لأول مرة في فيتنام، تم تسجيل رحلة استغرقت أكثر من 6 أشهر لإنقاذ مريض مصاب بمرض نادر.

[إعلان 1]

في عصر يوم 27 يونيو/حزيران، أقام مستشفى باخ ماي حفل وداع للمريض نجوين كوك ترينه بعد قرابة 200 يوم من العلاج من مرض نادر للغاية. وهذه هي أول حالة تُسجل في فيتنام.

في ديسمبر 2023، أُدخل المريض إلى قسم الأمراض الجلدية (مستشفى باخ ماي) مصابًا بقرحة شديدة في الغشاء المخاطي للفم، مصحوبة بآفات جلدية تظهر على شكل حطاطات وبقع حمراء أرجوانية وبثور وحويصلات منتشرة في جميع أنحاء الجسم. تطورت الآفات الجلدية بسرعة إلى تآكلات جلدية كبيرة، تُغطي ما يصل إلى 70% من مساحة الجسم. كانت قرح الغشاء المخاطي للفم مؤلمة للغاية، مما تسبب في فقدان المريض شهيته وشعوره بالإرهاق بسرعة.

وبالإضافة إلى المظاهر الجلدية والأغشية المخاطية الخطيرة، اكتشف الأطباء أيضًا أن المريض يعاني من ورم كبير خلف الصفاق، يبلغ قياسه حوالي 136 × 65 × 131 ملم، ويضغط على العديد من الأعضاء المحيطة.

بالنسبة للآفات الجلدية المتنوعة، تم تحديد موعد لأخذ خزعات جلدية للمريض عدة مرات، لكن الخزعات أعطت نتائج مختلفة.

رحلة استغرقت أكثر من 6 أشهر لإنقاذ مريض مصاب بمرض نادر تم الإبلاغ عنها لأول مرة في فيتنام، الصورة 1

قام الأستاذ المشارك الدكتور داو شوان كو بتسليم أوراق الخروج للمريض نجوين كووك ترينه بعد ظهر يوم 27 يونيو.

في مواجهة التطور السريع للغاية للآفات الجلدية، مع ارتفاع خطر التأثير على الحياة، نظم مستشفى باخ ماي العديد من مجالس الاستشارة على مستوى المستشفى بمشاركة العديد من الخبراء البارزين... ومع ذلك، فإن العلامات السريرية ونتائج الاختبارات المعقدة، والتي تعطي في كل مرة نتيجة مختلفة، جعلت من المستحيل على مجلس استشارة مستشفى باخ ماي التوصل إلى استنتاج نهائي لخطة علاج مناسبة.

لم يستسلم الأطباء، بل بحثوا في المراجع الطبية، ووجدوا حالات مشابهة، وتوصلوا إلى التشخيص النهائي. شُخِّص المريض نجوين كوك ترينه بمرض الفقاع الورمي ، مع وجود أدلة على اختبار المناعة الفلورية غير المباشرة على مثانة الفأر، والذي أظهر نتائج إيجابية لأجسام مضادة من نوع IgG في الفراغ بين الخلايا والغشاء القاعدي.

قال الأخصائي الثاني، تران تاي سون، رئيس قسم الأمراض الجلدية: " الفقاع الورمي هو مرض جلدي نادر مناعي ذاتي، مرتبط بأورام في الجسم. تُنتج الأورام بروتينات غير طبيعية، وهي هدف الجهاز المناعي للجسم، مما يُؤدي إلى تفاعل مناعي متبادل مع بروتينات الجلد والأغشية المخاطية. وأكثرها شيوعًا هي الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفاوية أو الدموية".

هذا مرض نادر جدًا في طب الأمراض الجلدية، ولا تتوفر بيانات كافية عالميًا لتقدير معدل انتشاره. بناءً على التقارير المنشورة، يُقدر معدل انتشار الفقاع بأقل من مليون نسمة سنويًا.

رحلة استغرقت أكثر من 6 أشهر لإنقاذ مريض مصاب بمرض نادر تم الإبلاغ عنها لأول مرة في فيتنام، الصورة 2

صورة لآفات جلد المريض.

في فيتنام، لا تزال البيانات المتعلقة بالفقاع الورمي محدودة للغاية ولم يتم نشر أي تقارير عن الحالات.

كان تشخيص الفقاع الشائع صعبًا، لكن علاجه يُمثل تحديًا كبيرًا للأطباء، إذ يتطلب تنسيقًا بين العديد من التخصصات وكبار الخبراء. مع تشخيص الفقاع الشائع ، يُعد علاج الورم إحدى الخطوات الأولى لعلاج المرض. ومع ذلك، نظرًا لانتشار الآفات الجلدية وإرهاق الحالة الصحية، لم تكن صحة المريض تسمح له بإجراء عملية جراحية كبرى. وافق مجلس الاستشارة في المستشفى على علاج الآفات الجلدية وتحسين الحالة الصحية للمريض قبل الجراحة.

في المراحل المبكرة، لم تستجب آفات المريض للعلاج المثبط للمناعة التقليدي بشكل جيد. واستمرت الآفات الجلدية في الانتشار لتغطي أكثر من 80% من سطح الجسم، مسببةً أضرارًا بالغة للأغشية المخاطية للعينين والأذنين والفم. وفقد المريض 10 كيلوغرامات من وزنه بسرعة خلال شهر واحد.

في بعض الأحيان، استسلم المريض وعائلته وأعربوا عن رغبتهم في العودة إلى ديارهم. لكن الأطباء رفضوا الاستسلام. وبفضل عزيمة الجنود ذوي المعاطف البيضاء وتضامن العائلة، عاد ترينه إلى الحياة.

رحلة استغرقت أكثر من 6 أشهر لإنقاذ مريض مصاب بمرض نادر تم الإبلاغ عنها لأول مرة في فيتنام، الصورة 3

وهنأ ممثلو مؤسسة التأمينات الاجتماعية في هانوي المريض على خروجه من المستشفى.

بعد أن شُفيت الآفات الجلدية بنسبة تزيد عن 95%، وتماثلت آفات الغشاء المخاطي للفم للشفاء جزئيًا، اندلع المرض مجددًا لدى المريض، وكان مساره أكثر حدة وتعقيدًا من سابقه. ومرة أخرى، عزز الأطباء والممرضون عزيمتهم، وبذلوا قصارى جهدهم لإنقاذ حياة المريض. بعد ثلاثة أشهر من العلاج، وبفضل الجهود الحثيثة للأطباء وعائلة المريض، شُفيت الآفات الجلدية، وتحسنت صحة المريض، وأصبح مؤهلًا لإجراء عملية جراحية لإزالة الورم.

لحسن الحظ، سارت العملية بسلاسة رغم صعوبة التشخيص. بعد العملية، استقرت حالة المريض، وتماثلت آفات الجلد والأغشية المخاطية للشفاء. لم تظهر أي آفات جلدية جديدة، وتحسنت آفات الغشاء المخاطي الفموي. أصبح المريض قادرًا على تناول الطعام والشراب. خُفِّضت جرعة الأدوية المثبطة للمناعة تدريجيًا. وفي 25 يونيو/حزيران، خلصت اللجنة الاستشارية إلى أنه مؤهل للخروج من المستشفى.

[إعلان 2]
المصدر: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html