Nadir lenfatik malformasyona bağlı pulmoner efüzyon

22 yaşındaki Hanoi Ngoc Minh, 6 aydır nefes alma güçlüğü çekiyordu, plevral efüzyon ve sürekli olarak aspire edilmesi gereken kan vardı. Doktorlar, dünya tıp literatüründe sadece 39 vakası kaydedilmiş nadir bir hastalık olan kemikte lenfatik malformasyon tespit ettiler.

Daha önce 4 hastaneye giden hasta, yaklaşık 6 ay boyunca her hafta 1-2 litre kadar sıvı aspire etmiş, birçok tetkik yaptırmış ancak hemotoraksın nedenini tespit edememişti.

30 Ekim'de, Hanoi Tam Anh Genel Hastanesi Tanısal Görüntüleme ve Girişimsel Radyoloji Merkezi Direktörü Doçent Dr. Nguyen Xuan Hien, hastanın akciğer, kemik, karaciğer ve dalak hasarı, kansızlık, kilo kaybı, soluk ten, nefes almada zorluk ve göğüste sıkışma şikayetleriyle hastaneye kaldırıldığını söyledi. Hastanın sol plevrası sıvı doluydu ve doktor üç litre pembe sıvı boşalttı; normal bir insanda plevra sıvısı miktarı ise 7-10 ml'dir.

Doçent Hien, "Sıvıyı boşaltmaya devam edersek hasta bitkin düşecek, ancak boşaltmazsak akciğer çökmesi ve solunum yetmezliği meydana gelecek" dedi.

Test sonuçları, plevra sıvısının lenf sıvısında bulunan bir madde olan bol miktarda lipit içerdiğini gösterdi. Tüm torasik kanal genişlemiş ve kıvrımlıydı. Doktor, hastanın kemikler, karaciğer ve dalak gibi birçok organında lenfatik malformasyon olduğu sonucuna vardı. Göğüs bölgesindeki lenfatik malformasyon yırtıldı ve sıvı ve kan sol plevraya taşarak hastanın kan ve besin kaybetmesine neden oldu.

Hastanın plevra sıvısının aspire edildikten sonraki hali. Fotoğraf: Hastane tarafından sağlanmıştır.

"Lenfanjiom nadir görülür ve kemik invaziv lenfanjiyom daha da nadir görülür," diyen Doçent Hien, ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi'nde yayınlanan 2022 tarihli bir Çin çalışmasının, kemik invaziv vasküler malformasyonları olan 39 hastayı kapsayan tek retrospektif çalışma olduğunu, geri kalanların sadece birkaç vakanın sporadik bildirimlerinden ibaret olduğunu ekledi. Hastalık çok nadirdir ve spesifik bir istatistik bulunmamaktadır. Bu nedenle, hastalığa nadiren dikkat edilir ve doktorlar kolayca gözden kaçırabilir veya yanlış teşhis koyabilirler.

Ekip, sızıntıyı kapatmak için torasik kanal sistemini tıkadı. Artis Pheno robotu, tüm lenf sisteminin fotoğrafını çekti ve sızıntıyı sol akciğer hilusu seviyesinde tespit etti. Doçent Dr. Hien, sızıntıyı metal spiraller ve biyolojik yapıştırıcı ile kapattı. Doktor, bu tekniği epigastrik bölgeden doğrudan deldiği için zor bir teknik olarak değerlendirdi. Lenf kanalı yaklaşık 1,5-2 mm çapında son derece küçüktü, bulunması ve tıkanması zordu ve deneyimli bir doktor gerektiriyordu.

Doktorlar, hastanın lenfatik fistülünü kapatmak için embolizasyon uyguluyor. Fotoğraf: Hastane tarafından sağlanmıştır.

Bir saatlik müdahalenin ardından doktor sızıntıyı başarıyla kapattı. Bir gün sonra, plevra sıvısı müdahale öncesine göre %10 oranında önemli ölçüde azaldı. Hasta rahat nefes alabildi, iyi beslendi ve plevra sıvısı 5 gün sonra kayboldu ve hastaneden taburcu edildi.

Lenfatik malformasyonlar genellikle zararsızdır ve neredeyse hiç belirti göstermez, bu da tespit edilmelerini zorlaştırır. Çoğu vaka, tümörün yırtılmasına ve plevral, periton ve perikardiyal boşluklara sıvı sızmasına neden olan travma veya ameliyat sonucu ortaya çıkar. Bazı vakalarda ise karaciğer büyümesi, dalak büyümesi ve kendiliğinden oluşan kırıklar tesadüfen tespit edilir...

Doçent Hien'e göre, bir lenfanjiyom yırtıldığında doktorlar genellikle sızıntı noktasını bulmak için manyetik rezonans görüntüleme kullanır, ancak bu yöntem çok zaman alır ve pahalıdır. Şu anda Hanoi'deki Tam Anh Genel Hastanesi, lenfatik sistemi taramak için bilgisayarlı tomografi kullanıyor ve bu da lenfatik sızıntının yerini doğru bir şekilde tespit etmeye yardımcı oluyor. Bu tanı tekniği, manyetik rezonans görüntülemeden daha hızlı ve daha ucuzdur.

Lenfanjiyom, spesifik bir tedavisi olmadığı için tedavi edilemez bir hastalıktır. Hastalığın komplikasyonlarından biri olan lenf fistülü, bu aşamada hastaya radyolojik müdahale yapılması gerekir. Makinenin desteğiyle doktor, fistülü doğru bir şekilde bulup tıkayabilir, ağrı veya kan kaybına neden olmadan ve hızlı bir iyileşme süreciyle sonuçlanabilir.

Hoai Pham

Okuyucular solunum yolu hastalıklarıyla ilgili sorularını burada doktorların yanıtlamasını istiyor

Kaynak bağlantısı: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html