젊은이, 뇌가 목으로 떨어지는 희귀병에 걸려

M 씨는 오랫동안 오른손이 약했지만 선천적인 것으로 일상생활에 큰 지장이 없다고 판단하여 병원에 가지 않았습니다. 지난 3년 동안 근력이 점차 약해지고 근위축이 나타나기 시작했습니다. 처음에는 악력이 약해져서 글을 쓸 때 금방 피곤해졌고, 그 후에는 무거운 물건을 들 수 없었으며, 특히 오른손 세 손가락이 오므라들어 펴기 어려웠습니다. 최근 오른손이 점점 떨리고 오토바이를 탈 때 핸들을 잡을 수 없어 호치민 땀안 종합병원에 검진을 받으러 갔습니다.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 1. — 외과의는 M씨의 척추관 협착증 진행을 막고 압박을 완화했습니다.

돌이킬 수 없는 치수 손상의 위험은 매우 높습니다.

호치민시 땀안 종합병원 신경외과 척추과의 당 바오 응옥 전문의는 3 테슬라 MRI 결과 M 씨가 후두개골과 척수에 이상이 있으며, 아놀드 키아리 증후군 1형으로 진단되었다고 밝혔습니다. 이는 태아기에 발생하는 드문 선천성 신경학적 결함으로, 소뇌의 일부가 두개골 바닥과 척수를 연결하는 큰 구멍을 통해 내려와 뇌척수액의 흐름을 압박하고 방해하여 중공 척추관을 형성하는 것을 특징으로 합니다. 이를 공동척수증이라고도 합니다.

바오 응옥 박사는 소뇌와 척수가 장시간 압박되면 환자가 사지 감각 저하와 약화, 균형 감각 상실, 심지어 영구적인 마비를 경험할 수 있다고 말했습니다. "M 씨의 경우, 척추관 공허증의 임상 증상이 나타났는데, 이는 질병이 심각하게 진행되었음을 의미합니다. 환자가 스스로 걸으려고 노력하더라도 더 이상 지연될 경우 척수가 돌이킬 수 없이 손상될 위험이 매우 높습니다."라고 응옥 박사는 말했습니다.

수술 후 5일 만에 퇴원

의사들은 상담 후 M씨에게 후방 두개저 감압 수술을 시행하기로 결정했으며, 이는 더 많은 공간을 확보하기 위한 목적이었습니다. 소뇌 그리고 연수를 회복시켜 뇌척수액 순환을 회복시켜 증상을 개선하고 척수공동증의 진행을 예방합니다.

수술 시작 시, 의사는 목덜미를 약 8cm 정도 절개하고, 후두골 일부와 제1경추 후궁을 제거하여 소뇌가 아래로 내려갈 공간을 확보하고 연수를 분리했습니다. 영상을 여러 배로 확대하는 AI K.Zeiss Kinevo 900 현미경을 사용하여 각 혈관, 신경, 뇌막을 명확하게 관찰하여 수술을 더욱 정확하고 안전하게 진행했습니다.

뇌와 척수를 둘러싼 막인 경막을 절개한 후, 연구팀은 두껍고 섬유화된 거미막을 절제하고 뇌척수액 순환을 재개한 후, 자가 근막으로 경막을 봉합하여 뇌척수액이 순환할 수 있는 공간을 확보하고 재압박 위험을 줄였습니다. 마지막으로, 뇌척수액 누출 위험을 방지하고 상처가 단단히 봉합되도록 절개 부위를 여러 겹으로 봉합했습니다. 전체 수술은 약 3시간 동안 진행되었습니다.

수술 후 단 하루 만에 M 씨는 깨어났고, 두통이나 목의 무거움도 사라졌으며, 팔다리 움직임도 눈에 띄게 좋아졌습니다. 수술 이틀째 되는 날, M 씨는 일어서서 정상적으로 걸을 수 있었고, 수술 5일 만에 퇴원했습니다.

Chàng trai mắc bệnh ít gặp khiến não tụt xuống cổ - Ảnh 2. — 수술 후 의사는 M씨의 상처를 진찰했습니다.

Arnold Chiari 기형 1형은 인구의 약 0.5-3.5%에서 발생합니다.

응옥 박사에 따르면, 현기증, 메스꺼움, 두통 증상은 점차 감소하여 보통 2~3주 후에 사라집니다. 척수공동증의 경우, 척수액 주머니가 점차 줄어들고 신경이 회복되는 데 약 6개월에서 1년이 걸립니다. 환자는 MRI 검사를 통해 결과를 평가하고 재발을 예방하기 위해 정기적으로 모니터링해야 합니다.

아놀드 키아리 기형 1형은 전체 인구의 약 0.5~3.5%에서 발생하며, 남녀 비율은 1:1.3입니다. 대부분의 초기 증상은 무증상이며, 자기공명영상(MRI)을 통해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 이 증후군은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 특히 증상이 더욱 뚜렷해지는 성인기에 젊은층에서 흔히 발견됩니다. 가장 흔한 증상은 후두부 두통으로, 기침, 재채기, 허리 굽힘 시 특히 악화되며, 현기증, 불안정한 걸음걸이, 균형 감각 상실, 사지 마비 및 약화, 심지어 삼키기 어려움 또는 언어 장애까지 동반됩니다.

응옥 박사는 장기간 이상 징후가 나타나는 경우, 특히 지속적인 후두부 두통, 사지 마비 또는 움직임 조절의 어려움 등이 나타나는 경우 환자는 의사의 진료를 받아야 한다고 권고합니다. 병원 정확한 진단과 최적의 치료 계획을 위해 필요한 검사와 영상 검사를 실시하는 신경과 전문의를 갖추고 있습니다.

출처: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm