Extremt sällsynta medfödda hjärtfel som upptäcks genom rutinmässiga hälsokontroller

Tidig upptäckt av potentiella medfödda missbildningar kan bidra till att förhindra allvarliga komplikationer, till och med plötslig död.

Efter en månad med ihållande bröstsmärtor under ansträngning besökte en 49-årig man i Hanoi MEDLATEC General Hospital för undersökning.

Här upptäckte läkarna att han hade ett extremt sällsynt medfött hjärtfel, kranskärlssjukdom av typ LII-B, vilket kan orsaka myokardischemi och risk för plötslig död om det inte upptäcks omedelbart.

Patienten NVT berättade att han nyligen ofta haft bröstsmärtor bakom bröstbenet, särskilt vid träning eller tungt arbete, smärtan minskade vid vila. Han hade en historia av cigaretter och tobaksrökning, vilket ökade hans oro för hjärt-kärlsjukdomar.

CTA-bild. Vänster bild: En normal person, två kranskärlsgrenar som utgår från två separata rötter. Höger bild: Patientens två kranskärlsgrenar som utgår från en gemensam rot.

På MEDLATEC får patienterna utföra grundläggande tester som lungröntgen, elektrokardiogram, hjärtenzymtest...

Alla indikatorer låg dock inom normala gränser. Eftersom symtomen var oklara och svåra att dra slutsatser om, beställde läkaren en koronar datortomografiangiografi (CTA) för att fastställa den exakta orsaken.

Resultaten från CTA visade att patienten hade en sällsynt medfödd abnormalitet som kallas enkel kranskärlsartär, typ LII-B. Denna abnormalitet gör att både vänster och höger kranskärl utgår från en enda rot istället för två separata rötter.

Det är värt att notera att Mr. T:s högra kranskärlsgren följde en onormal bana, inklämd mellan lungartären och aorta, vilket orsakade en medfödd förträngning på cirka 45 % av dess diameter. Detta var orsaken till hans bröstsmärtor vid ansträngning, ett varningstecken på myokardischemi.

Enligt Dr. Tran Van Thu, biträdande chef för diagnostiksystemet på MEDLATEC General Hospital, är kranskärlsfel en av de mycket sällsynta medfödda hjärtfelen och förekommer hos endast mindre än 0,05 % av befolkningen.

Normalt sett har hjärtat två kranskärl, det vänstra och det högra, som utgår från två separata platser på aortas sinus coronarius och förser hjärtmuskeln med blod. Men hos personer med denna defekt finns det bara en kranskärl som utgår från en enda plats och sedan förgrenar sig för att försörja hela hjärtat.

Typ LII-B, klassificerad enligt Lipton-systemet, klassificeras som att ha en högriskväg. I denna variant utgår den högra kranskärlsgrenen från vänster Valsalvas sinus och passerar sedan mellan aorta och pulmonalisstammen, ett område som är benäget för kompression, särskilt under ansträngning, vilket minskar blodtillförseln till hjärtat och eventuellt leder till plötslig död.

”Som tur var upptäcktes fallet i tid. Om det hade ignorerats eller behandlats felaktigt hade risken för allvarliga komplikationer varit mycket hög”, betonade Dr. Thu.

Noggrann diagnos av denna anomali är beroende av moderna avbildningstekniker. Bland dem anses koronar datortomografiangiografi (CTA) med en 128-skivors datortomografi (CT) för närvarande vara guldstandarden för att upptäcka kranskärlssjukdom i enskilda blodkärl.

Denna metod fastställer inte bara artärens ursprung och bana korrekt, utan hjälper också till att bedöma graden av stenos och analysera korrelationen med stora blodkärl för att utveckla en lämplig behandlingsplan.

I asymptomatiska fall eller med gynnsamma kärlvägar kan patienter vara indicerade för regelbunden övervakning utan intervention.

Men om det finns symtom på bröstsmärtor, andningssvårigheter eller om CTA-bilder visar en farlig kärlbana, kommer läkare att överväga kirurgiska ingrepp för att ändra kranskärlens ursprung eller återskapa en ny kärlöppning för att säkerställa att blodflödet till hjärtat inte avbryts.

Dr. Thu sa också att de flesta fall av avvikelser i enstaka kranskärl bara upptäcks av en slump när patienten genomgår en allmän hälsokontroll eller datortomografi på grund av misstänkt hjärt-kärlsjukdom. Detta visar vikten av regelbundna hälsokontroller, särskilt hos personer med riskfaktorer som rökning, högt blodtryck, lipidrubbningar eller symtom på bröstsmärtor och trötthet vid träning.

”Tidig upptäckt av potentiella medfödda missbildningar kan bidra till att förhindra allvarliga komplikationer, till och med plötslig död. Man bör regelbundet genomgå hjärt-kärlhälsokontroller minst en eller två gånger om året, särskilt när det finns ovanliga tecken”, rekommenderade läkaren.

Källa: https://baodautu.vn/phat-hien-di-tat-tim-bam-sinh-cuc-hiem-nho-kham-suc-khoe-dinh-ky-d407500.html