Épanchement pulmonaire dû à une malformation lymphatique rare

Hanoi Ngoc Minh, 22 ans, souffrait de difficultés respiratoires depuis six mois, d'un épanchement pleural et de saignements nécessitant une aspiration continue. Les médecins ont découvert une malformation lymphatique osseuse, une maladie rare dont seuls 39 cas ont été recensés dans la littérature médicale mondiale .

Auparavant, le patient avait fréquenté 4 hôpitaux, avait subi environ 1 à 2 litres de liquide aspirés chaque semaine pendant environ 6 mois, avait fait de nombreux tests mais n'avait pas pu détecter la cause de l'hémothorax.

Le 30 octobre, le Dr Nguyen Xuan Hien, professeur agrégé et directeur du Centre d'imagerie diagnostique et de radiologie interventionnelle de l'hôpital général Tam Anh de Hanoï, a déclaré que le patient avait été admis à l'hôpital pour des lésions pulmonaires, osseuses, hépatiques et spléniques ; il souffrait d'anémie, d'amaigrissement, de pâleur, de difficultés respiratoires et d'oppression thoracique. La plèvre gauche du patient était remplie de liquide, et le médecin a drainé trois litres de liquide rose, alors que la quantité de liquide pleural chez une personne normale est de 7 à 10 ml.

« Si nous continuons à drainer le liquide, le patient sera épuisé, mais si nous ne le drainons pas, cela provoquera un collapsus pulmonaire et une insuffisance respiratoire », a déclaré le professeur associé Hien.

Les résultats des analyses ont montré que le liquide pleural contenait beaucoup de lipides, une substance présente dans le liquide lymphatique. Le canal thoracique était dilaté et tortueux. Le médecin a conclu que le patient présentait des malformations lymphatiques dans plusieurs organes, tels que les os, le foie et la rate. La malformation lymphatique thoracique s'est rompue, provoquant un écoulement de liquide et de sang dans la plèvre gauche, entraînant une perte de sang et de nutriments.

Liquide pleural du patient après aspiration. Photo : fournie par l'hôpital. — Liquide pleural du patient après aspiration. Photo : *fournie par l'hôpital.*

« Le lymphangiome est rare, et le lymphangiome invasif osseux l'est encore plus », a déclaré le professeur agrégé Hien, ajoutant qu'à ce jour, une étude chinoise de 2022, publiée dans la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, est la seule étude rétrospective portant sur 39 patients atteints de malformations vasculaires invasives osseuses ; les autres ne sont que des rapports sporadiques de quelques cas. Cette maladie est très rare et il n'existe pas de statistiques spécifiques. Par conséquent, elle est rarement prise en charge et les médecins peuvent facilement la passer à côté ou la diagnostiquer à tort.

L'équipe a obturé le système thoracique pour colmater la fuite. Le robot Artis Pheno a pris une photo de l'ensemble du système lymphatique et a détecté la fuite au niveau du hile du poumon gauche. Le professeur associé Hien a colmaté la fuite avec des spirales métalliques et de la colle biologique. Le médecin a estimé que cette technique était difficile, car elle perforait directement la région épigastrique. Le canal lymphatique était extrêmement petit (environ 1,5 à 2 mm de diamètre), difficile à localiser et à obturer, nécessitant l'intervention d'un médecin expérimenté.

Les médecins pratiquent une embolisation pour sceller la fistule lymphatique du patient. Photo : fournie par l'hôpital. — Les médecins pratiquent une embolisation pour sceller la fistule lymphatique du patient. Photo : *fournie par l'hôpital.*

Après une heure d'intervention, le médecin a réussi à colmater la fuite. Au bout d'un jour, le liquide pleural avait significativement diminué, de 10 % par rapport à avant l'intervention. Le patient respirait facilement, mangeait bien et le liquide pleural avait disparu au bout de cinq jours. Il a pu quitter l'hôpital.

Les malformations lymphatiques sont généralement bénignes et presque asymptomatiques, ce qui les rend difficiles à détecter. La plupart des cas sont découverts suite à un traumatisme ou une intervention chirurgicale provoquant la rupture de la tumeur, provoquant un écoulement de liquide dans les cavités pleurale, péritonéale et péricardique. Certains cas sont découverts accidentellement, avec une hypertrophie du foie et de la rate, ou des fractures spontanées.

Selon le professeur agrégé Hien, en cas de rupture d'un lymphangiome, les médecins ont généralement recours à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour localiser le point de fuite, mais cette méthode est longue et coûteuse. Actuellement, l'hôpital général Tam Anh de Hanoï utilise la tomodensitométrie pour scanner le système lymphatique, ce qui permet de localiser précisément la fuite lymphatique. Cette technique diagnostique est plus rapide et moins coûteuse que l'IRM.

Le lymphangiome est une maladie incurable, faute de traitement spécifique. L'une des complications de la maladie est la fistule lymphatique ; à ce stade, le patient doit bénéficier d'une radiographie. Grâce à l'appareil, le médecin peut localiser et obturer la fistule avec précision, sans douleur ni hémorragie, et avec une guérison rapide.

Hoai Pham

Les lecteurs posent ici des questions sur les maladies respiratoires auxquelles les médecins doivent répondre.

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