Die Erkrankung lässt sich frühzeitig durch eine zahnärztliche Untersuchung erkennen, bei der ein Überbiss und zahlreiche retinierte Zähne aufgrund von Platzmangel festgestellt werden können. – Foto: BSCC
Neben der Inneren Medizin, der Chirurgie und der Augenheilkunde spielen Zahnärzte eine Schlüsselrolle bei der Früherkennung und sind aktiv an der interdisziplinären Behandlung beteiligt. In letzter Zeit habe ich viele Familien kennengelernt, deren Kinder an Krankheiten leiden, von denen sie nichts wussten und die nicht frühzeitig behandelt wurden – ein bedauerlicher Umstand.
Was ist das Crouzon-Syndrom?
Das Crouzon-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch den vorzeitigen Verschluss der Schädelnähte gekennzeichnet ist, daher der Name Kraniosynostose. Die Schädelnähte beginnen sich typischerweise im Alter zwischen 2 und 4 Jahren zu verknöchern und sind bis zum 20. Lebensjahr vollständig verknöchert.
Beim Crouzon-Syndrom verknöchern eine oder mehrere Schädelnähte vorzeitig, wodurch sich der Schädel nicht so schnell ausdehnen kann wie das Gehirn, was zu schweren Fehlbildungen des Schädels und des Gesichts führt.
Ist das Crouzon-Syndrom häufig?
Das Crouzon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von 1 zu 25.000 Lebendgeburten. Etwa 50 % der Fälle sind familiär bedingt und werden autosomal-dominant vererbt, die übrigen entstehen durch Spontanmutationen ohne familiäre Vorbelastung. Die Erkrankung kann in allen ethnischen Gruppen und unabhängig vom Geschlecht auftreten.
Die Ursache des Crouzon-Syndroms ist eine Mutation im FGFR2-Gen, die eine abnorme Differenzierung der Knochenzellen und damit eine vorzeitige Verknöcherung der Schädelnähte verursacht.
Wenn sich die Schädelnähte zu früh schließen, wächst das Gehirn weiter und übt Druck auf den Schädel aus, der sich noch nicht ausgedehnt hat. Dies führt zu einem erhöhten Hirndruck und dazu, dass die Knochen in unnatürliche Richtungen wachsen, was wiederum zu Deformitäten des Schädels und des Gesichts führt.
Die typischsten Manifestationen sind eine Mittelgesichtshypoplasie, ein Überbiss aufgrund einer Tendenz des Kieferknochens, sich nach hinten zu drehen, flache Augenhöhlen und hervortretende Augen, was sowohl die Ästhetik als auch Funktionen wie Sehen, Atmen, Kauen und Aussprache beeinträchtigt.
Die zahnärztliche Untersuchung bei Kindern deckt nicht nur Zahnerkrankungen, sondern auch damit zusammenhängende Erkrankungen auf – Foto: TTO
Früherkennung der Krankheit durch häufige klinische Symptome
Klinische Manifestationen des Crouzon-Syndroms können bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren festgestellt werden:
Das Kind hat hervortretende Augen und flache Augenhöhlen, wodurch die Augen nach vorne ragen. Der Abstand zwischen den beiden Augen ist oft größer als normal.
Eine unterentwickelte Mittelgesichtsform führt zu einem konkaven Nasenrücken, einer flachen Nase und einem konkaven Gesichtsausdruck. Viele Kinder haben einen hohen Gaumen, teilweise sogar eine Gaumenspalte oder ein gespaltenes Zäpfchen.
Der Oberkiefer ist häufig unterentwickelt und nach hinten gedreht, sodass die Patienten oft einen Überbiss und viele retinierte Zähne aufgrund von Platzmangel zum Wachsen haben.
Zu den Zahnproblemen gehören Engstände, ungewöhnlich große oder fehlende Zähne, offener Frontbiss und Kreuzbiss.
In vielen Fällen treten Anzeichen von Schnarchen und Schlafapnoe aufgrund einer Verengung der oberen Atemwege auf.
- In schweren Fällen kann es zu einem erhöhten Hirndruck kommen, der Kopfschmerzen, Übelkeit oder eine Sehnervenatrophie verursacht, wenn nicht umgehend behandelt wird.
- Schallleitungsschwerhörigkeit (aufgrund von Anomalien der Mittelohrknöchelchen) - ist eine häufige, aber oft übersehene Manifestation bei Kindern mit Crouzon-Syndrom.
Multidisziplinäre Behandlung und Koordination
Die Behandlung des Crouzon-Syndroms ist ein langfristiger Prozess, der die koordinierte Beteiligung verschiedener Fachrichtungen erfordert: Neurochirurgie, Pneumologie, Schlafmedizin, Kieferchirurgie (Kinderzahnheilkunde, Kieferorthopädie usw.), Augenheilkunde, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Neurologie, Rehabilitation, Psychologie und Genetik.
Die Behandlung kann in Phasen unterteilt werden, von der Kindheit bis zur Adoleszenz, die den jeweiligen Entwicklungsmeilensteinen des Kindes angemessen sind.
Bei Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in der Neugeborenenperiode bis zum Alter von 2 Jahren, weil sich der Schädel nicht rechtzeitig mit der Gehirnentwicklung ausdehnt, sollte frühzeitig eine Kraniotomie durchgeführt werden, um die verknöcherten Schädelnähte zu lösen.
Dies schützt nicht nur das Gehirn, sondern verringert auch das Risiko einer Sehnervenatrophie. Während dieser Zeit müssen der Augeninnendruck überwacht, die Atemfunktion beurteilt und auf das Vorliegen eines Schlafapnoe-Syndroms untersucht werden.
Schlafapnoe ist ein häufiges, aber leicht zu übersehendes Symptom bei Kindern mit Crouzon-Syndrom. Eine Mittelgesichtshypoplasie und ein schmaler Gaumen führen zu einer Verengung der oberen Atemwege und somit zu obstruktiver Schlafapnoe.
Kinder mit Schlafapnoe schnarchen oft, atmen durch den Mund, wachen nachts auf, sind tagsüber müde, haben Konzentrationsschwierigkeiten und entwickeln sich langsamer. Schlafapnoe wird mittels Polysomnographie diagnostiziert. Die Behandlung richtet sich nach Schweregrad und zugrunde liegenden Ursachen.
Der Oberkiefer ist oft schmal und nach hinten geneigt; je nach Schweregrad können in der Praxis verschiedene Methoden zur Kiefererweiterung angewendet und die Richtung der Kieferknochenentwicklung verändert werden.
Allerdings muss der Eingriff sorgfältig durchgeführt werden, da er den Zahnkeim beeinträchtigen und zu Narbenbildung führen kann, die das Kieferknochenwachstum einschränkt.
Ab dem sechsten Lebensjahr können extrafaziale Apparaturen wie Gesichtsmasken in Kombination mit Gaumennahterweiterungsschrauben eingesetzt werden, um den Oberkiefer zu erweitern und zu verlängern. Zusätzlich kann eine Mittelgesichtsvorverlagerung mittels Le-Fort-III-Technik oder Knochenzug durchgeführt werden. Diese Eingriffe tragen dazu bei, die Augenhöhlen zu erweitern, das Atemwegsvolumen zu verbessern, hervortretende Augen zu reduzieren und den Biss sowie die Gesichtsästhetik zu optimieren.
Gleichzeitig hilft der Kieferorthopäde dabei, den Zahnbogen neu zu ordnen, Fehlstellungen der Zähne zu korrigieren, die Kau- und Aussprachefunktionen sicherzustellen und die Patienten auf die nächsten Behandlungsphasen vorzubereiten.
Bei einer frühzeitigen Operation muss auf das Wechselgebiss und den Wachstumsstatus geachtet werden. Dabei sind die Vor- und Nachteile abzuwägen: Soll die Operation frühzeitig durchgeführt oder zunächst nur mit nicht-chirurgischen kieferorthopädischen Methoden eingegriffen werden, um die Voraussetzungen für eine spätere, günstigere Operation zu schaffen?
Nach der Operation benötigen Kinder regelmäßige Nachuntersuchungen, um die kraniofaziale Entwicklung, die Atemfunktion, das Sehvermögen und die Zahngesundheit zu überwachen. Die zahnärztliche Behandlung beschränkt sich nicht auf die Kieferorthopädie, sondern umfasst auch Kariesprophylaxe, die Wiederherstellung beschädigter Zähne, Mundhygieneinstruktionen und psychologische Unterstützung für Kind und Familie.
Die Rolle des Zahnarztes
Der Zahnarzt spielt eine unverzichtbare Rolle bei der Früherkennung, der Koordination der Behandlung und der langfristigen Betreuung von Patienten mit Crouzon-Syndrom. Viele Kinder werden erstmals in der Zahnklinik mit Zahn-, Kiefer- und Gesichtsanomalien diagnostiziert, wenn ihre Eltern sie aufgrund von retinierten Zähnen, einem Oberkiefer hinter dem Unterkiefer, einem Kreuzbiss, undeutlicher Aussprache oder Schmerzen beim Kauen zur Untersuchung vorstellen.
Das Erkennen von Anomalien wie Überbiss, starker Zahnengstand, Oberkieferhypoplasie oder schmalem Gaumen kann zu einem frühzeitigen Verdacht und einer entsprechenden Überweisung zur endgültigen Diagnose führen.
Obstruktive Schlafapnoe tritt bei Patienten mit Crouzon-Syndrom aufgrund eines schmalen und nach hinten verlagerten Oberkiefers häufig auf. Daher arbeitet der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurg während der Behandlungsphasen eng mit dem kraniofazialen Chirurgenteam zusammen, um die prä- und postoperative Kieferorthopädie zu planen, die Nachbehandlungsapparaturen zu entwerfen und den Kieferfortschritt zu überwachen.
Durch die Anwendung von Kieferdehnungs- und Traktionstechniken im frühen Kindesalter können spätere Operationen vermieden oder im Erwachsenenalter erleichtert werden, und außerdem kann der Schlaf von Kindern verbessert werden.
Der Zahnarzt fungiert auch als Aufklärer und berät die Familie hinsichtlich der richtigen Mundpflege, der Ernährung und der Überwachung auf Anzeichen eines Wiederauftretens oder von Komplikationen nach dem Eingriff.
Eine seltene genetische Erkrankung, die schwerwiegende Folgen haben kann, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird.
Eine multidisziplinäre Koordination bei Diagnose und Behandlung ist unerlässlich, wobei dem Kieferchirurgen eine wichtige Rolle als Bindeglied zwischen Verdachtsphase und langfristiger Rehabilitation zukommt.
Wenn Sie Ihr Kind gleich nach dem Durchbruch der Milchzähne in eine Zahnklinik bringen, hilft dies nicht nur, das Crouzon-Syndrom frühzeitig zu erkennen, sondern bietet auch die Möglichkeit, die Funktion, das Aussehen, die Lebensqualität und den Schlaf des Kindes deutlich zu verbessern.
Eltern müssen die kraniofaziale und dentale Entwicklung ihrer Kinder aktiver überwachen und sich dabei mit dem medizinischen Team abstimmen, um Kindern mit diesem Syndrom eine positive Zukunft zu ermöglichen.
Quelle: https://tuoitre.vn/hoi-chung-dinh-som-cac-duong-khop-so-benh-di-truyen-co-the-nhan-biet-som-nho-kham-rang-ham-mat-20250624085427502.htm
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