Wysięk płucny spowodowany rzadką wadą limfatyczną

[reklama_1]

Hanoi Ngoc Minh, 22 lata, miał trudności z oddychaniem przez 6 miesięcy, wysięk opłucnowy i krew, którą trzeba było stale aspirować. Lekarze odkryli malformację limfatyczną kości, rzadką chorobę, której w światowej literaturze medycznej odnotowano zaledwie 39 przypadków.

Wcześniej pacjent był w 4 szpitalach, odsysano mu około 1-2 litrów płynu tygodniowo przez około 6 miesięcy, wykonano mu wiele badań, ale nie udało się ustalić przyczyny krwawienia do opłucnej.

30 października docent dr Nguyen Xuan Hien, dyrektor Centrum Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Zabiegowej Szpitala Ogólnego Tam Anh w Hanoi, poinformował, że pacjent został przyjęty do szpitala z uszkodzeniem płuc, kości, wątroby i śledziony; anemią, utratą masy ciała, bladością skóry, trudnościami w oddychaniu i uciskiem w klatce piersiowej. Lewa opłucna pacjenta była wypełniona płynem, a lekarz upuścił trzy litry różowego płynu, podczas gdy u osoby zdrowej ilość płynu opłucnowego wynosi 7-10 ml.

„Jeśli będziemy kontynuować usuwanie płynu, pacjent będzie wyczerpany, a jeśli go nie usuniemy, dojdzie do zapadnięcia się płuca i niewydolności oddechowej” – powiedział docent Hien.

Wyniki badań wykazały, że płyn opłucnowy zawierał dużo lipidów, substancji występującej w płynie limfatycznym. Cały przewód piersiowy był poszerzony i kręty. Lekarz stwierdził, że u pacjenta występują wady rozwojowe układu limfatycznego w wielu narządach, takich jak kości, wątroba i śledziona. Doszło do pęknięcia wady rozwojowej układu limfatycznego w okolicy klatki piersiowej, co spowodowało przedostanie się płynu i krwi do lewej opłucnej, powodując utratę krwi i składników odżywczych.

Płyn opłucnowy pacjenta po aspiracji. Zdjęcie: udostępnione przez szpital — Płyn opłucnowy pacjenta po aspiracji. Zdjęcie: *udostępnione przez szpital*

„Naczyniak limfatyczny jest rzadki, a naczyniak limfatyczny naciekający kości jest jeszcze rzadszy” – powiedział profesor nadzwyczajny Hien, dodając, że jak dotąd chińskie badanie z 2022 roku, opublikowane w amerykańskiej National Library of Medicine, jest jedynym retrospektywnym badaniem 39 pacjentów z naciekającymi kości malformacjami naczyniowymi, a pozostałe to jedynie sporadyczne doniesienia o kilku przypadkach. Choroba jest bardzo rzadka i nie ma szczegółowych danych statystycznych. W związku z tym rzadko zwraca się na nią uwagę, a lekarze mogą ją łatwo przeoczyć lub błędnie zdiagnozować.

Zespół zatkał układ przewodów piersiowych, aby uszczelnić wyciek. Robot Artis Pheno wykonał zdjęcie całego układu limfatycznego i odkrył wyciek na poziomie wnęki lewego płuca. Profesor Hien uszczelnił wyciek metalowymi cewkami i klejem biologicznym. Lekarz ocenił tę technikę jako trudną, ponieważ nakłucie nastąpiło bezpośrednio przez nadbrzusze. Przewód limfatyczny był bardzo mały, o średnicy około 1,5-2 mm, trudny do znalezienia i zablokowania, co wymagało doświadczonego lekarza.

Lekarze wykonują embolizację w celu zamknięcia przetoki limfatycznej pacjenta. Zdjęcie: udostępnione przez szpital — Lekarze wykonują embolizację w celu zamknięcia przetoki limfatycznej pacjenta. Zdjęcie: *udostępnione przez szpital*

Po godzinie interwencji lekarz skutecznie zablokował wyciek. Po jednym dniu ilość płynu opłucnowego zmniejszyła się znacząco, o 10% w porównaniu z okresem sprzed interwencji. Pacjent mógł swobodnie oddychać, dobrze jadł, a płyn opłucnowy zniknął po 5 dniach i został wypisany ze szpitala.

Malformacje limfatyczne są zazwyczaj niegroźne i praktycznie bezobjawowe, co utrudnia ich wykrycie. Większość przypadków jest wykrywana w wyniku urazu lub zabiegu chirurgicznego, który powoduje pęknięcie guza, powodując przedostanie się płynu do jamy opłucnej, otrzewnej i osierdzia. Niektóre przypadki są wykrywane przypadkowo, z powiększeniem wątroby, śledziony i samoistnymi złamaniami...

Według profesora nadzwyczajnego Hiena, zazwyczaj w przypadku pęknięcia naczyniaka limfatycznego lekarze wykorzystują obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego w celu znalezienia miejsca wycieku, ale ta metoda jest czasochłonna i kosztowna. Obecnie Szpital Ogólny Tam Anh w Hanoi wykorzystuje tomografię komputerową do skanowania układu limfatycznego, co pomaga w precyzyjnym określeniu miejsca wycieku. Ta technika diagnostyczna jest szybsza i tańsza niż obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Naczyniak limfatyczny jest chorobą nieuleczalną, ponieważ nie ma na niego swoistego leczenia. Jednym z powikłań jest przetoka limfatyczna, w tym momencie pacjent powinien zostać poddany interwencjom radiologicznym. Dzięki wsparciu aparatu lekarz może precyzyjnie zlokalizować i zablokować przetokę, bez bólu i utraty krwi, a także z szybkim powrotem do zdrowia.

Hoai Pham

Czytelnicy zadają tutaj pytania dotyczące chorób układu oddechowego, na które lekarze mogą odpowiedzieć

Link źródłowy