Lungenerguss aufgrund einer seltenen lymphatischen Fehlbildung

Hanoi Ngoc Minh, 22 Jahre alt, litt seit sechs Monaten unter Atemnot, Pleuraerguss und Blut, das kontinuierlich abgesaugt werden musste. Ärzte diagnostizierten eine lymphatische Fehlbildung im Knochen, eine seltene Erkrankung, von der weltweit nur 39 Fälle in der medizinischen Literatur beschrieben sind.

Zuvor war der Patient in vier Krankenhäusern gewesen, wo ihm über einen Zeitraum von etwa sechs Monaten wöchentlich etwa ein bis zwei Liter Flüssigkeit aspiriert wurden. Es wurden viele Tests durchgeführt, aber die Ursache des Hämatothorax konnte nicht festgestellt werden.

Am 30. Oktober berichtete Dr. Nguyen Xuan Hien, außerordentlicher Professor und Direktor des Zentrums für diagnostische Bildgebung und interventionelle Radiologie am Tam Anh Krankenhaus in Hanoi, dass der Patient mit Lungen-, Knochen-, Leber- und Milzschäden, Anämie, Gewichtsverlust, Blässe, Atemnot und Engegefühl in der Brust eingeliefert wurde. Die linke Pleura des Patienten war mit Flüssigkeit gefüllt, und der Arzt punktierte drei Liter rosafarbene Flüssigkeit, während die Menge an Pleuraflüssigkeit bei einem gesunden Menschen 7–10 ml beträgt.

„Wenn wir die Flüssigkeit weiter ableiten, wird der Patient erschöpft sein, wenn wir sie aber nicht ableiten, wird es zu einem Lungenkollaps und Atemversagen kommen“, sagte Associate Professor Hien.

Die Untersuchungsergebnisse zeigten, dass die Pleuraflüssigkeit einen hohen Anteil an Lipiden, einer in Lymphflüssigkeit vorkommenden Substanz, aufwies. Der gesamte Ductus thoracicus war erweitert und geschlängelt. Der Arzt diagnostizierte lymphatische Malformationen in mehreren Organen, darunter Knochen, Leber und Milz. Die lymphatische Malformation im Brustbereich riss ein, wodurch Flüssigkeit und Blut in die linke Pleura austraten und der Patient dadurch Blut und Nährstoffe verlor.

Pleuraflüssigkeit des Patienten nach der Aspiration. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

„Lymphangiome sind selten, knocheninvasive Lymphangiome noch seltener“, erklärte Privatdozent Hien. Bislang sei eine 2022 in der US-amerikanischen National Library of Medicine veröffentlichte chinesische Studie die einzige retrospektive Untersuchung an 39 Patienten mit knocheninvasiven Gefäßfehlbildungen; alle anderen Berichte beschränkten sich auf Einzelfälle. Die Erkrankung sei sehr selten, und es gebe keine spezifischen Statistiken dazu. Daher werde ihr selten Beachtung geschenkt, und Ärzte könnten sie leicht übersehen oder falsch diagnostizieren.

Das Team verschloss das Leck im Bereich des Lymphgangsystems. Der Artis Pheno-Roboter erstellte ein Bild des gesamten Lymphsystems und entdeckte das Leck im Bereich des linken Lungenhilus. Privatdozent Hien verschloss das Leck mit Metallspiralen und biologischem Klebstoff. Der Arzt stufte die Technik als schwierig ein, da sie direkt durch die Oberbauchregion führte. Der Lymphgang war mit einem Durchmesser von etwa 1,5–2 mm extrem klein und daher schwer zu finden und zu verschließen, was einen erfahrenen Arzt erforderte.

Ärzte führen eine Embolisation durch, um die Lymphfistel des Patienten zu verschließen. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Nach einer Stunde Behandlung gelang es dem Arzt, das Leck erfolgreich zu verschließen. Bereits nach einem Tag war die Pleuraflüssigkeit deutlich zurückgegangen, um 10 % im Vergleich zum Zustand vor der Behandlung. Der Patient konnte wieder problemlos atmen, gut essen, und nach fünf Tagen war die Pleuraflüssigkeit vollständig abgeklungen. Er wurde daraufhin aus dem Krankenhaus entlassen.

Lymphatische Malformationen sind meist harmlos und verursachen kaum Symptome, was ihre Diagnose erschwert. Die meisten Fälle werden erst im Rahmen eines Traumas oder einer Operation entdeckt, wenn der Tumor rupturiert und Flüssigkeit in die Pleura-, Peritoneal- und Perikardhöhle austritt. In einigen Fällen erfolgt die Entdeckung zufällig im Zusammenhang mit einer vergrößerten Leber, einer vergrößerten Milz oder spontanen Frakturen.

Laut Privatdozent Hien wird bei einem geplatzten Lymphangiom üblicherweise eine Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt, um die Leckstelle zu lokalisieren. Dieses Verfahren ist jedoch zeitaufwendig und kostspielig. Das Tam Anh General Hospital in Hanoi verwendet daher derzeit die Computertomographie (CT) zur Untersuchung des Lymphsystems, wodurch die genaue Lage des Lymphlecks bestimmt werden kann. Diese Diagnosemethode ist schneller und kostengünstiger als die MRT.

Lymphangiome sind unheilbar, da es keine spezifische Therapie gibt. Eine mögliche Komplikation ist die Bildung einer Lymphfistel. In diesem Fall ist eine radiologische Intervention erforderlich. Mithilfe des Geräts kann der Arzt die Fistel präzise lokalisieren und verschließen – schmerzfrei, blutungsarm und mit schneller Genesung.

Hoai Pham

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Quellenlink: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html