У 19-річного хлопця синдром ектодермальної дисплазії, через який він сильно пітніє та не може перебувати на сонці. Його шкіра завжди суха. У нього немає зубів, і останні 8 років він змушений носити зубні протези.
Хвороба залишила юнака без волосся та брів, а також вразила нігті на руках та ногах. Його лікували в багатьох місцях, але вилікувати не вдалося. Його дід, батько та брат також мали схожі симптоми.
Він звернувся до Центральної дерматологічної лікарні для обстеження, і професор Тран Хау Кханг поставив йому діагноз гіпогідротичної ектодермальної дисплазії (ГЕД). Коли звичайна людина перебуває на сонці або в умовах високої температури, її організм регулює температуру тіла за допомогою потовиділення. Але в цього молодого чоловіка немає потових залоз або їх атрофія, тому він не може витримувати спеку, що призводить до підвищення температури його тіла та дискомфорту в усьому тілі.
Пацієнтів лікують симптоматично, але вони не виліковуються.
Рідкісні шкірні захворювання (РШЗ) – це генетичне захворювання, спричинене генними мутаціями, з частотою виникнення 1/10 000–1/20 000. Це захворювання було включено до книги професора Ханга «Рідкісні шкірні захворювання» , опублікованої Центральною дерматологічною лікарнею 29 лютого.
За 40 років роботи професор Ханг виявив десятки дивних та рідкісних захворювань у В'єтнамі та світі . За його словами, рідкісні захворювання шкіри поділяються на 4 групи. Перша група є генетичною, вона становить найвищий рівень (60-80% усіх рідкісних захворювань шкіри) та проявляється найраніше в житті (близько 80% з'являються з дитинства). Це група, яку важко лікувати, яка має стійкий характер та викликає найсерйозніші ускладнення.
Друга група спричинена інфекціями (бактеріями, вірусами, грибками). Третя група – це неврологічні та психічні розлади, які рідко помічають, оскільки хвороба проявляється на шкірі, але не виявляється. До них належать такі захворювання, як висмикування волосся, моргеллони та кривавий піт (у В'єтнамі виявлено лише 3 випадки)... Симптомами цієї групи захворювань є компульсивні розлади, висмикування волосся, поїдання волосся, що призводить до кишкової непрохідності... Для виявлення та лікування цієї хвороби необхідно координувати дії з дерматологом, неврологом та психіатрологом.
Четверта група є дуже складною, причина захворювання невідома, вона включає багато аспектів хвороби та її важко лікувати. Схема лікування спрямована лише на усунення симптомів, а коли вони зникають, виникає рецидив.
Ле Нга
Посилання на джерело
Коментар (0)