Une mère perd son bébé à cause d'un syndrome rare qui bloque le flux sanguin du foie vers le cœur

Une mère vient de perdre son bébé à 26 semaines de grossesse des suites d'un syndrome de Budd-Chiari. Il s'agit d'une obstruction du flux sanguin du foie vers le cœur, qui peut entraîner une insuffisance hépatique aiguë et mettre la vie en danger en l'absence de diagnostic et de traitement rapides.

L'Hôpital central des maladies tropicales vient de recevoir et de traiter un cas rare. Il s'agit de Mme TTT, 33 ans, résidant à Bac Ninh . Elle a été transférée à l'hôpital après une intervention chirurgicale pour une surveillance et la recherche de la cause d'une atteinte hépatique.

Auparavant, une femme enceinte de 26 semaines de gestation, dans sa troisième grossesse, avait été admise à la maternité pour des douleurs abdominales, un abdomen anormalement volumineux et une circulation collatérale importante dans la région épigastrique. Une péritonite avait été diagnostiquée et une intervention chirurgicale d'urgence avait été programmée.

Lors de l'opération, les médecins ont découvert une hypertrophie du foie, une surface rugueuse et foncée, ainsi qu'un liquide trouble dans l'abdomen. Le fœtus n'a pas pu être sauvé en raison d'une détresse fœtale aiguë. Après l'opération, la patiente a été transférée à l'Hôpital central des maladies tropicales pour des soins complémentaires et pour déterminer la cause de l'atteinte hépatique.

Ici, les résultats de l'imagerie par résonance magnétique (IRM abdominale avec injection de produit de contraste) ont montré une hypertrophie hépatique, une fibrose, une prise de contraste irrégulière dans les veines, une dilatation des veines hépatiques et un rétrécissement du segment qui se draine dans la veine cave inférieure. La circulation collatérale épigastrique était clairement développée, la rate était hypertrophiée (143 mm), la paroi de la vésicule biliaire était épaisse ; aucun caillot sanguin important ni liquide abdominal libre n'ont été observés.

Les images IRM suggèrent que la femme enceinte souffre du syndrome de Budd-Chiari, une maladie rare causée par un blocage du flux sanguin hors du foie, généralement dû à un caillot sanguin (thrombus) qui rétrécit ou bloque les veines hépatiques ou la veine cave inférieure.

Le docteur Nguyen Thi Thu Huyen, du Centre d'examen et de traitement médical international et à la demande de l'hôpital central des maladies tropicales, a déclaré que sur la base des progrès cliniques et d'imagerie, les médecins ont déterminé que la patiente souffrait du syndrome de Budd-Chiari dans le contexte d'une grossesse, accompagné de complications graves telles qu'une augmentation de la pression veineuse portale, une ascite, une péritonite et une détresse fœtale aiguë.

« Il est à noter que cette femme a subi deux fausses couches inexpliquées. Nous soupçonnons que la patiente souffre d'un trouble de la coagulation sanguine sous-jacent non détecté », a expliqué le Dr Huyen.

Selon le Dr Huyen, le syndrome de Budd-Chiari est une obstruction du flux sanguin du foie vers le cœur, généralement due à des caillots sanguins dans les veines hépatiques ou à une compression telle que des tumeurs ou des kystes. Il s'agit d'une maladie rare mais dangereuse qui peut entraîner une insuffisance hépatique aiguë et mettre la vie en danger si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement. Pendant la grossesse, la maladie peut évoluer silencieusement, mais ses conséquences sont très graves.

Environ 80 % des patients atteints de la maladie de Budd-Chiari sont associés à des troubles de la coagulation tels que des troubles myéloprolifératifs, des cancers (foie, rein, glande surrénale, oreillette droite, etc.), des tumeurs bénignes du foie, un anévrisme de l'aorte abdominale et surtout une grossesse ou l'utilisation de contraceptifs oraux, représentant jusqu'à 20 % des cas de la maladie.

Les causes possibles fréquemment observées en Asie et en Afrique du Sud sont des anomalies structurelles congénitales : notamment des membranes dans la veine cave inférieure ou d'autres anomalies congénitales des veines hépatiques.

Le Dr Huyen a expliqué que pendant la grossesse, le corps de la femme a tendance à augmenter la coagulation sanguine en prévision de l'accouchement. Si une femme enceinte présente un trouble de la coagulation sanguine préexistant non détecté, le risque de thrombose, notamment au niveau des gros vaisseaux sanguins comme la veine hépatique, est tout à fait possible.

Le Dr Huyen recommande que les femmes enceintes ayant des antécédents de fausses couches consécutives, de mortinaissances inexpliquées, de prééclampsie précoce ou les proches ayant des antécédents de thrombose soient dépistées pour des troubles de la coagulation sanguine avant et pendant la grossesse.

Si vous présentez des symptômes tels qu'une expansion abdominale rapide, des douleurs hépatiques, un ictère, un gonflement des jambes ou une fatigue prolongée, vous devez vous rendre à l'hôpital pour un examen précoce. Le traitement du syndrome de Budd-Chiari nécessite la coordination de plusieurs spécialités, dont l'hépatologie, l'obstétrique, l'hématologie et l'imagerie diagnostique, afin de garantir la sécurité de la mère et du fœtus.

THIEN LAM

Source : https://nhandan.vn/san-phu-mat-con-vi-mac-hoi-chung-hiem-gap-gay-tac-nghen-dong-mau-tu-gan-ve-tim-post888931.html