Extremt sällsynt medfött hjärtfel upptäckt vid rutinmässig hälsokontroll.

Efter att ha haft bröstsmärtor under ansträngning i en månad besökte en 49-årig man i Hanoi MEDLATEC General Hospital för undersökning.

Här upptäckte läkarna att han hade ett extremt sällsynt medfött hjärtfel, kranskärlssjukdom av typ LII-B, vilket kan orsaka myokardischemi och risk för plötslig död om det inte upptäcks i tid.

Patienten NVT rapporterade att han nyligen har upplevt frekvent bröstsmärta bakom bröstbenet, särskilt under träning eller ansträngande arbete, med att smärtan avtar under vila. Han har en historia av att röka cigaretter och piptobak, vilket ytterligare ökar oron för hjärt-kärlsjukdom.

CTA-bilder. Vänster bild: En normal person med två kranskärlsgrenar som har sitt ursprung i två separata källor. Höger bild: Patientens två kranskärlsgrenar som har sitt ursprung i ett gemensamt ursprung.

På MEDLATEC ordineras patienter grundläggande tester såsom lungröntgen, elektrokardiogram och hjärtanzymtester.

Alla indikatorer låg dock inom normala gränser. På grund av de oklara och ofullständiga symtomen beställde läkaren en koronar datortomografi-angiografi (CTA) för att fastställa den exakta orsaken.

Datortomografin visade att patienten hade en sällsynt medfödd anomali: en enda kranskärlsdefekt, typ LII-B. Denna defekt gör att både vänster och höger kranskärl har sitt ursprung i en och samma källa istället för två separata källor.

Det är anmärkningsvärt att Mr. T:s högra kranskärlsgren följer en onormal bana och är fastklämd mellan lungartären och aorta, vilket orsakar en medfödd stenos på cirka 45 % av dess diameter. Detta är orsaken till hans bröstsmärtor vid ansträngning, ett varningstecken på myokardischemi.

Enligt Dr. Tran Van Thu, biträdande chef för diagnostisk avbildningssystem på MEDLATEC General Hospital, är solitär kranskärlssjukdom en av de mycket sällsynta medfödda hjärtfelen och förekommer hos färre än 0,05 % av befolkningen.

Normalt sett har hjärtat två kranskärl, vänster och höger, som utgår från två separata punkter på aortas sinus coronarius och förser hjärtmuskeln med blod. Men hos personer med denna defekt finns det bara en kranskärl som utgår från en enda punkt och förgrenar sig för att försörja hela hjärtat.

Typ LII-B klassificeras enligt Lipton-systemet som en högriskvariant. I denna variant utgår den högra kranskärlsgrenen från vänster Valsalva sinus och passerar sedan mellan aorta och lungartärstammen, en plats som är benägen för kompression, särskilt under ansträngning, vilket minskar blodflödet till hjärtat och potentiellt leder till plötslig död.

"Som tur var upptäcktes fallet i tid. Om det hade ignorerats eller behandlats felaktigt hade risken för allvarliga komplikationer varit mycket hög", betonade Dr. Thu.

Noggrann diagnos av denna anomali är beroende av moderna avbildningstekniker. Bland dessa anses koronar datortomografiangiografi (CTA) med en 128-skivors datortomografi (CT) för närvarande vara guldstandarden för att upptäcka solitaire kranskärlssjukdom.

Denna metod identifierar inte bara artärens ursprung och förlopp korrekt, utan hjälper också till att bedöma graden av stenos och analysera dess korrelation med större blodkärl för att utveckla en lämplig behandlingsplan.

I asymptomatiska fall eller med gynnsam kärlväg kan patienter ordineras rutinmässig övervakning utan behov av intervention.

Om symtom som bröstsmärtor, andnöd eller datortomografi avslöjar en farlig kärlväg, kommer läkare dock att överväga kirurgiska ingrepp såsom kranskärlsrepositionering eller rekonstruktion för att säkerställa oavbrutet blodflöde till hjärtat.

Dr. Thu uppgav också att de flesta fall av missbildningar i enskilda kranskärl endast upptäcks av en slump under allmänna hälsokontroller eller datortomografi på grund av misstänkt hjärt-kärlsjukdom. Detta belyser vikten av regelbundna hälsokontroller, särskilt för personer med riskfaktorer som rökning, högt blodtryck, dyslipidemi eller de som upplever symtom som bröstsmärtor eller snabb trötthet under träning.

"Tidig upptäckt av potentiella medfödda missbildningar kan bidra till att förhindra allvarliga komplikationer, till och med plötslig död. Man bör regelbundet genomgå hjärt-kärlkontroller minst 1–2 gånger om året, särskilt om man upplever några ovanliga symtom", rådde läkaren.

Källa: https://baodautu.vn/phat-hien-di-tat-tim-bam-sinh-cuc-hiem-nho-kham-suc-khoe-dinh-ky-d407500.html