조깅을 하던 어느 어린 소녀가 희귀 질병으로 갑자기 중태에 빠졌습니다. 이 질병은 전 세계적으로 12건만 보고되었습니다.

조깅 중 11세 소녀가 피로감을 호소했고, 심박수를 회복하기 위해 소생술을 받아야 했습니다. 의사는 소녀의 증상이 급성 심근염, 심인성 쇼크, 그리고 전 세계 의학 문헌에 단 12명의 어린이에게서만 보고된 희귀 관상동맥 질환이라고 진단했습니다.

Báo Tuổi Trẻ•17/10/2025

mạch vành - Ảnh 1. — 11세 소녀가 전격성 심근염, 즉 희귀 관상동맥 이상을 동반한 심인성 쇼크를 겪었습니다. 현재 전 세계 의학 문헌에는 이 질환을 앓고 있는 어린이가 12명밖에 기록되어 있지 않습니다. - 사진: 의사 제공

10월 17일, 호치민시 아동병원 부원장인 응우옌 민 티엔 박사는 급성 심근염과 희귀한 관상동맥 이상을 동반한 심인성 쇼크를 앓던 환자 TTA( 안장 에 거주하는 11세)의 생명을 구했다고 밝혔습니다.

병력에 따르면, 입원 1시간 전 주말 아침에 A씨는 약 300m를 조깅하며 피로감을 호소했습니다. 친척들이 A씨를 집으로 데려갔을 때, A씨는 더욱 피곤하고 무기력하며 얼굴이 창백해지고 열이 나서 지역 의료기관 에 입원했습니다.

여기서 아기 A는 무기력한 상태로, 입술은 창백하고, SpO2는 84%, 맥박은 감지할 수 없고, 혈압은 측정할 수 없는 상태로 발견되었으며, 기관내 삽관, 인공호흡, 혈관수축제, 항생제 등으로 치료되었습니다.

소생술 과정에서 아기 A는 한 번 심정지를 겪었고, 소생술 약 1분 후 심박수가 돌아왔습니다. 이전 준임상 검사 결과 A는 급성 폐부종, 확장된 심장, 심실 운동 저하증, 중등도의 승모판 역류를 보였고, 흉복부 초음파 검사에서 심낭액과 흉막액이 거의 검출되지 않았습니다.

4일간의 치료에도 임상적 호전 없이 아기 A는 시립 어린이 병원으로 이송되었습니다. 이곳에서 환자는 무기력하고 입술이 창백하며 사지가 차가웠으며, 급성 심근염, 심인성 쇼크, 폐렴, 폐부종 진단을 받았습니다.

환자는 계속해서 인공호흡기를 사용하고, 혈관수축제, 항생제를 투여받고, 산염기 전해질을 조절하고, 이뇨제를 투여받았으며, ECMO 적응증을 고려하기 위해 의료진과 상의했습니다.

약 2주간의 치료 후, 아기 A는 점차 호전되어 혈관수축제를 중단했고, 폐렴도 호전되어 기관내관을 제거하고 인공호흡기를 사용하지 않았습니다. 그러나 아기는 호흡곤란, 청색증, 급성 폐부종이 계속되어 기관내삽관을 재시행하고 인공호흡기, 혈관수축제, 이뇨제를 투여했습니다.

환자의 관상동맥에 대한 심초음파, CTA 및 DSA 검사 결과, 우측 관상동에서 시작하여 대동맥 벽을 따라 흐르는 비정상적인 좌측 관상동맥이 나타났으므로, 좌측 관상동맥을 재건하고 수리하는 수술이 필요했습니다.

수술 후 환자는 점차 회복되었고, 배액관은 제거되었으며, 인공호흡기도 성공적으로 제거되었습니다. 아이는 의식이 명료해졌고, 혈관수축제가 필요 없었으며, 신선한 공기를 마시고 있었습니다.