El dolor llamado "anemia hemolítica congénita"

El dolor llamado

Los médicos del Departamento de Hematología y Nefrología (Hospital de Niños Thanh Hoa ) visitan y examinan a un paciente con anemia hemolítica congénita.

En la unidad de hematología clínica del Centro de Hematología y Transfusión Sanguínea (Hospital General Provincial), médicos y enfermeras nos acompañaron a visitar a los pacientes con síndrome de Turner de la médula espinal (TMBS). Todos estaban delgados, pálidos y con el rostro deformado. Al fondo de la sala, una niña de unos 10 años yacía obedientemente recibiendo una transfusión de sangre, sin llorar. Se llama Pham Thi Phuong Linh, de la comuna de Trung Ha. Durante los últimos 5 años, cada uno o dos meses, ella y su madre han acudido al hospital para recibir una transfusión de sangre.

La Sra. Ha Thi Hien, madre de Linh, compartió: "Cuando recibí la noticia de que mi hijo tenía TMBS, me entristecí mucho. Mis dos hermanos menores y yo también padecemos esta enfermedad. La vida de quienes padecen TMBS es muy difícil. Suelen estar cansados, no pueden jugar ni vivir como personas normales y siempre tienen que ir al hospital para recibir transfusiones de sangre, ya que viven de la sangre de otros".

Según la Sra. Hien, cada tratamiento para su hijo cuesta entre 3 y 4 millones de dongs. Aunque es muy difícil, siempre intenta ganar suficiente dinero o pedir prestado para que Linh reciba el tratamiento a tiempo. A veces, cuando no tiene suficiente dinero, tiene que aceptar llegar 10 o 15 días tarde a la cita médica.

En la misma situación, la Sra. Le Thi Kieu y sus cuatro hijos, de la comuna de Tan Phong, acuden al hospital todos los meses para recibir transfusiones de sangre. La Sra. Kieu tiene cinco hijos, pero tres de ellos padecen síndrome de Tamborilosis Mucosa (TMBS). La segunda hija, nacida en 2011, presentaba ictericia, palidez y fiebre frecuente. A los cinco meses, su familia la llevó al hospital para que la examinaran y descubrieron que tenía TMBS, por lo que la llevaron regularmente a recibir tratamiento. En 2022, dio a luz a dos niñas gemelas, ambas con TMBS bastante grave.

La Sra. Le Thi Kieu compartió: “Todos los meses llevo a mis tres hijos al hospital para que los traten. El mayor suele estar cansado y falta a la escuela, por lo que no puede seguir el ritmo de sus amigos. La familia está en una situación difícil porque solo trabaja mi esposo; tengo que quedarme en casa para cuidar a los niños y llevarlos al hospital para que los traten. Es muy difícil, pero cuando voy al hospital para que me traten, solo me preocupa no tener suficiente sangre para transfundirles a mis hijos. Cada vez que me falta sangre, tengo que pedirla a grupos de voluntarios y clubes de donación de sangre en todas partes”.

La mayoría de los pacientes con TMBS tienen que soportar este dolor y estas dificultades. La fatiga y el dolor físico los acompañan el resto de sus vidas. La mayoría de los niños con TMBS deben tomar largas vacaciones escolares para tratar la enfermedad, no pueden continuar sus estudios y muchos no terminan la secundaria ni el bachillerato. Los adultos no pueden trabajar debido a su mala salud.

Al evaluar el TMBS, la Dra. Nguyen Thi Thuy Hanh, jefa del Departamento de Riñón y Sangre del Hospital Infantil Thanh Hoa, afirmó: «El TMBS es una enfermedad genética. Los pacientes suelen presentar piel pálida, piel y ojos amarillentos, y un desarrollo físico y mental lento. Las complicaciones de la enfermedad aumentan con el tiempo, como osteoporosis, deformidades craneales, rostro delgado, frente prominente, nariz aplanada, retraso de la pubertad, agrandamiento del bazo y del hígado, lo cual puede afectar la vida, obligando a los pacientes a limitar el ejercicio intenso y evitar impactos que afecten el cuerpo y la salud».

La transfusión de sangre y el tratamiento del TMBS solo alivian los síntomas y mantienen con vida al paciente, pero no pueden curar la enfermedad por completo. Sin embargo, el TMBS puede detectarse tempranamente mediante pruebas prenatales para detectar el gen de la enfermedad en las etapas prematrimoniales y preconcepcionales, añadió la Dra. Nguyen Thi Thuy Hanh.

A través de investigaciones prácticas, muchas parejas, tras dar a luz a su primer hijo con TMBS, recibieron recomendaciones médicas para someterse a pruebas prenatales, diagnóstico de embarazo, inseminación artificial y transferencia preembrionaria. Muchas parejas jóvenes también recibieron asesoramiento prenatal. Sin embargo, debido al alto costo de estas pruebas básicas, muchas parejas en circunstancias difíciles, especialmente en zonas montañosas, no se realizan pruebas prenatales. Por lo tanto, aún nacen muchos niños con TMBS y hay familias con muchos hijos con TMBS.

Según las estadísticas, en el Departamento de Hematología y Riñón del Hospital Infantil Thanh Hoa se tratan entre 430 y 450 pacientes con TMBS; en el Centro de Hematología y Transfusión Sanguínea, se atienden alrededor de 1500 pacientes al año. Según los médicos, cada paciente necesita de 1 a 4 unidades de sangre para cada tratamiento. Estas cifras no son pequeñas. Con tal número de pacientes tratados con TMBS, la cantidad de sangre necesaria es muy elevada.

Para erradicar gradualmente la enfermedad del síndrome de Tamasemia Temprana (TMBS), es necesario promover la difusión de información para concientizar a la población sobre la importancia del cribado prenatal y neonatal; incluir información sobre la talasemia en el contenido educativo. Al mismo tiempo, es necesario fortalecer la difusión, movilizar a la población para la donación voluntaria de sangre y promover la difusión de información para reducir el matrimonio precoz y el matrimonio consanguíneo, especialmente en minorías étnicas y zonas montañosas.

Artículo y fotos: Quynh Chi

Fuente: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm