दुर्लभ बीमारी के कारण उच्च रक्तचाप से पीड़ित बच्चे

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लगातार उच्च रक्तचाप

राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय (हनोई) में इलाज से पहले, नाम दीन्ह निवासी एक 14 वर्षीय रोगी (पुरुष) को लगातार उच्च रक्तचाप की समस्या थी। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान के साथ, उसकी कई जगहों पर जाँच और इलाज किया गया था, लेकिन उसकी हालत में कोई सुधार नहीं हुआ।

हाल ही में, एक स्थानीय अस्पताल में स्वास्थ्य जांच के दौरान मरीज़ में द्विपक्षीय एड्रेनल ट्यूमर पाया गया और उसे नेशनल चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल के एंडोक्रिनोलॉजी, मेटाबॉलिज़्म, जेनेटिक्स और मॉलिक्यूलर थेरेपी केंद्र में स्थानांतरित कर दिया गया। यहाँ, ट्यूमर की सटीक पहचान के लिए मरीज़ की गहन जाँच, अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे किए गए।

Trẻ bị cao huyết áp do bệnh hiếm - Ảnh 1.

राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय के अनुसार, अधिवृक्क ग्रंथि दो भागों से बनी होती है: अधिवृक्क मज्जा रक्तचाप और हृदय गति को नियंत्रित करती है; अधिवृक्क प्रांतस्था तीन प्रकार के हार्मोन स्रावित करती है जो चयापचय मध्यस्थों और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं, रक्तचाप, परिसंचरण आयतन और इलेक्ट्रोलाइट्स को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। विशेष रूप से, अधिवृक्क प्रांतस्था की मध्य परत ऐसे हार्मोन स्रावित करती है जिनमें तनाव-रोधी और सूजन-रोधी प्रभाव होते हैं, और जो शर्करा, वसा और प्रोटीन के चयापचय में भाग लेते हैं। प्रांतस्था की सबसे भीतरी परत भ्रूण काल के दौरान यौन विकास में भूमिका निभाती है। इसलिए, अधिवृक्क ग्रंथि में हार्मोन मानव जीवन को बनाए रखने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।

एकतरफा अधिवृक्क ग्रंथि के मामले में, राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय के डॉक्टरों ने कई मामलों का सामना किया है, उनका इलाज किया है और ऑपरेशन किए हैं। लेकिन द्विपक्षीय अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर के साथ, यह लगभग 20 वर्षों में पहली बार है। डॉक्टर इसे एक जटिल मामला मानते हैं। क्योंकि यदि दो ट्यूमर निकाले जाते हैं, तो इस बात की प्रबल संभावना है कि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को निकालना पड़ेगा। पूरी अधिवृक्क ग्रंथि को निकालने से तीव्र अधिवृक्क विफलता, रक्तसंचार संबंधी विकार, हृदय ताल विकार, लवण और जल चयापचय विकार, शरीर की तनाव सहने की क्षमता का ह्रास..., यहाँ तक कि मृत्यु भी हो सकती है। राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय ने उपचार योजना तैयार करने के लिए एक अंतःविषय परामर्श आयोजित किया।

सर्जरी से एक महीने पहले, मरीज़ का रक्तचाप सामान्य करने के लिए इलाज किया गया, ताकि सर्जरी के दौरान रक्तचाप में होने वाले खतरनाक उतार-चढ़ाव को सीमित किया जा सके। मरीज़ का इलाज रक्त में कैटेकोलामाइन के स्राव को कम करने और सर्जरी के दौरान भारी रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए भी किया गया।

इसके बाद, मरीज़ की लेप्रोस्कोपिक सर्जरी की गई, जिसमें दोनों एड्रेनल ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया, और दाहिनी एड्रेनल ग्रंथि के एक हिस्से को सुरक्षित रखने की कोशिश की गई। इस सर्जरी में सावधानीपूर्वक और सूक्ष्म हेरफेर की आवश्यकता थी, क्योंकि ट्यूमर को छूने से रक्तचाप में अचानक वृद्धि हो सकती थी, जिससे मस्तिष्क रक्तस्राव, तीव्र हृदय गति रुकना और मायोकार्डियल इंफार्क्शन हो सकता था।

सर्जरी के बाद, मरीज़ को जोखिम कारकों को नियंत्रित करने के लिए विशेष देखभाल प्रदान की गई, जैसे: हेमोडायनामिक विकार, हाइपोटेंशन; हाइपोग्लाइसीमिया और इलेक्ट्रोलाइट विकारों (हाइपरकलेमिया, हाइपोकलेमिया) का जोखिम; रक्तस्राव, ऑपरेशन के बाद का संक्रमण। वर्तमान में, मरीज़ स्थिर और सतर्क है, और रक्तचाप सामान्य हो गया है।

अस्पष्ट, आसानी से नज़रअंदाज़ होने वाले लक्षण

नेशनल चिल्ड्रन हॉस्पिटल के एंडोक्रिनोलॉजी, मेटाबॉलिज्म, जेनेटिक्स और मॉलिक्यूलर थेरेपी केंद्र के निदेशक, एसोसिएट प्रोफेसर डॉ. वु ची डुंग ने कहा कि एड्रेनल ट्यूमर बहुत दुर्लभ हैं, जो हर साल लगभग 0.2-0.4%/100,000 लोगों में पाए जाते हैं। बच्चों में, यह और भी दुर्लभ है, जो सभी ज्ञात एड्रेनल ट्यूमर का लगभग 10% है; और द्विपक्षीय एड्रेनल ट्यूमर एड्रेनल ट्यूमर वाले बच्चों में केवल लगभग 10% ही होते हैं। नेशनल चिल्ड्रन हॉस्पिटल में हर साल लगभग 1-2 मरीज़ों का एड्रेनल ट्यूमर के लिए इलाज किया जाता है।

डॉक्टर बताते हैं कि एड्रेनल ट्यूमर में सिरदर्द, उच्च रक्तचाप, धड़कन, पसीना आना आदि जैसे लक्षण हो सकते हैं। ये लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं और अगर पूरी तरह से चिकित्सकीय जाँच न की जाए तो आसानी से नज़रअंदाज़ हो जाते हैं। आमतौर पर, अगर उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई देते हैं, तो मरीज़ को ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होने की संभावना ज़्यादा होती है, और इसका पता तभी चल सकता है जब संदेह हो और अतिरिक्त विशेष जाँचों और अल्ट्रासाउंड से ही इसका पता लगाया जा सके।

इसलिए, नियमित स्वास्थ्य जांच के अलावा, जब बच्चों में उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाई दें, जिन्हें दवा से नियंत्रित नहीं किया जा सकता, तो परिवारों को अपने बच्चों को यथाशीघ्र जांच और उचित निदान के लिए किसी विशेष अस्पताल में ले जाना चाहिए।

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