フォン・ヒッペル・リンドウ症候群による稀な脳腫瘍を患う14歳の女性患者

NDO - 遺伝性疾患による内リンパ嚢腫瘍の患者は、ベトドゥック友好病院で過去 10 年間に記録された 3 件のまれな症例の中の特別なケースです。

14 歳の女性患者が、頭蓋底の錐体骨から発生した脳腫瘍と診断されました。患者は以前、 ホーチミン市内の2つの主要病院で2回手術を受けていたが、腫瘍の生検で止まり、最初の診断は骨の血管腫だった。

しかし、手術後も耳からの出血が断続的に続き、患者は不安を感じていました。 2025年2月末、家族は検査のために患者をベトドゥック友好病院に連れて行くことを決めた。ここで、患者は側頭葉の脳腫瘍と診断されました。

ベトドゥック友好病院の副院長、脳神経外科センター長であるドン・ヴァン・ヘ准教授医師は次のように述べた。「神経腫瘍学評議会および耳鼻咽喉科医と協議した後、ベトドゥック友好病院の専門家は、患者がフォン・ヒッペル・リンドウ症候群ではないかと疑った。フォン・ヒッペル・リンドウ症候群は体内の血管障害を引き起こし、脳の血管芽腫、腎臓の血管芽腫、膵臓の血管腫、骨髄のさまざまな部位の血管腫を引き起こす遺伝病である。」

特に、この症例では、患者は非常にまれな腫瘍である内リンパ嚢腫瘍を患っていました。

准教授、医師のドン・ヴァン・ヘ氏（ベト・ドゥック友好病院副院長、脳神経外科センター長）が小児患者を診察しています。

この患者の病気の経過が注目を集めたのは、患者の父親も後頭蓋底の血管芽腫を患い、ホーチミン市で手術を受けたが、その後、脳脊髄液漏出の合併症のため、ベトドゥック友好病院で再度手術を受けなければならなかったためである。

また、患者さんの父親も腎細胞腫瘍の手術を受けています。患者はまた、フォン・ヒッペル・リンドウ症候群の典型的な特徴である腎臓嚢胞と膵臓嚢胞を患っていた。

3月6日、医師らはバクマイ病院耳鼻咽喉科副部長のダオ・チュン・ドゥン医師と連携し、午前8時から午後10時まで手術を行い、腫瘍の90％を切除し、顔面神経を温存した。

これは重篤かつ複雑な症例であり、腫瘍は大きく（58x67x65mm）、錐体骨の一部を侵襲して破壊し、脳幹と周囲の脳実質を圧迫しています。

手術は長く困難なものでしたが、ベトドゥック友好病院麻酔・外科蘇生センターのブイ・ティ・ハン医師チームによる適切な麻酔と蘇生措置により、患者は後遺症もなくすぐに回復しました。病理学的検査の結果、腫瘍は内リンパ嚢であることが確認され、医師の最初の診断と一致した。

手術後、患者の状態はより安定し、重篤な神経学的合併症もなく、第七神経麻痺も悪化しませんでした（患者は以前にも第七神経麻痺を経験していました）。しかし、内リンパ嚢腫瘍は良性ではあるものの再発しやすいため、患者は引き続き監視され、神経腫瘍学評議会と相談して次の治療方針を決定します。

出典: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html