Por primera vez en Vietnam se informó sobre el viaje de seis meses para salvar a un paciente con una enfermedad rara.

En la tarde del 27 de junio, el Hospital Bach Mai celebró una ceremonia de despedida para el paciente Nguyen Quoc Trinh después de casi 200 días de tratamiento por una enfermedad extremadamente rara. Este es el primer caso registrado en Vietnam.

En diciembre de 2023, el paciente fue hospitalizado en el Departamento de Dermatología (Hospital Bach Mai) con úlceras graves en la mucosa oral, acompañadas de lesiones cutáneas con manifestaciones de pápulas, manchas de color rojo violáceo, ampollas y vesículas diseminadas por todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas progresan rápidamente y se convierten en grandes erosiones que cubren hasta el 70% de la superficie corporal. Las lesiones ulcerosas de la mucosa oral producen dolor y ardor, haciendo que el paciente coma mal y se agote rápidamente.

Además de las graves manifestaciones en la piel y las mucosas, los médicos también descubrieron que el paciente tenía un gran tumor retroperitoneal, de aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que presionaba muchos órganos circundantes.

Al paciente con diversas lesiones en la piel, se le indicaron biopsias de piel muchas veces, pero las biopsias dieron resultados diferentes.

El profesor asociado, Dr. Dao Xuan Co, entregó los documentos de alta al paciente Nguyen Quoc Trinh en la tarde del 27 de junio.

Ante la progresión extremadamente rápida de las lesiones de la piel, con un alto riesgo de afectar la vida, el Hospital Bach Mai ha organizado consejos de consulta en todo el hospital en numerosas ocasiones con la participación de muchos expertos destacados... Sin embargo, los signos clínicos y los resultados complejos de las pruebas, que cada vez arrojaban un resultado diferente, han hecho imposible que el consejo de consulta del Hospital Bach Mai llegue a una conclusión final para un plan de tratamiento adecuado.

Sin darse por vencidos, los médicos buscaron en la literatura médica, encontraron casos similares y llegaron a un diagnóstico final. Al paciente Nguyen Quoc Trinh se le diagnosticó pénfigo paraneoplásico con evidencia de pruebas de inmunofluorescencia indirecta en la vejiga de un ratón que mostraron resultados positivos de IgG en el espacio intercelular y la membrana basal.

El especialista II, Dr. Tran Thai Son, jefe del Departamento de Dermatología, dijo: El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad cutánea autoinmune poco común, relacionada con tumores en el cuerpo. Los tumores producen proteínas anormales y son el objetivo del sistema inmunológico del cuerpo, creando inmunidad cruzada con proteínas de la piel y las membranas mucosas. Las más comunes son las neoplasias linfoproliferativas o hematológicas.

Se trata de una enfermedad muy rara en dermatología y existen muy pocos datos en el mundo que permitan estimar su incidencia. Según informes publicados, la incidencia estimada del pénfigo paraneoplásico es inferior a 1/1 millón de habitantes por año.

Imagen de lesiones cutáneas del paciente.

En Vietnam, los datos sobre el pénfigo paraneoplásico todavía son bastante limitados y no se han publicado informes de casos.

Descubrir la espondilitis pénfiga ha sido difícil, pero tratar la enfermedad es un desafío extremadamente grande para los médicos, que requiere la coordinación de muchas especialidades y expertos destacados. Con el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico , el tratamiento del tumor es uno de los primeros pasos para tratar la enfermedad. Sin embargo, debido al extenso daño en la piel y al agotamiento físico, el paciente no estaba lo suficientemente saludable como para someterse a una cirugía mayor. La junta consultiva del hospital acordó tratar las lesiones de la piel y mejorar la condición física del paciente antes de la cirugía.

En las primeras etapas, las lesiones del paciente responden muy mal a la terapia inmunosupresora convencional. La erosión de la piel continúa extendiéndose a más del 80% de la superficie corporal, con graves daños en las membranas mucosas de los ojos, los oídos y la boca. El paciente perdió rápidamente 10 kg en 1 mes.

Hubo momentos en que el paciente y su familia se dieron por vencidos y expresaron su deseo de volver a casa. Pero los médicos se negaron a darse por vencidos. Con la determinación de los soldados de batas blancas y la solidaridad de la familia, Trinh volvió a la vida.

Representantes del Seguro Social de Hanoi felicitaron al paciente por haber sido dado de alta del hospital.

Cuando las lesiones cutáneas habían cicatrizado más del 95% y las lesiones de la mucosa oral se habían recuperado parcialmente, el paciente rápidamente sufrió un nuevo brote con un curso más severo y complicado que el brote anterior. Una vez más, los médicos y enfermeras mostraron su determinación e hicieron todo lo posible para salvar la vida del paciente. Después de 3 meses de tratamiento, con el esfuerzo constante de los médicos y la familia del paciente, las lesiones de la piel se han recuperado, la salud del paciente ha mejorado y es elegible para una cirugía para extirpar el tumor.

Afortunadamente la cirugía transcurrió sin problemas a pesar del pronóstico extremadamente difícil. En el postoperatorio el paciente se encontraba estable, se recuperaron las lesiones de piel y mucosas. No aparecieron nuevas lesiones cutáneas, las lesiones de la mucosa oral mejoraron. Los pacientes pueden comer y beber. Reducir gradualmente la dosis de inmunosupresores. Y el 25 de junio, el consejo consultivo concluyó que era elegible para ser dado de alta del hospital.

Fuente: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html