Den 19 år gamle gutten lider av ektodermal dysplasi, som reduserer svetteutskillelsen, hindrer ham i å gå ut i solen, holder huden tørr, og han har ingen tenner, så han har måttet bruke proteser de siste åtte årene.
Sykdommen førte til at den unge mannen mistet hår og øyenbryn, og neglene og tåneglene hans ble også påvirket; behandlingen var mange steder ineffektiv. Bestefaren, faren og eldre broren hans hadde også lignende symptomer.
Han dro til Central Dermatology Hospital for undersøkelse, hvor professor Tran Hau Khang diagnostiserte ham med hypohidrotisk ektodermal dysplasi (HED). Normalt sett regulerer kroppen temperaturen ved å svette når han utsettes for sollys eller høye temperaturer. Denne unge mannen manglet imidlertid enten svettekjertler eller hadde atrofierte svettekjertler, noe som gjorde ham ute av stand til å tolerere varmen, noe som førte til at kroppstemperaturen hans steg og førte til generelt ubehag.
Pasientene får symptomatisk behandling; en kur er ikke mulig.
HED er en genetisk sykdom forårsaket av genmutasjoner, med en insidensrate på 1 av 10 000 til 1 av 20 000. Denne sykdommen ble inkludert av professor Khang i boken hans «Rare Skin Diseases », utgitt av Central Dermatology Hospital 29. februar.
I løpet av mer enn 40 års arbeid har professor Khang oppdaget dusinvis av sjeldne og uvanlige sykdommer i Vietnam og rundt om i verden . Ifølge ham faller sjeldne hudsykdommer inn i fire grupper. Den første gruppen er arvelig, står for den høyeste prosentandelen (60–80 % av alle sjeldne hudsykdommer) og oppstår tidligst i livet (omtrent 80 % oppstår fra barndommen). Denne gruppen er den vanskeligste å behandle, vedvarende og forårsaker de mest alvorlige komplikasjonene.
Den andre gruppen skyldes infeksjoner (bakterier, virus, sopp). Den tredje gruppen består av nevrologiske og psykiatriske lidelser, som ofte overses fordi symptomene er synlige på huden, men ikke oppdages. Disse inkluderer tilstander som trikotillomani, Morgellons syndrom og hematohidrose (for tiden er det bare oppdaget 3 tilfeller i Vietnam)... Manifestasjoner av denne gruppen inkluderer tvangslidelse, hårtrekking og hårspising som fører til tarmobstruksjon... Diagnose og behandling av disse tilstandene krever samarbeid mellom spesialister innen dermatologi, nevrologi og psykiatri.
Den fjerde gruppen er svært kompleks, med ukjente årsaker, omfatter mange forskjellige sykdomsaspekter og er vanskelig å behandle. Behandlingsprotokoller retter seg kun mot symptomer, og tilstanden kommer ofte tilbake.
Le Nga
[annonse_2]
Kildekobling






Kommentar (0)