Bolest zvaná „vrozená hemolytická anémie“

Lékaři hematologického a nefrologického oddělení (Dětská nemocnice Thanh Hoa ) navštěvují a vyšetřují pacienta s vrozenou hemolytickou anémií.

Na oddělení klinické hematologie Hematologického a transfuzního centra (Provinční všeobecná nemocnice) jsme byli v podání lékařů a zdravotních sester vedeni k pacientům s TMBS. Všichni byli hubení, bledí a měli deformované obličeje. Na konci místnosti ležela poslušně desetiletá dívka, která bez jediného výkřiku přijímala krevní transfuzi. Jmenuje se Pham Thi Phuong Linh z obce Trung Ha. Posledních 5 let, každé 1-2 měsíce, chodí s matkou do nemocnice na krevní transfuzi.

Paní Ha Thi Hien, Linhina matka, se podělila: „Když jsem se dozvěděla, že moje dítě má TMBS, byla jsem velmi smutná. Moji dva mladší bratři a já také máme tuto nemoc. Život lidí s TMBS je velmi těžký. Často jsou unavení, nemohou si hrát ani žít jako normální lidé a neustále musí chodit do nemocnice na krevní transfuze, žijí z krve jiných lidí.“

Podle paní Hien stojí každá léčba jejího dítěte přibližně 3–4 miliony VND. I když je to velmi obtížné, vždy se snaží vydělat si dostatek peněz nebo si je půjčit, aby Linh mohla podstoupit léčbu včas. Někdy nemá dostatek peněz a musí se smířit s 10–15denním zpožděním od lékařské prohlídky.

Ve stejné situaci každý měsíc chodí paní Le Thi Kieu a její čtyři děti v obci Tan Phong do nemocnice na krevní transfuze. Paní Kieu má 5 dětí, ale 3 z nich mají TMBS. Druhé dítě se narodilo v roce 2011, mělo žloutenku, bledou kůži a často horečku. Když jí bylo 5 měsíců, rodina ji vzala do nemocnice na vyšetření a zjistila, že má TMBS, takže ji pravidelně vozili na léčbu. V roce 2022 porodila dvojčata, obě s poměrně těžkým TMBS.

Paní Le Thi Kieu se podělila: „Každý měsíc vozím své tři děti do nemocnice na ošetření. Nejstarší dítě je často unavené a zamešká školu, takže nestíhá se svými kamarády. Rodina je v obtížné situaci, protože pracuje jen můj manžel, já musím zůstat doma, abych se starala o děti a vozila je do nemocnice na ošetření. Je to tak těžké, ale když jdu do nemocnice na ošetření, bojím se jen o to, že nebudu mít dostatek krve na transfuzi svým dětem. Pokaždé, když mi dojde krev, musím si o krev požádat dobrovolnické skupiny a kluby dárcovství krve všude kolem.“

Většina pacientů s TMBS musí procházet takovou bolestí a strádáním. Únava a fyzická bolest je provází po zbytek života. Většina dětí s TMBS si musí dávat dlouhé přestávky ve škole, aby se nemoc léčila, jejich studium není udržováno, mnoho dětí nedokončí druhý stupeň základní nebo střední školy. Dospělí nemohou pracovat kvůli špatnému zdraví.

Dr. Nguyen Thi Thuy Hanh, vedoucí oddělení ledvin a krve v dětské nemocnici Thanh Hoa, při hodnocení TMBS uvedl: „TMBS je genetické onemocnění. Pacienti mají často bledou pleť, žlutou kůži a oči a pomalý fyzický i duševní vývoj. Komplikace onemocnění se s časem zvyšují, jako je osteoporóza, deformace lebky, hubený obličej, vystouplé čelo, plochý nos, opožděná puberta, zvětšená slezina a játra, což může ovlivnit život a nutit pacienty omezit namáhavou fyzickou aktivitu a vyhýbat se nárazům, které ovlivňují tělo a zdraví.“

„Krevní transfuze a léčba TMBS léčí pouze symptomy, udržují pacientovi život, ale nemohou nemoc zcela vyléčit. TMBS však lze odhalit včas pomocí prenatálního screeningu, který detekuje gen onemocnění v předmanželské a předtěhotněcí fázi,“ dodala Dr. Nguyen Thi Thuy Hanh.

Prostřednictvím praktického výzkumu bylo mnoha párům po narození prvního dítěte s TMBS lékaři doporučeno podstoupit prenatální screening, těhotenství, umělé oplodnění a diagnostiku před transferem embryí. Mnoho mladých párů bylo také poučeno prenatálně. Vzhledem k vysokým nákladům na tento základní screening však mnoho párů v obtížných situacích, zejména v horských oblastech, prenatální screening neprovádí. Proto se stále rodí mnoho dětí s TMBS a rodin s mnoha dětmi s TMBS.

Podle statistik je na oddělení hematologie a ledvin dětské nemocnice Thanh Hoa léčeno přibližně 430–450 pacientů s TMBS; v Centru pro hematologii a krevní transfuzi je to přibližně 1 500 pacientů ročně. Podle lékařů potřebuje každý pacient k léčbě 1–4 jednotky krve. To nejsou malá čísla. Při takovém počtu pacientů léčených TMBS je množství krve potřebné k léčbě velmi velké.

Pro postupnou eliminaci této nemoci je nutné propagovat a zvyšovat povědomí lidí o důležitosti prenatálního screeningu a screeningu novorozenců; zahrnout informace o talasemii do učebních osnov pro studenty. Zároveň je nutné posílit propagandu a mobilizovat lidi k účasti na dobrovolném dárcovství krve; propagovat a omezit předčasné sňatky a incestní sňatky, zejména v oblastech etnických menšin a v horských oblastech.

Článek a fotografie: Quynh Chi

Zdroj: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm