Une maladie rare provoque un rétrécissement des voies respiratoires et une insuffisance respiratoire chez une petite fille d'un jour

Le 23 septembre, le Dr Nguyen Thi Kim Nhi, chef du département de néonatologie de l'hôpital pour enfants 2 (HCMC), a déclaré que les médecins avaient rapidement sauvé une petite fille d'un jour atteinte du syndrome de Kasabach-Merrit, qui avait provoqué un rétrécissement sévère des voies respiratoires, menaçant sa vie.

En conséquence, les antécédents médicaux montrent que le bébé est né à terme et qu’il n’y a eu aucune anomalie pendant la grossesse. Cependant, après avoir accouché dans un hôpital privé, le médecin a découvert une ecchymose sur la poitrine du bébé et il a donc été transféré à l'hôpital pour enfants 2.

Ici, le bébé souffrait d’insuffisance respiratoire, d’un cou enflé, de grosses ecchymoses au niveau du cou et de la poitrine, d’anémie et d’une thrombocytopénie sévère. La maladie a ensuite progressé rapidement, les ecchymoses se sont propagées à la région menton-cou-poitrine, un œdème sévère au niveau du cou et du visage des deux côtés accompagné d'un dysfonctionnement de la coagulation sanguine, une anémie sévère nécessitant une transfusion sanguine.

L'échographie thoracique initiale a montré un épaississement diffus des tissus mous de la paroi thoracique et du cou, avec une hypervascularisation diffuse. Le bébé a ensuite subi un scanner thoracique, qui a révélé un hémangiome sous la langue, la paroi pharyngée antérieure, le cou bilatéral, la paroi thoracique antérieure - médiastin supérieur comprimant la zone environnante provoquant une sténose trachéale.

De plus, sur la base d'autres résultats de tests cliniques, le médecin a déterminé que le bébé souffrait du syndrome de Kasabach-Merrit provoquant une grave compression des voies respiratoires et qu'il était pris en charge par CPAP.

Les pédiatres disent qu’il s’agit d’un syndrome rare et difficile à traiter. Ce syndrome se caractérise par des hémangiomes géants à croissance rapide, accompagnés d'une consommation accrue de plaquettes et de facteurs de coagulation, ce qui rend les patients sujets aux saignements et à une anémie sévère.

« Selon la littérature médicale, la plupart de ces syndromes sont traités progressivement par corticoïdes à fortes doses. En l'absence d'amélioration, d'autres médicaments spécifiques, comme la vincristine ou le sirolimus, seront ajoutés pour prévenir la prolifération des vaisseaux sanguins dans la tumeur. Dans le cas présent, l'hôpital a consulté le service de médecine interne et a accepté de traiter l'enfant par corticoïdes et vincristine », a déclaré le Dr Nhi.

Actuellement, après une semaine de traitement, l'hémangiome du bébé a diminué de taille et ne comprime plus les voies respiratoires, donc l'insuffisance respiratoire s'est améliorée et l'apnée CPAP a cessé. Dans le même temps, les plaquettes ont augmenté progressivement, aucun trouble de la coagulation sanguine, aucune nécessité de transfusion sanguine. Le bébé est sorti de l’hôpital avec des signes vitaux stables et a été suivi périodiquement.

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