Perjalanan 6 bulan untuk menyelamatkan pasien dengan penyakit langka dilaporkan pertama kalinya di Vietnam.

Pada sore hari tanggal 27 Juni, Rumah Sakit Bach Mai mengadakan upacara perpisahan untuk pasien Nguyen Quoc Trinh setelah hampir 200 hari menjalani perawatan untuk penyakit yang sangat langka. Ini adalah kasus pertama yang tercatat di Vietnam.

Pada bulan Desember 2023, pasien dirawat di Departemen Dermatologi (Rumah Sakit Bach Mai) dengan ulkus mukosa mulut yang parah, disertai lesi kulit berupa papula, bercak ungu-merah, lepuh, dan vesikel yang tersebar di seluruh tubuh. Lesi kulit tersebut dengan cepat berkembang menjadi erosi kulit yang besar, mencapai hingga 70% dari luas permukaan tubuh. Ulkus mukosa mulut tersebut sangat nyeri, menyebabkan pasien sulit makan dan cepat kelelahan.

Selain manifestasi kulit dan mukosa yang parah, dokter juga menemukan bahwa pasien memiliki tumor retroperitoneal besar, berukuran sekitar 136x65x131mm, yang menekan banyak organ di sekitarnya.

Dengan lesi kulit yang beragam, pasien diindikasikan untuk biopsi kulit berkali-kali, tetapi biopsi memberikan hasil yang berbeda-beda.

Profesor Madya, Dr. Dao Xuan Co menyerahkan surat keterangan keluar dari rumah sakit kepada pasien Nguyen Quoc Trinh pada sore hari tanggal 27 Juni.

Menghadapi perkembangan lesi kulit yang sangat cepat, dengan risiko tinggi yang memengaruhi kehidupan, Rumah Sakit Bach Mai telah menyelenggarakan dewan konsultasi di seluruh rumah sakit berkali-kali dengan partisipasi banyak pakar terkemuka... Namun, tanda-tanda klinis dan hasil tes yang rumit, yang setiap kali memberikan hasil yang berbeda, telah membuat dewan konsultasi Rumah Sakit Bach Mai tidak mungkin mencapai kesimpulan akhir untuk rencana perawatan yang sesuai.

Tak menyerah, para dokter menelusuri literatur medis, menemukan kasus serupa, dan akhirnya mencapai diagnosis akhir. Pasien Nguyen Quoc Trinh didiagnosis menderita penyakit paraneoplastik pemfigus dengan bukti uji imunofluoresensi tidak langsung pada kandung kemih tikus yang menunjukkan hasil positif IgG di ruang antarsel dan membran dasar.

Spesialis II Tran Thai Son, Kepala Departemen Dermatologi, mengatakan: Pemfigus paraneoplastik adalah penyakit kulit autoimun langka yang berkaitan dengan tumor dalam tubuh. Tumor menghasilkan protein abnormal dan menjadi target sistem kekebalan tubuh, menciptakan kekebalan silang dengan protein di kulit dan selaput lendir. Tumor yang paling umum adalah tumor limfoproliferatif atau hematologi ganas.

Ini adalah penyakit yang sangat langka dalam dermatologi dan hanya ada sedikit data di dunia untuk memperkirakan insidensinya. Berdasarkan laporan yang dipublikasikan, perkiraan insidensi pemfigus paraneoplastik kurang dari 1/1 juta populasi per tahun.

Gambar lesi kulit pasien.

Di Vietnam, data tentang pemfigus paraneoplastik masih sangat terbatas dan belum ada laporan kasus yang dipublikasikan.

Menemukan penyakit Pemfigus spongiformis telah menemui banyak kesulitan, tetapi mengobatinya merupakan tantangan yang sangat besar bagi para dokter, yang membutuhkan koordinasi dari berbagai spesialisasi dan banyak ahli terkemuka. Dengan diagnosis Pemfigus spongiformis , pengobatan tumor merupakan salah satu langkah awal untuk mengobati penyakit ini. Namun, karena lesi kulit yang luas dan kondisi fisik yang kelelahan, pasien tidak cukup sehat untuk menjalani operasi besar. Dewan konsultasi rumah sakit sepakat untuk mengobati lesi kulit dan memperbaiki kondisi fisik pasien sebelum operasi.

Pada tahap awal, lesi pasien tidak merespons terapi imunosupresif konvensional dengan baik. Erosi kulit terus menyebar hingga lebih dari 80% permukaan tubuh, dengan kerusakan parah pada selaput lendir mata, telinga, dan mulut. Berat badan pasien turun drastis hingga 10 kg dalam waktu 1 bulan.

Ada kalanya pasien dan keluarganya menyerah dan menyatakan keinginan mereka untuk pulang. Namun, para dokter menolak untuk menyerah. Berkat tekad para prajurit berjas putih dan solidaritas keluarga, Trinh kembali hidup.

Perwakilan Asuransi Sosial Hanoi mengucapkan selamat kepada pasien karena telah keluar dari rumah sakit.

Ketika lesi kulit telah sembuh >95%, dan lesi mukosa mulut telah pulih sebagian, pasien dengan cepat mengalami wabah baru dengan perjalanan penyakit yang lebih parah dan rumit daripada sebelumnya. Sekali lagi, para dokter dan perawat bertekad, berusaha sekuat tenaga untuk menyelamatkan nyawa pasien. Setelah 3 bulan perawatan, dengan upaya tak kenal lelah dari para dokter dan keluarga pasien, lesi kulit telah pulih, kondisi fisik pasien membaik, dan pasien memenuhi syarat untuk menjalani operasi pengangkatan tumor.

Untungnya, operasi berjalan lancar meskipun prognosisnya sangat sulit. Pascaoperasi, kondisi pasien stabil, lesi kulit dan mukosa pulih. Tidak ada lesi kulit baru yang muncul, dan lesi mukosa mulut membaik. Pasien sudah bisa makan dan minum. Dosis obat imunosupresan dikurangi secara bertahap. Pada tanggal 25 Juni, dewan konsultasi memutuskan bahwa pasien memenuhi syarat untuk dipulangkan.

Sumber: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html