اگر سال‌هاست دست‌هایتان ضعیف و لرزان است، ممکن است به این بیماری نادر مبتلا باشید.

این مرد جوان که سال‌ها دستان ضعیفی داشت و قدرت عضلاتش به تدریج کاهش یافته بود و منجر به آتروفی عضلات شده بود، به پزشک مراجعه کرد و با کمال تعجب متوجه شد که به سندرم نادر آرنولد کیاری مبتلاست که باعث می‌شود مخچه به گردن پایین بیاید و باعث سیرنگومیلی شود.

جراح فشار را از روی نخاع بیمار برمی‌دارد و از پیشرفت آن جلوگیری می‌کند.

THM (۲۱ ساله) سال‌ها سابقه ضعف دست راست داشته است. از آنجا که احساس می‌کرد این مشکل بر فعالیت‌های روزانه‌اش تأثیری ندارد و فکر می‌کرد فقط مادرزادی است، به پزشک مراجعه نکرد. در سه سال گذشته، M. متوجه کاهش تدریجی قدرت عضلات همراه با آتروفی عضلات با علائمی از جمله گرفتن ناپایدار اجسام، خستگی هنگام نوشتن و سپس ناتوانی در بلند کردن اجسام سنگین شد، به خصوص سه انگشت دست راستش جمع شده و صاف کردن آنها دشوار بود.

فقط وقتی دست‌هایش می‌لرزید و نمی‌توانست موتورسواری کند، بیمار به پزشک مراجعه می‌کرد.

در بیمارستان عمومی تام آن در شهر هوشی مین، دکتر دانگ بائو نگوک، متخصص ارشد درجه دو، از بخش جراحی مغز و اعصاب - ستون فقرات، مرکز علوم اعصاب، گفت که نتایج MRI با دستگاه 3 تسلا نشان می‌دهد که M. دارای ناهنجاری‌هایی در حفره جمجمه خلفی و نخاع است و مبتلا به سندرم آرنولد کیاری نوع یک تشخیص داده شده است.

این یک نقص عصبی مادرزادی نادر است که در دوران جنینی ایجاد می‌شود و با پایین آمدن بخشی از مخچه از طریق سوراخ بزرگ (فورامن مگنوم) - اتصال بین پایه جمجمه و نخاع - مشخص می‌شود و باعث فشرده‌سازی و انسداد جریان مایع مغزی نخاعی می‌شود و در نتیجه یک کانال نخاعی توخالی تشکیل می‌شود که به عنوان سیرنگومیلی نیز شناخته می‌شود.

وقتی مخچه و نخاع برای مدت طولانی فشرده می‌شوند، بیمار ممکن است دچار بی‌حسی و ضعف در اندام‌ها، از دست دادن تعادل و حتی فلج دائمی شود. در این حالت، علائم بالینی سیرنگومیلی کانال نخاعی ظاهر شده است، به این معنی که بیماری به شدت پیشرفت کرده است. حتی اگر بیمار سعی کند به تنهایی راه برود، اگر این کار بیشتر به تعویق بیفتد، خطر آسیب برگشت‌ناپذیر نخاع بسیار زیاد است.

پس از مشاوره، پزشکان تصمیم گرفتند جراحی رفع فشار حفره جمجمه‌ای خلفی را برای M انجام دهند، با هدف ایجاد فضای بیشتر برای مخچه و بصل النخاع، بازیابی گردش مایع مغزی نخاعی، در نتیجه بهبود علائم و جلوگیری از پیشرفت سیرنگومیلی.

در ابتدای جراحی، بیمار بیهوش شده و در وضعیت دمر قرار داده شد. جراح برشی حدود ۸ سانتی‌متر در پشت گردن ایجاد کرد و بخشی از استخوان پس‌سری و قوس خلفی مهره گردنی C1 را برداشت تا فضای بیشتری برای مخچه نزولی ایجاد شود و بصل النخاع آزاد گردد.

زیر میکروسکوپ K.Zeiss Kinevo 900 AI، تصویر چندین برابر بزرگنمایی می‌شود و به پزشک اجازه می‌دهد تا هر رگ خونی، عصب و غشای مننژ را به وضوح مشاهده کند و در نتیجه عمل جراحی را با دقت و ایمنی بیشتری انجام دهد.

پزشک زخم جراحی بیمار را بررسی می‌کند.

پس از باز کردن سخت‌شامه - غشای احاطه‌کننده مغز و نخاع - تیم پزشکی غشای ضخیم و فیبروتیک آراکنوئید را برش داده و فیلتر می‌کنند، گردش مایع مغزی نخاعی را دوباره برقرار می‌کنند و سخت‌شامه را با فاسیای اتولوگ وصله زده و گسترش می‌دهند و فضای بیشتری برای گردش مایع مغزی نخاعی ایجاد می‌کنند و خطر فشردگی مجدد را کاهش می‌دهند.

در نهایت، برش در چند لایه بخیه زده می‌شود تا از خطر نشت مایع مغزی نخاعی جلوگیری شود و از بسته شدن ایمن زخم اطمینان حاصل شود. کل عمل جراحی حدود ۳ ساعت طول می‌کشد.

تنها پس از یک روز، مین هوشیار شد، دیگر سردرد نداشت و در گردنش احساس سنگینی می‌کرد و اندام‌هایش به طور قابل توجهی بهتر حرکت می‌کردند. در روز دوم پس از جراحی، مین توانست به طور عادی بایستد و راه برود و 5 روز پس از جراحی از بیمارستان مرخص شد. به گفته دکتر نگوک، علائم سرگیجه، حالت تهوع یا سردرد به تدریج کاهش می‌یابد و معمولاً پس از 2-3 هفته از بین می‌رود. در مورد وضعیت سیرنگومیلی نخاعی، حدود 6 ماه تا یک سال طول می‌کشد تا حفره‌های مایع به تدریج کوچک شوند و اعصاب بهبود یابند. بیماران باید به صورت دوره‌ای با MRI تحت نظر باشند تا نتایج ارزیابی شود و از عود بیماری جلوگیری شود.

ناهنجاری آرنولد کیاری نوع یک (CMI) تقریباً در 0.5 تا 3.5 درصد از جمعیت عمومی رخ می‌دهد و نسبت مرد به زن 1 به 1.3 است. اکثر موارد در مراحل اولیه هیچ علامت واضحی ندارند و اغلب به طور تصادفی از طریق تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) تشخیص داده می‌شوند.

این سندرم می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در جوانان، به ویژه در بزرگسالی، زمانی که علائم برجسته‌تر می‌شوند، تشخیص داده می‌شود. شایع‌ترین علائم، سردردهای پس سری است که به ویژه هنگام سرفه، عطسه، خم شدن، همراه با سرگیجه، راه رفتن ناپایدار، از دست دادن تعادل، بی‌حسی و ضعف اندام‌ها، حتی مشکل در بلع یا اختلالات گفتاری تشدید می‌شود.

بنابراین، هنگامی که افراد علائم غیرطبیعی طولانی مدت، به ویژه سردردهای مداوم در ناحیه پس سری، بی‌حسی و ضعف در اندام‌ها یا مشکل در کنترل حرکات دارند، باید برای معاینه به بیمارستانی با بخش مغز و اعصاب مراجعه کنند و آزمایش‌ها و تصویربرداری‌های لازم را برای تشخیص دقیق و رژیم درمانی بهینه انجام دهند.

مان تران

منبع: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html