La enfermedad se puede detectar de forma temprana mediante un examen dental, detectando mordida inversa, muchos dientes impactados por falta de espacio para crecer - Foto: BSCC
Junto con la medicina interna, la cirugía y la oftalmología, los dentistas desempeñan un papel fundamental en la detección temprana y participan activamente en el tratamiento multidisciplinario. Recientemente, he conocido a muchas familias cuyos hijos padecen enfermedades que desconocían y que tratan a tiempo, lo cual es una lástima.
¿Qué es el síndrome de Crouzon?
El síndrome de Crouzon es un trastorno genético que se caracteriza por la fusión prematura de las suturas craneales, de ahí el nombre de craneosinostosis. Normalmente, las suturas craneales comienzan a fusionarse alrededor de los 2 a 4 años de edad y se calcifican completamente a los 20 años.
En el síndrome de Crouzon, una o más suturas craneales se osifican prematuramente, lo que provoca que el cráneo no se expanda tan rápido como crece el cerebro, lo que produce anomalías graves en el cráneo y la cara.
¿Es común el síndrome de Crouzon?
El síndrome de Crouzon es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 1 por cada 25.000 nacidos vivos. Aproximadamente el 50 % de los casos son hereditarios debido a la herencia autosómica dominante; el resto se debe a mutaciones espontáneas, sin antecedentes familiares. La enfermedad puede presentarse en todos los grupos étnicos, independientemente del género.
La causa del síndrome de Crouzon es una mutación en el gen FGFR2, que provoca una diferenciación anormal de las células óseas que conduce a la osificación prematura de las suturas craneales.
Cuando las suturas craneales se fusionan demasiado pronto, el cerebro continúa creciendo y ejerce presión sobre el cráneo, que aún no se ha expandido, lo que provoca un aumento de la presión intracraneal y que los huesos crezcan en direcciones antinaturales, causando deformidades del cráneo y la cara.
Las manifestaciones más típicas son hipoplasia mediofacial, sobremordida por tendencia del maxilar a rotar hacia atrás, cuencas oculares poco profundas y ojos saltones, afectando tanto la estética como funciones como la visión, la respiración, la masticación y la pronunciación.
El examen dental en niños no solo detecta enfermedades dentales, sino también enfermedades relacionadas - Foto: TTO
Detección temprana de enfermedades a través de síntomas clínicos comunes
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Crouzon pueden detectarse al nacer o en los primeros años de vida:
El niño tiene ojos saltones y prominentes, con cuencas oculares poco profundas que hacen que los ojos sobresalgan hacia adelante. La distancia entre los ojos suele ser mayor de lo normal.
El subdesarrollo del tercio medio facial provoca un puente nasal cóncavo, nariz plana y expresión facial cóncava. Muchos niños tienen paladar alto, incluso paladar hendido o úvula partida.
- La mandíbula superior tiende a estar poco desarrollada y rotada hacia atrás, por lo que los pacientes a menudo presentan una sobremordida y muchos dientes impactados debido a la falta de espacio para crecer.
- Los problemas dentales incluyen dientes apiñados, dientes anormalmente grandes o faltantes, mordida abierta anterior y mordida cruzada.
- Muchos casos presentan signos de ronquidos y apnea del sueño debido al estrechamiento de las vías respiratorias superiores.
- En casos graves, puede haber un aumento de la presión intracraneal que causa dolores de cabeza, náuseas o atrofia del nervio óptico si no se trata rápidamente.
- La pérdida auditiva conductiva (debido a anomalías de los huesos del oído medio) es una manifestación común pero a menudo pasada por alto en niños con síndrome de Crouzon.
Tratamiento multidisciplinario y coordinación
El tratamiento del síndrome de Crouzon es un proceso a largo plazo, que requiere la participación coordinada de diversas especialidades: neurocirugía, neumología, medicina del sueño, cirugía maxilofacial (odontopediatría, ortodoncia, etc.), oftalmología, otorrinolaringología, neurología, rehabilitación, psicología y genética.
El tratamiento se puede dividir en etapas, desde la infancia hasta la adolescencia, según los hitos del desarrollo de cada niño.
Durante el período neonatal hasta los 2 años de edad, si hay signos de aumento de la presión intracraneal debido a que el cráneo no se expande a tiempo con el desarrollo del cerebro, se debe realizar una craneotomía temprana para liberar las suturas fusionadas.
Esto no solo ayuda a proteger el cerebro, sino que también reduce el riesgo de atrofia del nervio óptico. Durante este período, es necesario controlar la presión intraocular, evaluar la función respiratoria y detectar la presencia de síndrome de apnea del sueño.
La apnea del sueño es un hallazgo común, pero fácilmente inadvertido, en niños con síndrome de Crouzon. La hipoplasia mediofacial y el paladar estrecho provocan el estrechamiento de las vías respiratorias superiores, lo que causa apnea obstructiva del sueño.
Los niños suelen roncar, respirar por la boca, despertarse por la noche y sentir somnolencia durante el día, presentan dificultad para concentrarse y un desarrollo lento. El diagnóstico de la apnea del sueño se realiza mediante polisomnografía. El tratamiento se indica según la gravedad y las causas asociadas.
El maxilar superior suele ser estrecho e invertido. Según la gravedad, se pueden elegir diferentes métodos de expansión mandibular y modificar la dirección del desarrollo del hueso mandibular.
Sin embargo, la cirugía debe realizarse con precaución porque puede afectar el germen del diente, causando cicatrices que pueden limitar el crecimiento del hueso mandibular.
A medida que el niño crece, a partir de los 6 años, se pueden utilizar dispositivos extrafaciales, como máscaras faciales combinadas con tornillos de expansión maxilar rápida, para expandir y retraer el maxilar. Además, se puede realizar una cirugía de avance del tercio medio facial mediante la técnica Le Fort III o tracción ósea. Estas intervenciones ayudan a ensanchar las órbitas, mejorar el volumen de la vía aérea, reducir los ojos saltones y mejorar la oclusión y la estética facial.
Al mismo tiempo, el ortodoncista ayudará a reorganizar el arco dental, corrigiendo los dientes desalineados, ayudando a asegurar las funciones de masticación y pronunciación y preparándolos para las siguientes etapas del tratamiento.
La cirugía temprana requiere atención a la dentición mixta y al estado de crecimiento, considerando los pros y contras, si realizar la cirugía tempranamente o retrasarla y solo intervenir con métodos de ortodoncia no quirúrgicos, creando condiciones para una cirugía más favorable posteriormente.
Después de la cirugía, los niños necesitan visitas de seguimiento regulares para supervisar el desarrollo craneofacial, la función respiratoria, la visión y la salud dental. El tratamiento dental no se limita a la ortodoncia, sino que también incluye el control de caries, la restauración de dientes dañados, la instrucción en higiene bucal y el apoyo psicológico para el niño y su familia.
El papel del dentista
El dentista desempeña un papel indispensable en el diagnóstico temprano, la coordinación del tratamiento y la atención a largo plazo de los pacientes con Crouzon. Muchos niños reciben el primer diagnóstico de anomalías dentales, maxilofaciales o de otro tipo en la clínica dental cuando sus padres los llevan a una consulta debido a dientes impactados, protrusión del maxilar superior detrás del inferior, mordida cruzada, dificultad para hablar o dolor al masticar.
El reconocimiento de características anormales como mordida invertida, apiñamiento severo, hipoplasia maxilar o paladar estrecho puede llevar a una sospecha temprana y una derivación adecuada para un diagnóstico definitivo.
La apnea obstructiva del sueño es común en pacientes con síndrome de Crouzon debido a un maxilar estrecho y retrovertido. Por lo tanto, durante las etapas del tratamiento, el cirujano maxilofacial colabora con el equipo de cirugía craneofacial para evaluar, planificar la ortodoncia preoperatoria y posoperatoria, diseñar aparatos de mantenimiento y monitorear la progresión mandibular.
El uso de métodos de expansión y tracción de la mandíbula en la infancia temprana puede evitar cirugías posteriores o facilitar la cirugía en la edad adulta y también mejorar el sueño del niño.
El dentista también actúa como educador y asesora a la familia sobre el cuidado bucal adecuado, la dieta y el control de los signos de recurrencia o complicaciones después de la intervención.
Enfermedad genética rara que puede tener graves consecuencias si no se detecta y se trata a tiempo.
La coordinación multidisciplinaria en el diagnóstico y tratamiento es vital, donde el cirujano maxilofacial juega un papel importante como puente desde la etapa de sospecha hasta la rehabilitación a largo plazo.
Llevar a su hijo a una clínica dental tan pronto como le salgan los dientes de leche no sólo ayuda a detectar temprano el síndrome de Crouzon, sino que también brinda la oportunidad de mejorar significativamente la función, la estética, la calidad de vida y el sueño del niño.
Los padres deben ser más proactivos en el seguimiento del desarrollo craneofacial y dental de sus hijos, y luego trabajar con el equipo médico para brindar un futuro brillante a los niños con este síndrome.
Fuente: https://tuoitre.vn/hoi-chung-dinh-som-cac-duong-khop-so-benh-di-truyen-co-the-nhan-biet-som-nho-kham-rang-ham-mat-20250624085427502.htm
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