युवक को दुर्लभ बीमारी, जिससे मस्तिष्क गर्दन में धंस गया

श्री एम. (21 वर्ष) का दाहिना हाथ बचपन से ही कमज़ोर रहा है, और हाल ही में यह इतना काँप रहा है कि वह कुछ भी पकड़ नहीं पाते। वे डॉक्टर के पास गए और उन्हें दुर्लभ अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम का पता चला, जिसमें सेरिबैलम गर्दन तक गिर जाता है और सिरिंगोमीलिया होता है।

हालाँकि उनका दाहिना हाथ कई सालों से कमज़ोर था, लेकिन उन्हें लगा कि यह जन्मजात है और इससे उनके रोज़मर्रा के कामों पर ज़्यादा असर नहीं पड़ता, इसलिए श्री एम. डॉक्टर के पास नहीं गए। पिछले तीन सालों में, उन्हें मांसपेशियों की ताकत में धीरे-धीरे कमी और मांसपेशियों में शोष दिखाई देने लगा। शुरुआत में, उनकी पकड़ कमज़ोर थी और लिखते समय वे जल्दी थक जाते थे, फिर वे भारी सामान नहीं उठा पाते थे, खासकर उनके दाहिने हाथ की तीन उंगलियाँ मुड़ी हुई थीं और सीधी करना मुश्किल था। हाल ही में, उनका दाहिना हाथ ज़्यादा काँपने लगा है, वे मोटरसाइकिल चलाते समय स्टीयरिंग व्हील नहीं पकड़ पाते थे, इसलिए उन्होंने हो ची मिन्ह सिटी के ताम आन्ह जनरल अस्पताल में जाँच कराने का फैसला किया।

सर्जन ने श्री एम. के स्पाइनल स्टेनोसिस को कम किया और उसे बढ़ने से रोका।

फोटो: बीवीसीसी

अपरिवर्तनीय पल्प क्षति का जोखिम बहुत अधिक है।

मास्टर - विशेषज्ञ डॉक्टर 2 डांग बाओ नोक, न्यूरोसर्जरी विभाग - स्पाइन, ताम अन्ह जनरल अस्पताल, हो ची मिन्ह सिटी, ने कहा कि 3 टेस्ला एमआरआई के परिणामों से पता चला है कि श्री एम को पश्च कपाल फोसा और रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं थीं, जिसका निदान अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम टाइप 1 के रूप में किया गया था। यह एक दुर्लभ जन्मजात न्यूरोलॉजिकल दोष है, जो भ्रूण अवस्था में बनता है, जिसमें सेरिबैलम का एक हिस्सा फोरामेन मैग्नम के माध्यम से उतरता है - खोपड़ी के आधार और रीढ़ की हड्डी के बीच का संबंध, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह का संपीड़न और रुकावट होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक खोखली रीढ़ की हड्डी की नली बनती है, जिसे सिरिंजोमीलिया के रूप में भी जाना जाता है।

डॉ. बाओ न्गोक ने बताया कि जब सेरिबैलम और स्पाइनल कॉर्ड लंबे समय तक दबे रहते हैं, तो मरीज़ को अंगों में सुन्नता और कमज़ोरी, संतुलन की कमी और यहाँ तक कि स्थायी लकवा भी हो सकता है। डॉ. न्गोक ने कहा, "श्री एम. के मामले में, स्पाइनल कैनाल के खाली होने के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई दिए हैं, जिसका अर्थ है कि बीमारी गंभीर रूप से बढ़ गई है। हालाँकि मरीज़ अपने आप चलने की कोशिश करता है, लेकिन अगर इसमें और देर हो जाती है, तो स्पाइनल कॉर्ड को अपरिवर्तनीय क्षति पहुँचने का ख़तरा बहुत ज़्यादा होता है।"

सर्जरी के 5 दिन बाद अस्पताल से छुट्टी मिल गई

परामर्श के बाद, डॉक्टरों ने श्री एम. पर पोस्टीरियर क्रेनियल फोसा डिकम्प्रेसन सर्जरी करने का निर्णय लिया, जिसका उद्देश्य उनके लिए अधिक जगह बनाना था। सेरिबैलम और मेडुला ऑब्लांगेटा, मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण को बहाल करता है, जिससे लक्षणों में सुधार होता है और सिरिंजोमीलिया की प्रगति को रोका जाता है।

सर्जरी की शुरुआत में, डॉक्टर ने गर्दन के पिछले हिस्से में लगभग 8 सेमी का चीरा लगाया, ओसीसीपिटल हड्डी का एक हिस्सा और C1 सर्वाइकल वर्टिब्रा के पिछले हिस्से को हटाया ताकि सेरिबैलम के नीचे गिरने के लिए ज़्यादा जगह बन सके और मेडुला ऑबोंगटा मुक्त हो सके। AI K.Zeiss Kinevo 900 माइक्रोस्कोप, जो छवि को कई गुना बड़ा करता है, के नीचे, डॉक्टर ने प्रत्येक रक्त वाहिका, तंत्रिका और मेनिन्जियल झिल्ली का स्पष्ट रूप से निरीक्षण किया, जिससे ऑपरेशन अधिक सटीक और सुरक्षित हो गया।

ड्यूरा मेटर - मस्तिष्क और मेरुमज्जा को घेरने वाली झिल्ली - को खोलने के बाद, टीम ने मोटी, रेशेदार अरचनोइड झिल्ली को काटकर अलग किया, मस्तिष्कमेरु द्रव का संचार पुनः स्थापित किया, और ड्यूरा मेटर को ऑटोलॉगस फ़ेशिया से पैच किया, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव के संचार के लिए अधिक जगह बनी और पुनः संपीड़न का जोखिम कम हुआ। अंत में, मस्तिष्कमेरु द्रव के रिसाव के जोखिम को रोकने के लिए चीरे को कई परतों में सिल दिया गया, और यह सुनिश्चित किया गया कि घाव सुरक्षित रूप से बंद हो। पूरी सर्जरी लगभग 3 घंटे तक चली।

सिर्फ़ एक दिन बाद, श्री एम. होश में आ गए, उन्हें सिरदर्द नहीं रहा, गर्दन में भारीपन महसूस नहीं हुआ, और उनके हाथ-पैर भी काफ़ी बेहतर तरीके से हिलने लगे। सर्जरी के दूसरे दिन, श्री एम. सामान्य रूप से खड़े होने और चलने में सक्षम हो गए और सर्जरी के 5 दिन बाद उन्हें अस्पताल से छुट्टी दे दी गई।

डॉक्टर ने सर्जरी के बाद श्री एम के घाव की जाँच की।

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अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार 1 लगभग 0.5-3.5% जनसंख्या में होती है

डॉ. न्गोक के अनुसार, चक्कर आना, मतली या सिरदर्द के लक्षण धीरे-धीरे कम हो जाएँगे और आमतौर पर 2-3 हफ़्तों में ठीक हो जाएँगे। सिरिंगोमीलिया के मामले में, द्रव की थैलियों के धीरे-धीरे सिकुड़ने और नसों के ठीक होने में लगभग 6 महीने से एक साल तक का समय लगता है। परिणामों का मूल्यांकन करने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए रोगियों की समय-समय पर एमआरआई द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार 1 सामान्य जनसंख्या के लगभग 0.5-3.5% में पाया जाता है, जिसमें पुरुष-महिला अनुपात 1:1.3 होता है। अधिकांश प्रारंभिक मामले लक्षणहीन होते हैं और अक्सर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के माध्यम से संयोगवश पता चल जाते हैं। यह सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अक्सर युवाओं में, खासकर वयस्कता में, इसका पता तब चलता है जब लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। इसके सबसे आम लक्षण पश्चकपालीय सिरदर्द हैं, जो खांसने, छींकने, झुकने पर विशेष रूप से बदतर हो जाते हैं, साथ ही चक्कर आना, अस्थिर चाल, संतुलन खोना, अंगों का सुन्न होना और कमज़ोरी, यहाँ तक कि निगलने में कठिनाई या वाणी विकार भी हो सकते हैं।

डॉक्टर एनगोक सलाह देते हैं कि जब लंबे समय तक असामान्य लक्षण दिखाई दें, विशेष रूप से लगातार ओसीसीपिटल सिरदर्द, अंगों में सुन्नता या गतिविधियों को नियंत्रित करने में कठिनाई हो, तो मरीजों को डॉक्टर के पास जाना चाहिए। अस्पताल सटीक निदान करने और इष्टतम उपचार व्यवस्था के लिए जांच करने और आवश्यक परीक्षण और इमेजिंग करने के लिए न्यूरोलॉजी विशेषज्ञ उपलब्ध हैं।

स्रोत: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm