افیوژن ریوی ناشی از ناهنجاری نادر لنفاوی

هانوی نگوک مین، ۲۲ ساله، به مدت ۶ ماه در تنفس مشکل داشت، دچار پلورال افیوژن و خونی بود که باید به طور مداوم آسپیره می‌شد. پزشکان یک ناهنجاری لنفاوی در استخوان کشف کردند، بیماری نادری که تنها ۳۹ مورد از آن در متون پزشکی جهان ثبت شده است.

پیش از این، بیمار به ۴ بیمارستان مراجعه کرده بود، حدود ۶ ماه هر هفته حدود ۱ تا ۲ لیتر مایع آسپیره شده بود، آزمایش‌های زیادی انجام داده بود اما نتوانسته بود علت هموتوراکس را تشخیص دهد.

در تاریخ ۳۰ اکتبر، دانشیار، دکتر نگوین شوان هین، مدیر مرکز تصویربرداری تشخیصی و رادیولوژی مداخله‌ای، بیمارستان عمومی تام آن، هانوی، گفت که بیمار با آسیب ریه، استخوان، کبد و طحال، کم‌خونی، کاهش وزن، رنگ‌پریدگی پوست، مشکل در تنفس و گرفتگی قفسه سینه در بیمارستان بستری شد. پلور چپ بیمار پر از مایع بود و پزشک سه لیتر مایع صورتی رنگ تخلیه کرد، در حالی که مقدار مایع پلور در یک فرد عادی ۷ تا ۱۰ میلی‌لیتر است.

دانشیار هاین گفت: «اگر به تخلیه مایع ادامه دهیم، بیمار خسته می‌شود، اما اگر این کار را نکنیم، باعث از کار افتادن ریه و نارسایی تنفسی خواهد شد.»

نتایج آزمایش نشان داد که مایع پلور حاوی مقدار زیادی لیپید، ماده‌ای که در مایع لنفاوی یافت می‌شود، است. کل مجرای سینه گشاد و پیچ‌خورده بود. پزشک نتیجه گرفت که بیمار در اندام‌های متعددی مانند استخوان‌ها، کبد و طحال دچار ناهنجاری‌های لنفاوی است. ناهنجاری لنفاوی در ناحیه قفسه سینه پاره شده و باعث سرریز شدن مایع و خون به پلور چپ شده و در نتیجه بیمار خون و مواد مغذی را از دست می‌دهد.

مایع پلور بیمار پس از آسپیراسیون. عکس: ارائه شده توسط بیمارستان — مایع پلور بیمار پس از آسپیراسیون. عکس: *ارائه شده توسط بیمارستان*

دانشیار هین گفت: «لنفانژیوم نادر است و لنفانژیوم مهاجم به استخوان حتی نادرتر است.» او افزود که تاکنون، یک مطالعه چینی در سال ۲۰۲۲ که در کتابخانه ملی پزشکی ایالات متحده منتشر شده است، تنها مطالعه گذشته‌نگر از ۳۹ بیمار مبتلا به ناهنجاری‌های عروقی مهاجم به استخوان است و بقیه موارد فقط گزارش‌های پراکنده از چند مورد هستند. این بیماری بسیار نادر است و هیچ آمار خاصی وجود ندارد. بنابراین، به ندرت به این بیماری توجه می‌شود و پزشکان به راحتی می‌توانند آن را نادیده بگیرند یا اشتباه تشخیص دهند.

تیم، سیستم مجرای سینه‌ای را برای آب‌بندی نشتی مسدود کرد. ربات Artis Pheno از کل سیستم لنفاوی عکس گرفت و نشتی را در سطح ناف ریه چپ کشف کرد. دانشیار هین نشتی را با کویل‌های فلزی و چسب بیولوژیکی آب‌بندی کرد. پزشک این روش را دشوار ارزیابی کرد زیرا مستقیماً از طریق ناحیه اپی‌گاستریک سوراخ می‌شد، مجرای لنفاوی بسیار کوچک با قطر حدود ۱.۵ تا ۲ میلی‌متر بود، یافتن و مسدود کردن آن دشوار بود و نیاز به یک پزشک باتجربه داشت.

پزشکان برای بستن فیستول لنفاوی بیمار، آمبولیزاسیون انجام می‌دهند. عکس: ارائه شده توسط بیمارستان — پزشکان برای بستن فیستول لنفاوی بیمار، آمبولیزاسیون انجام می‌دهند. عکس: *ارائه شده توسط بیمارستان*

پس از یک ساعت مداخله، پزشک با موفقیت نشت را مسدود کرد. پس از یک روز، مایع پلور به طور قابل توجهی، در مقایسه با قبل از مداخله، 10٪ کاهش یافت. بیمار می‌توانست به راحتی نفس بکشد، خوب غذا بخورد و مایع پلور پس از 5 روز از بین رفت و از بیمارستان مرخص شد.

ناهنجاری‌های لنفاوی معمولاً بی‌ضرر هستند و تقریباً هیچ علامتی ندارند، و همین امر تشخیص آنها را دشوار می‌کند. در بیشتر موارد، تومور در اثر ضربه یا جراحی پاره می‌شود و در نتیجه مایع به حفره‌های پلور، صفاقی و پریکارد می‌ریزد. در برخی موارد، کبد بزرگ، طحال بزرگ و شکستگی‌های خودبه‌خودی به‌طور تصادفی تشخیص داده می‌شوند...

به گفته دانشیار هین، معمولاً وقتی لنفانژیوم پاره می‌شود، پزشکان از تصویربرداری تشدید مغناطیسی برای یافتن نقطه نشت استفاده می‌کنند، اما این روش زمان زیادی می‌برد و گران است. در حال حاضر، بیمارستان عمومی تام آن در هانوی از توموگرافی کامپیوتری برای اسکن سیستم لنفاوی استفاده می‌کند و به تشخیص دقیق محل نشت لنفاوی کمک می‌کند. این روش تشخیصی سریع‌تر و ارزان‌تر از تصویربرداری تشدید مغناطیسی است.

لنفانژیوم یک بیماری لاعلاج است زیرا درمان خاصی ندارد. یکی از عوارض این بیماری، فیستول لنفاوی است که در این زمان بیمار باید تحت مداخله رادیولوژیکی قرار گیرد. با پشتیبانی دستگاه، پزشک می‌تواند فیستول را به طور دقیق و بدون ایجاد درد یا خونریزی و با بهبودی سریع پیدا و مسدود کند.

هوای فام

خوانندگان در اینجا سوالات خود را در مورد بیماری‌های تنفسی مطرح می‌کنند تا پزشکان به آنها پاسخ دهند.

لینک منبع