Vreemde ziekte zorgt ervoor dat jongeman de hitte niet meer kan verdragen

De 19-jarige jongen heeft het ectodermale dysplasiesyndroom, waardoor hij zweet en niet in de zon kan komen. Zijn huid is altijd droog. Hij heeft geen tanden en draagt al 8 jaar een kunstgebit.

De ziekte liet de jongeman haarloos en zonder wenkbrauwen achter en tastte zijn vinger- en teennagels aan. Hij was op veel plaatsen behandeld, maar kon niet genezen. Ook zijn grootvader, vader en broer hadden vergelijkbare symptomen.

Hij ging naar het Centraal Dermatologisch Ziekenhuis voor onderzoek en kreeg van professor Tran Hau Khang de diagnose hypohidrotische ectodermale dysplasie (HED). Wanneer een normaal persoon wordt blootgesteld aan de zon of een omgeving met hoge temperaturen, reguleert het lichaam zijn lichaamstemperatuur door te zweten. Maar deze jongeman heeft geen zweetklieren of zijn zweetklieren zijn geatrofieerd, waardoor hij de hitte niet kan verdragen, waardoor zijn lichaamstemperatuur stijgt en zijn hele lichaam zich ongemakkelijk voelt.

Patiënten worden symptomatisch behandeld, maar niet genezen.

HED is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door genmutaties, met een incidentie van 1 op 10.000-1 op 20.000. Deze aandoening is opgenomen in het boek Rare Skin Diseases van professor Khang, uitgegeven door het Central Dermatology Hospital op 29 februari.

In meer dan 40 jaar werk heeft professor Khang tientallen vreemde en zeldzame ziekten ontdekt in Vietnam en de rest van de wereld . Volgens hem vallen zeldzame huidziekten in vier groepen. De eerste groep is genetisch, vertegenwoordigt de hoogste incidentie (60-80% van alle zeldzame huidziekten) en manifesteert zich op de vroegste leeftijd (ongeveer 80% manifesteert zich vanaf de kindertijd). Deze groep is moeilijk te behandelen, hardnekkig en veroorzaakt de ernstigste complicaties.

De tweede groep wordt veroorzaakt door infecties (bacteriën, virussen, schimmels). De derde groep bestaat uit neurologische en psychische aandoeningen, die zelden worden opgemerkt omdat de ziekte zich op de huid manifesteert, maar niet wordt ontdekt. Deze omvatten aandoeningen zoals haaruittrekken, Morgellons en bloederig zweet (Vietnam heeft slechts 3 gevallen ontdekt)... De symptomen van deze groep ziekten zijn dwangstoornissen, haaruittrekken, haar eten en darmobstructie... Om deze ziekte op te sporen en te behandelen, is samenwerking met dermatologie, neurologie en psychiatrie noodzakelijk.

De vierde groep is zeer complex: de oorzaak van de ziekte is onbekend, er zijn veel aspecten van de ziekte aan verbonden en de behandeling is moeilijk. De behandeling richt zich alleen op de symptomen, en als de ziekte verdwijnt, komt ze terug.

Le Nga

Bronlink