定期健康診断で発見される極めて稀な先天性心疾患

潜在的な先天異常を早期に発見することで、深刻な合併症や突然死を防ぐことができます。

ハノイ在住の49歳の男性は、運動時に胸の痛みが1か月間続いたため、検査のためにMEDLATEC総合病院を訪れた。

ここで医師らは、彼が極めてまれな先天性心疾患、単冠動脈疾患LII-B型を患っていることを発見した。この疾患は、速やかに発見されなければ心筋虚血を引き起こし、突然死の危険がある。

NVTの患者は、最近、特に運動や重労働をしているときに胸骨の後ろ側に胸痛が頻繁に起こるが、安静にすると痛みが軽減すると述べた。喫煙歴があり、心血管疾患への懸念が高まっていた。

CTA画像。左画像：健常者、2本の冠動脈枝がそれぞれ異なる根元から発生。右画像：患者の2本の冠動脈枝が共通の根元から発生

MEDLATEC では、患者は胸部 X 線、心電図、心臓酵素検査などの基本的な検査を受けるよう割り当てられます...

しかし、すべての指標は正常範囲内でした。症状が明確で診断が困難だったため、医師は正確な原因を突き止めるため、冠動脈CT（コンピューター断層撮影）血管造影検査（CTA）を指示しました。

CTA検査の結果、患者はLII-B型単冠動脈と呼ばれる稀な先天異常を患っていることが判明しました。この異常は、左右の冠動脈がそれぞれ別々の根部ではなく、単一の根部から発生する病気です。

注目すべきことに、T氏の右冠動脈枝は肺動脈と大動脈に挟まれた異常な経路を辿り、その直径の約45%に先天的な狭窄を引き起こしていました。これが、心筋虚血の警告サインである労作時の胸痛の原因でした。

MEDLATEC総合病院の診断画像システム副部長トラン・ヴァン・トゥー医師によると、単冠動脈は非常にまれな先天性心疾患の1つであり、人口のわずか0.05％未満にしか発症しません。

通常、心臓には左右の2本の冠動脈があり、大動脈の冠状静脈洞の2つの異なる部位から始まり、心筋に血液を供給しています。しかし、この疾患を持つ人では、1本の冠動脈しかなく、1つの部位から始まり、そこから枝分かれして心臓全体に血液を供給しています。

リプトン分類によるLII-B型は、高リスク経路を有すると分類されます。この亜型では、右冠動脈枝は左バルサルバ洞から始まり、大動脈と肺動脈幹の間を通過します。この部位は、特に労作時に圧迫を受けやすく、心臓への血流が減少し、突然死につながる可能性があります。

「幸いなことに、この症例は早期発見に成功しました。もし放置されたり、不適切な治療が行われていたら、重篤な合併症のリスクは非常に高かったでしょう」とトゥー医師は強調した。

この異常の正確な診断は、最新の画像診断技術に依存します。中でも、128列CTスキャナーを用いた冠動脈コンピューター断層撮影（CTA）は、現在、単発冠動脈疾患の検出におけるゴールドスタンダードと考えられています。

この方法は、動脈の起源と経路を正確に特定するだけでなく、狭窄の程度を評価し、大血管との相関関係を分析して適切な治療計画を立てるのにも役立ちます。

無症状の場合、または血管経路が良好な場合、患者は介入なしで定期的なモニタリングを受けることが推奨されることがあります。

ただし、胸痛や呼吸困難などの症状がある場合、または CTA 画像で危険な血管経路が示された場合、医師は心臓への血流が中断されないように、冠動脈の起始部を変更するか、新しい血管開口部を作り直す外科的介入を検討します。

トゥー医師はまた、単独冠動脈異常の症例のほとんどは、心血管疾患の疑いで一般健康診断やCTスキャンを受けた際に偶然発見されるだけだと述べています。これは、特に喫煙、高血圧、脂質異常症、あるいは運動中の胸痛や疲労感などのリスク要因がある人にとって、定期的な健康診断の重要性を示しています。

「先天性異常の可能性を早期に発見することで、深刻な合併症や突然死を防ぐことができます。特に異常な兆候がある場合は、少なくとも年に1～2回は定期的に心臓血管の健康診断を受けるべきです」と医師は勧めました。

出典: https://baodautu.vn/phat-hien-di-tat-tim-bam-sinh-cuc-hiem-nho-kham-suc-khoe-dinh-ky-d407500.html