Mladý muž trpí vzácným onemocněním, které způsobuje pád mozku do krku.

Pan M. (21 let) má od dětství slabou pravou ruku a v poslední době se mu pravá ruka třese tak silně, že nemůže nic udržet. Šel k lékaři a byl mu diagnostikován vzácný syndrom Arnolda Chiariho, který způsobuje pokles mozečku až na krk a syringomyelii.

Přestože měl pravou ruku již mnoho let slabou, myslel si, že je vrozená a že to moc neovlivňuje jeho každodenní činnosti, a tak pan M. k lékaři nešel. V posledních 3 letech si začal všímat postupného poklesu svalové síly a svalové atrofie. Zpočátku měl jen slabý úchop a při psaní se rychle unavoval, poté nemohl zvedat těžké předměty, zejména 3 prsty pravé ruky měl zkroucené a obtížně se narovnávaly. V poslední době se mu pravá ruka stále více třese, při jízdě na motorce nemohl udržet volant, a tak se rozhodl jet na kontrolu do všeobecné nemocnice Tam Anh v Ho Či Minově Městě.

Chirurg provedl u pana M. dekompresi a zabránil progresi spinální stenózy.

Foto: BVCC

Riziko nevratného poškození zubní dřeně je velmi vysoké.

Magistr - specialista 2 Dang Bao Ngoc z oddělení neurochirurgie - páteře, Všeobecné nemocnice Tam Anh v Ho Či Minově Městě, uvedl, že výsledky 3 Teslovy magnetické rezonance ukázaly, že pan M. má abnormality v zadní lebeční jámě a míše, s diagnózou Arnold Chiariho syndromu typu 1. Jedná se o vzácnou vrozenou neurologickou vadu, která vzniká ve fetálním stádiu a je charakterizována sestupem části mozečku skrz foramen magnum - spojení mezi bází lební a míchou, což způsobuje kompresi a obstrukci toku mozkomíšního moku, což má za následek vznik dutého páteřního kanálu, známého také jako syringomyelie.

Dr. Bao Ngoc uvedl, že pokud je mozeček a mícha dlouhodobě stlačena, může pacient pociťovat necitlivost a slabost končetin, ztrátu rovnováhy a dokonce i trvalou paralýzu. „V případě pana M. se objevily klinické příznaky prázdnoty páteřního kanálu, což znamená, že onemocnění vážně pokročilo. Přestože se pacient snaží chodit sám, pokud se to déle otálí, riziko nevratného poškození míchy je velmi vysoké,“ řekl Dr. Ngoc.

Propuštěn z nemocnice 5 dní po operaci

Po konzultaci se lékaři rozhodli provést u pana M. dekompresní operaci zadní lebeční jámy s cílem vytvořit více prostoru pro mozeček a prodloužené míchy, čímž se obnovuje oběh mozkomíšního moku, čímž se zlepšují příznaky a zabraňuje se progresi syringomyelie.

Na začátku operace lékař provedl asi 8cm řez v šíji, odstranil část týlní kosti a zadní oblouk krčního obratle C1, aby vytvořil více prostoru pro pokles mozečku a uvolnění prodloužené míchy. Pod mikroskopem AI K.Zeiss Kinevo 900, který mnohonásobně zvětšuje obraz, lékař jasně pozoroval každou cévu, nerv a meningeální membránu, čímž operaci učinil přesnější a bezpečnější.

Po otevření tvrdé pleny mozkové – membrány obklopující mozek a míchu – tým přistoupil k odstranění tlusté, fibrotické arachnoidální membrány, obnovení cirkulace mozkomíšního moku a překrytí tvrdé pleny autologní fascií, čímž se vytvořilo více prostoru pro cirkulaci mozkomíšního moku a snížilo se riziko opětovné komprese. Nakonec byl řez sešit ve více vrstvách, aby se zabránilo riziku úniku mozkomíšního moku a zároveň se zajistilo bezpečné uzavření rány. Celá operace trvala přibližně 3 hodiny.

Již po jednom dni byl pan M. vzhůru, už ho nebolela hlava ani necítil těžký krk a jeho končetiny se pohybovaly výrazně lépe. Druhý den po operaci byl pan M. schopen normálně vstát a chodit a byl propuštěn z nemocnice 5 dní po operaci.

Lékař po operaci zkontroloval ránu pana M.

Foto: BVCC

Arnoldova-Chiariho malformace typu 1 se vyskytuje přibližně u 0,5–3,5 % populace.

Podle Dr. Ngoca se příznaky závratí, nevolnosti nebo bolesti hlavy postupně snižují a obvykle odezní po 2–3 týdnech. V případě syringomyelie trvá přibližně 6 měsíců až rok, než se tekutinové kapsy postupně zmenší a nervy se zotaví. Pacienty je třeba pravidelně sledovat pomocí magnetické rezonance, aby se vyhodnotily výsledky a zabránilo se recidivě.

Arnoldova-Chiariho malformace typu 1 se vyskytuje přibližně u 0,5–3,5 % běžné populace s poměrem mužů a žen 1:1,3. Většina časných případů je asymptomatická a často je zjištěna náhodně pomocí magnetické rezonance (MRI). Syndrom se může objevit v jakémkoli věku, ale často se objevuje u mladých lidí, zejména v dospělosti, kdy se příznaky stávají zřetelnějšími. Nejčastějšími příznaky jsou bolesti hlavy v týlním hřbetu, které se zhoršují zejména při kašli, kýchání, ohýbání, a jsou doprovázeny závratěmi, nejistou chůzí, ztrátou rovnováhy, necitlivostí a slabostí končetin, a dokonce i potížemi s polykáním nebo poruchami řeči.

Doktor Ngoc doporučuje, aby pacienti v případě dlouhodobých abnormálních příznaků, zejména přetrvávajících bolestí hlavy v týlní oblasti, necitlivosti končetin nebo potíží s ovládáním pohybů, vyhledali lékaře. NEMOCNICE mít neurology, kteří vyšetří pacienta a provedou potřebné testy a zobrazovací metody pro přesnou diagnózu a optimální léčebný režim.

Zdroj: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm