Épanchement pulmonaire dû à une malformation lymphatique rare

Hanoi Ngoc Minh, âgée de 22 ans, souffrait de difficultés respiratoires depuis six mois. Elle présentait un épanchement pleural et du sang nécessitant des ponctions continues. Les médecins ont découvert une malformation lymphatique osseuse, une maladie rare avec seulement 39 cas recensés dans la littérature médicale mondiale .

Auparavant, le patient s'était rendu dans 4 hôpitaux, avait subi une ponction d'environ 1 à 2 litres de liquide chaque semaine pendant environ 6 mois, avait passé de nombreux examens mais n'avait pas pu déterminer la cause de l'hémothorax.

Le 30 octobre, le professeur agrégé Nguyen Xuan Hien, directeur du Centre d'imagerie diagnostique et de radiologie interventionnelle de l'hôpital général Tam Anh de Hanoï, a déclaré que le patient avait été admis avec des lésions pulmonaires, osseuses, hépatiques et spléniques, ainsi qu'une anémie, une perte de poids, un teint pâle, une dyspnée et une sensation d'oppression thoracique. La plèvre gauche du patient était distendue par du liquide, et le médecin a drainé trois litres de liquide rosé, alors que la quantité de liquide pleural chez une personne normale est de 7 à 10 ml.

« Si nous continuons à drainer le liquide, le patient va s'épuiser, mais si nous ne le drainons pas, cela provoquera un pneumothorax et une insuffisance respiratoire », a déclaré le professeur agrégé Hien.

Les analyses ont révélé une forte concentration de lipides dans le liquide pleural, une substance présente dans la lymphe. Le canal thoracique était dilaté et tortueux dans son intégralité. Le médecin a conclu à la présence de malformations lymphatiques touchant plusieurs organes, notamment les os, le foie et la rate. La rupture de la malformation lymphatique thoracique a provoqué un épanchement pleural gauche, mêlé de liquide et de sang, entraînant une hémorragie et une carence en nutriments.

Liquide pleural du patient après ponction. Photo : Fournie par l’hôpital

« Le lymphangiome est rare, et le lymphangiome infiltrant l'os l'est encore plus », a déclaré le professeur agrégé Hien. Il a ajouté qu'à ce jour, une étude chinoise de 2022, publiée dans la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, est la seule étude rétrospective portant sur 39 patients atteints de malformations vasculaires infiltrant l'os. Les autres études ne sont que des rapports sporadiques de quelques cas. Cette maladie est très rare et ne dispose d'aucune statistique précise. Par conséquent, elle est rarement prise en charge et les médecins peuvent facilement la manquer ou la diagnostiquer à tort.

L'équipe a obturé le système lymphatique thoracique pour colmater la fuite. Le robot Artis Pheno a visualisé l'ensemble du système lymphatique et a localisé la fuite au niveau du hile pulmonaire gauche. Le professeur agrégé Hien a colmaté la fuite à l'aide de spirales métalliques et de colle biologique. Il a qualifié cette technique de complexe car elle impliquait une ponction directe dans la région épigastrique, le canal lymphatique étant extrêmement fin (1,5 à 2 mm de diamètre environ), difficile à repérer et à obturer, et nécessitant l'intervention d'un médecin expérimenté.

Les médecins pratiquent une embolisation pour fermer la fistule lymphatique du patient. Photo : Fournie par l’hôpital

Après une heure d'intervention, le médecin a réussi à colmater la brèche. Le lendemain, l'épanchement pleural avait diminué de façon significative, de 10 % par rapport à son niveau initial. Le patient respirait aisément, s'alimentait bien et, au bout de cinq jours, l'épanchement pleural avait complètement disparu. Il a alors pu quitter l'hôpital.

Les malformations lymphatiques sont généralement bénignes et presque asymptomatiques, ce qui les rend difficiles à détecter. La plupart des cas sont découverts lors d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale provoquant la rupture de la tumeur et l'épanchement de liquide dans les cavités pleurale, péritonéale et péricardique. Dans certains cas, la découverte est fortuite et s'accompagne d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie ou de fractures spontanées.

Selon le professeur agrégé Hien, en cas de rupture d'un lymphangiome, les médecins ont généralement recours à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour localiser le point de fuite. Cependant, cette méthode est longue et coûteuse. Actuellement, l'hôpital général Tam Anh de Hanoï utilise la tomodensitométrie (TDM) pour examiner le système lymphatique, ce qui permet de détecter avec précision l'emplacement de la fuite lymphatique. Cette technique diagnostique est plus rapide et moins onéreuse que l'IRM.

Le lymphangiome est une maladie incurable en l'absence de traitement spécifique. L'une de ses complications est la fistule lymphatique, qui nécessite alors une intervention radiologique. Grâce à cet appareil, le médecin peut localiser et bloquer la fistule avec précision, sans douleur ni saignement, et permettre une récupération rapide.

Hoai Pham

Ici, les lecteurs posent des questions sur les maladies respiratoires auxquelles les médecins répondent.

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