稀な病気により生後1日目の女児が気道狭窄と呼吸不全に

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9月23日、ホーチミン市第二小児病院新生児科部長のグエン・ティ・キム・ニ医師は、同病院の医師らが、重度の気道狭窄を引き起こし、命を脅かしていたカサバッハ・メリット症候群を患った生後1日目の女児を迅速に救助したと発表した。

したがって、病歴によれば、赤ちゃんは満期で生まれ、妊娠中に異常はなかったことがわかります。しかし、私立病院で出産した後、医師が赤ちゃんの胸にあざを発見したため、赤ちゃんは小児病院2に転院させられました。

この赤ちゃんは呼吸不全、首の腫れ、首と胸部の大きなあざ、貧血、重度の血小板減少症に苦しんでいました。その後、病気は急速に進行し、あざは顎、首、胸部に広がり、首と顔の両側に重度の浮腫が生じ、血液凝固障害と輸血を必要とする重度の貧血を伴いました。

最初の胸部超音波検査では、胸壁と頸部のびまん性の軟部組織肥厚とびまん性の血管増生が認められました。その後、赤ちゃんの胸部CTスキャンが行われ、舌の下、咽頭前壁、両側頸部、前胸壁の血管腫が明らかになり、上縦隔が周囲の領域を圧迫して気管狭窄を引き起こしていることが判明しました。

さらに、他の臨床検査結果に基づいて、医師は赤ちゃんが重度の気道圧迫を引き起こすカサバッハ・メリット症候群を患っていると判断し、CPAPによるサポートを行いました。

小児科医によれば、これはまれで治療が難しい症候群だという。この症候群は、巨大で急速に成長する血管腫を特徴とし、血小板および凝固因子の消費増加を伴い、患者は出血や重度の貧血を起こしやすくなります。

「医学文献によると、これらの症候群のほとんどは、高用量のコルチコステロイドを用いて段階的に医学的に治療されます。改善が見られない場合は、腫瘍内の血管の成長を防ぐために、ビンクリスチンやシロリムスなどの他の特定の薬剤が追加されます。上記の症例では、病院は内科と相談し、コルチコステロイドとビンクリスチンによる治療に同意しました」とニ医師は述べた。

現在、1週間の治療を経て、赤ちゃんの血管腫は小さくなり、気道を圧迫しなくなったため、呼吸不全は改善し、CPAPによる無呼吸も止まりました。同時に血小板も徐々に増加し、血液凝固障害は起こらず、輸血の必要もなくなりました。赤ちゃんは生命徴候が安定した状態で退院し、定期的に経過観察を受けました。

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