Garip bir hastalık genç adamın sıcağa dayanamamasına neden oluyor

19 yaşındaki erkek çocuk, terlemesine ve güneşe çıkamamasına neden olan ektodermal displazi sendromuna sahip. Cildi sürekli kuru. Dişleri yok ve son 8 yıldır takma diş kullanmak zorunda.

Hastalık genç adamın saçlarını ve kaşlarını kaybetmesine, el ve ayak tırnaklarını etkilemesine neden oldu. Birçok yerde tedavi gördü ama iyileşemedi. Büyükbabası, babası ve erkek kardeşinde de benzer semptomlar vardı.

Muayene için Merkez Dermatoloji Hastanesi'ne gitti ve Profesör Tran Hau Khang tarafından hipohidrotik ektodermal displazi (HED) teşhisi kondu. Normal bir insan güneşe veya yüksek sıcaklığa maruz kaldığında, vücut terleyerek vücut sıcaklığını düzenler. Ancak bu genç adamın ter bezi yok veya ter bezleri körelmiş, bu yüzden sıcağa dayanamıyor, bu da vücut ısısının yükselmesine ve tüm vücudunun rahatsız hissetmesine neden oluyor.

Hastalara semptomatik tedavi uygulanır ancak iyileşme sağlanmaz.

HED, gen mutasyonlarından kaynaklanan ve görülme sıklığı 10.000-20.000'de 1 olan genetik bir hastalıktır. Bu hastalık, Profesör Khang'ın 29 Şubat'ta Merkez Dermatoloji Hastanesi tarafından yayınlanan Nadir Cilt Hastalıkları adlı kitabında yer almıştır.

Profesör Khang, 40 yılı aşkın çalışma hayatı boyunca Vietnam ve dünyada onlarca garip ve nadir hastalık keşfetti. Ona göre nadir cilt hastalıkları 4 gruba ayrılıyor. İlk grup genetik, en yüksek oranı oluşturuyor (tüm nadir cilt hastalıklarının %60-80'i) ve yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkıyor (yaklaşık %80'i çocukluktan itibaren). Tedavisi zor, kalıcı ve en ciddi komplikasyonlara neden olan grup bu.

İkinci grup enfeksiyonlardan (bakteri, virüs, mantar) kaynaklanır. Üçüncü grup ise nörolojik ve ruhsal bozukluklardır. Hastalık ciltte ortaya çıktığı halde fark edilmediği için nadiren fark edilir. Bunlar arasında saç yolma, Morgellons ve kanlı terleme (Vietnam'da sadece 3 vaka tespit edilmiştir) gibi hastalıklar bulunur. Bu hastalık grubunun belirtileri arasında kompulsif bozukluklar, saç yolma, saç yeme ve bağırsak tıkanıklığına yol açan durumlar bulunur. Bu hastalığı tespit etmek ve tedavi etmek için dermatoloji, nöroloji ve psikiyatri ile iş birliği yapmak gerekir.

Dördüncü grup oldukça karmaşıktır, hastalığın nedeni bilinmemektedir, hastalığın birçok yönünü içerir ve tedavisi zordur. Tedavi rejimi sadece semptomları ele alır ve hastalık geçince tekrarlar.

Le Nga

Kaynak bağlantısı: https://vnexpress.net/benh-la-khien-chang-trai-khong-the-chiu-duoc-nang-nong-4716989.html