Tratamiento exitoso de un caso de enfermedad rara registrado por primera vez en Vietnam

El 30 de mayo, el Hospital Cho Ray (HCMC) anunció el tratamiento exitoso de un caso de cáncer testicular oculto en un paciente intersexual. Este se considera el primer caso en Vietnam de intersexualidad con un conjunto cromosómico en mosaico de 46, XX/46, XY en un paciente de edad avanzada con cáncer testicular, diagnosticado y tratado con cirugía y quimioterapia.

El paciente es A. (40 años, residente en Dong Nai ), con apariencia femenina. Sus familiares comentaron que cuando A. tenía 3 años, descubrieron que tenía un testículo izquierdo en el canal inguinal y acudieron a un hospital infantil para que lo examinaran. Desde entonces, A. no se ha sometido a más exámenes ni intervenciones y nunca ha tenido la menstruación.

Enfermedad rara en el mundo recién registrada en Vietnam

Diez días antes de ser ingresada en el hospital, A. notó que su ingle izquierda comenzaba a agrandarse y a dolerle más. A. acudió a un hospital local para que la examinaran antes de ser trasladada al Hospital Cho Ray.

Los resultados del examen mostraron que las mamas de la paciente no estaban desarrolladas; el clítoris estaba agrandado, con labios mayores a ambos lados; no había vagina; no había menstruación, y la abertura uretral externa era normal. La masa en la ingle izquierda medía aproximadamente 5 x 8 cm, era firme, inmóvil y ligeramente dolorosa a la palpación.

Al evaluar este caso como extremadamente raro, el equipo médico realizó una consulta multidisciplinaria y decidió realizar una cirugía para extirpar el tumor testicular izquierdo. Durante la cirugía, el equipo también descubrió que la paciente tenía un ovario derecho y no tenía útero.

El resultado patológico fue seminoma (un tipo de cáncer de células germinales en los testículos, común en hombres jóvenes). El paciente recibió seis ciclos de quimioterapia adyuvante y respondió bien a todos ellos.

Según el Dr. Tran Trong Tri, del Departamento de Urología del Hospital Cho Ray, el hermafroditismo en mosaico es una anomalía muy poco frecuente, debida a un trastorno de la diferenciación sexual que se caracteriza por la presencia simultánea de genitales masculinos y femeninos en un mismo individuo, con una incidencia de 1/100.000 personas. El primer caso se registró en 1962 y, hasta la fecha, solo se han registrado unos 50 casos a nivel mundial.

Fuente: https://nld.com.vn/suc-khoe/dieu-tri-thanh-cong-ca-benh-hiem-gap-lan-dau-ghi-nhan-tai-viet-nam-20230530134025413.htm