Zvláštní nemoc znemožňuje mladému muži snášet horko

Devatenáctiletý chlapec trpí ektodermální dysplazií, která snižuje vylučování potu, brání mu chodit na slunce, udržuje jeho pokožku suchou a nemá zuby, takže musel posledních 8 let nosit zubní protézu.

Nemoc způsobila, že mladý muž přišel o vlasy a obočí, postiženy byly i nehty na rukou a nohou; léčba byla na mnoha místech neúčinná. Podobné příznaky měl i jeho dědeček, otec a starší bratr.

Šel na vyšetření do Ústřední dermatologické nemocnice, kde mu profesor Tran Hau Khang diagnostikoval hypohidrotickou ektodermální dysplazii (HED). Za normálních okolností, když je tělo vystaveno slunečnímu záření nebo vysokým teplotám, reguluje teplotu pocením. Tento mladý muž však buď postrádal potní žlázy, nebo měl atrofované potní žlázy, což mu znemožňovalo snášet horko, což způsobovalo zvýšení tělesné teploty a celkové nepohodlí.

Pacienti dostávají symptomatickou léčbu, vyléčení není možné.

Vzácná kožní onemocnění (HED) jsou genetická onemocnění způsobená genovými mutacemi s incidencí 1 z 10 000 až 1 z 20 000. Profesor Khang tuto nemoc zahrnul do své knihy „Vzácná kožní onemocnění “, kterou 29. února vydala Centrální dermatologická nemocnice.

Během více než 40 let své práce profesor Khang objevil desítky vzácných a neobvyklých onemocnění ve Vietnamu i po celém světě . Podle něj se vzácná kožní onemocnění dělí do čtyř skupin. První skupina je dědičná, tvoří nejvyšší procento (60–80 % všech vzácných kožních onemocnění) a objevuje se nejdříve v životě (přibližně 80 % se objevuje již od dětství). Tato skupina je nejobtížněji léčitelná, přetrvává a způsobuje nejzávažnější komplikace.

Druhá skupina je způsobena infekcemi (bakterie, viry, plísně). Třetí skupina zahrnuje neurologické a psychiatrické poruchy, které jsou často přehlíženy, protože příznaky jsou viditelné na kůži, ale zůstávají nepovšimnuty. Patří sem stavy, jako je trichotillomanie, Morgellonův syndrom a hematohidróza (v současné době byly ve Vietnamu zjištěny pouze 3 případy)... Mezi projevy této skupiny patří kompulzivní porucha, tahání za vlasy a pojídání vlasů, což vede ke střevní neprůchodnosti... Diagnostika a léčba těchto stavů vyžaduje spolupráci mezi dermatologickými, neurologickými a psychiatrickými specialisty.

Čtvrtá skupina je velmi komplexní, s neznámými příčinami, zahrnuje mnoho různých aspektů onemocnění a je obtížné ji léčit. Léčebné protokoly řeší pouze symptomy a stav se často opakuje.

Le Nga

Zdrojový odkaz