Efusi paru akibat malformasi limfatik langka

Hanoi Ngoc Minh, 22 tahun, mengalami kesulitan bernapas selama 6 bulan, mengalami efusi pleura, dan darah yang harus terus-menerus disedot. Dokter menemukan malformasi limfatik pada tulang, penyakit langka yang hanya tercatat 39 kasus dalam literatur medis dunia .

Sebelumnya pasien sudah berobat ke 4 rumah sakit, setiap minggu sudah disedot cairan sebanyak 1-2 liter selama kurang lebih 6 bulan, sudah dilakukan berbagai pemeriksaan namun belum ditemukan penyebab dari hemothoraks.

Pada tanggal 30 Oktober, Profesor Madya, Dr. Nguyen Xuan Hien, Direktur Pusat Pencitraan Diagnostik dan Radiologi Intervensional, Rumah Sakit Umum Tam Anh, Hanoi, mengatakan bahwa pasien dirawat di rumah sakit dengan kerusakan paru-paru, tulang, hati, dan limpa; anemia, penurunan berat badan, kulit pucat, kesulitan bernapas, dan nyeri dada. Pleura kiri pasien penuh dengan cairan, dan dokter mengeluarkan tiga liter cairan merah muda, sementara jumlah cairan pleura pada orang normal adalah 7-10 ml.

"Jika kita terus menguras cairan, pasien akan kelelahan, tetapi jika kita tidak mengurasnya, itu akan menyebabkan paru-paru kolaps dan gagal napas," kata Associate Professor Hien.

Hasil tes menunjukkan bahwa cairan pleura mengandung banyak lipid, suatu zat yang ditemukan dalam cairan limfatik. Seluruh duktus toraks melebar dan berkelok-kelok. Dokter menyimpulkan bahwa pasien mengalami malformasi limfatik di beberapa organ seperti tulang, hati, dan limpa. Malformasi limfatik di area dada pecah, menyebabkan cairan dan darah meluap ke pleura kiri, menyebabkan pasien kehilangan darah dan nutrisi.

Cairan pleura pasien setelah penyedotan. Foto: Disediakan oleh rumah sakit

"Limfangioma jarang terjadi, dan limfangioma invasif tulang bahkan lebih jarang lagi," ujar Associate Professor Hien, menambahkan bahwa sejauh ini, sebuah studi Tiongkok tahun 2022 yang diterbitkan di Perpustakaan Kedokteran Nasional AS merupakan satu-satunya studi retrospektif yang melibatkan 39 pasien dengan malformasi vaskular invasif tulang, sementara sisanya hanyalah laporan terpisah dari beberapa kasus. Penyakit ini sangat langka dan tidak ada statistik spesifik. Oleh karena itu, penyakit ini jarang diperhatikan, dan dokter dapat dengan mudah melewatkan atau salah mendiagnosisnya.

Tim menyumbat sistem duktus toraks untuk menutup kebocoran. Robot Artis Pheno mengambil gambar seluruh sistem limfatik dan mendeteksi kebocoran pada tingkat hilus paru kiri. Profesor Madya Hien menutup kebocoran dengan kumparan logam dan lem biologis. Dokter menilai teknik ini sulit karena menusuk langsung melalui daerah epigastrik. Duktus limfatik sangat kecil dengan diameter sekitar 1,5-2 mm, sulit ditemukan dan diblokir, sehingga membutuhkan dokter yang berpengalaman.

Dokter melakukan embolisasi fistula limfatik untuk pasien. Foto: Disediakan oleh rumah sakit

Setelah satu jam intervensi, dokter berhasil menutup kebocoran. Setelah satu hari, cairan pleura berkurang secara signifikan, sebesar 10% dibandingkan sebelum intervensi. Pasien dapat bernapas dengan mudah, makan dengan baik, dan cairan pleura hilang setelah 5 hari, dan diperbolehkan pulang dari rumah sakit.

Malformasi limfatik biasanya tidak berbahaya dan hampir tidak menunjukkan gejala, sehingga sulit dideteksi. Sebagian besar kasus ditemukan ketika terjadi trauma atau pembedahan yang menyebabkan tumor pecah, menyebabkan cairan tumpah ke rongga pleura, peritoneum, dan perikardium. Beberapa kasus ditemukan secara tidak sengaja dengan pembesaran hati, pembesaran limpa, dan patah tulang spontan...

Menurut Associate Professor Hien, biasanya, ketika limfangioma pecah, dokter menggunakan MRI untuk menemukan titik kebocoran, tetapi metode ini membutuhkan banyak waktu dan biaya. Saat ini, Rumah Sakit Umum Tam Anh di Hanoi menggunakan CT scan sistem limfatik, yang membantu mendeteksi lokasi kebocoran limfatik secara akurat. Teknik diagnostik ini lebih cepat dan lebih murah daripada MRI.

Limfangioma adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan karena tidak ada pengobatan khusus. Salah satu komplikasi penyakit ini adalah kebocoran limfatik, yang mengharuskan pasien menjalani intervensi radiologi. Dengan bantuan mesin, dokter dapat menemukan dan memblokir titik kebocoran secara akurat, tanpa menimbulkan rasa sakit atau kehilangan darah, dan dengan pemulihan yang cepat.

Hoai Pham

Pembaca mengajukan pertanyaan tentang penyakit pernapasan di sini agar dokter menjawabnya

Tautan sumber: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html