, пациент будет продолжать наблюдаться и консультироваться с нейроонкологическим консилиумом для определения дальнейшего направления лечения.

Этот пациент представляет собой особый случай среди 3 редких случаев, зарегистрированных за последние 10 лет в госпитале «Дружба Вьет Дук», демонстрируя редкость опухолей эндолимфатического мешка в генетической патологии.

Читать далее Вернуться к темам

ИВЛА

Источник: https://tuoitre.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-20250505091402271.htm